українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуРідкісна злоякісна пухлина епітеліального походження, що розвивається з кори наднирників, з високою схильністю до інвазивного росту та віддаленого метастазування. Досить часто спостерігаються порушення стероїдогенезу — високодиференційований рак, переважно, секретує кортизол і андрогени у надлишку; інколи — також значні кількості естрогенів і МКС; здатність синтезувати біологічно активні кортикостероїди залежить від ступеню клітинної диференціації, симптоми підвищеної гормональної активності можуть не спостерігатись.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Залежить від того, чи пухлина гормонально-активна, чи ні. Гормональноактивний рак найчастіше викликає СІК з супутніми ознаками андрогенізації (часто з дуже динамічним перебігом у жінок), що у чоловіків може залишитися непоміченим. Часто спостерігається артеріальна гіпертензія та вторинна аменорея у жінок. Надлишок естрогенів у чоловіків може викликати гінекомастію та інші симптоми фемінізації, напр., зміни у розподілі жирової тканини, а у жінок — гіперменорею. Гормонально-неактивний рак проявляється пізно, зазвичай прогресуючою втратою маси тіла і симптомами, пов'язаними з локалізацією віддалених метастазів. Метастази, крім регіонарних лімфатичних вузлів, найчастіше локалізуються в легенях, печінці та кістках.
ДІАГНОСТИКА
1. Основні біохімічні дослідження: висока ШОЕ, підвищення концентрації ЦРП, гіпокаліємія, гіперглікемія; у випадку розсіяних метастазів до печінки — підвищена активність амінотрансфераз та лужної фосфатази, гіпербілірубінемія.
2. Гормональні дослідження: при безсумнівних клінічних симптомах раку наднирника слід обмежити їх об'єм до визначення основних параметрів, щоб не затримувати хірургічне лікування. Гіперкортизолемія — якщо наявний СІК. Часто дуже висока концентрація андрогенів у крові (тестостерону і ДГЕА-С) та значна екскреція 17-КС з сечею (>80 мг/24 год вважається патогномонічною ознакою для раку наднирників). Раннім симптомом може бути підвищена концентрація ДГЕА-С або андростендіону в сироватці. Підвищена концентрація 17-гідроксипрогестерону свідчить про порушення стероїдогенезу. У випадку безсимптомних, випадково виявлених пухлин, результати усіх гормональних досліджень можуть бути в нормі.
3. Візуалізаційні дослідження: РГ (може виявити метастази у легенях), сцинтиграфія кісток, УЗД черевної порожнини (може виявити метастази у печінці), КТ і МРТ — оцінка розмірів та ступеню локальної інвазії, втягнення лімфатичних вузлів, виявлення метастазів раку наднирника, необхідні для визначення ступеню прогресування захворювання. Найчастіше використовують класифікацію European Network for the Study of Adrenal Tumours, а також дуже схожу класифікацію TNM. Найпростішим способом є оцінка згідно з NIH:
1) місцева форма — без інвазії;
2) регіональна форма — з інфільтрацією навколишніх тканин чи ураженням лімфатичних вузлів;
3) метастатична форма — з віддаленими метастазами.
Також можлива наявність метастазів інших пухлин — за частотою метастази до наднирників займають 4-те місце після метастазів до легень, печінки та кісток.
Вирішальне значення мають візуалізаційні обстеження, на основі яких приймається рішення про необхідність оперативного лікування — підозра на рак наднирника є протипоказом для проведення біопсії пухлини. Для постановки кінцевого діагнозу вирішальним є гістологічне дослідження. Метастазування у наднирники інших пухлин також є можливим.
1. Хірургічне лікування: методом вибору є видалення пухлини та метастазів у можливому обсязі. У разі пухлин >8 см, а також при підозрі на локальну інвазію або наявність метастазів в регіонарні лімфатичні вузли проведення операції лапароскопічним методом не рекомендується — показано проведення класичної операції. Хворих із вираженими симптомами гіперкортизолемії слід підготувати до операції інгібітором стероїдогенезу (→вище).
2. Фармакологічне лікування: якнайшвидше після видалення пухлини слід призначити мітотан у дозі, що залежить від ступеня запущеності раку та наявності метастазів (необхідний моніторинг концентрації у сироватці крові — при явному пухлинному процесі вона повинна знаходитись в межах 14–20 мг/л; ЛЗ має токсичну дію, зокрема на кістковий мозок, печінку, а також на нервово-м’язові синапси); у зв'язку з тимчасовою супресією функції залишеного наднирника внаслідок дії мітотану необхідним є одночасне призначення замісної терапії. Зазвичай, потрібні більші дози гідрокортизону, ніж при типовій хворобі Аддісона (мітотан прискорює його метаболізм у печінці та підвищує концентрацію зв'язуючого білка): 40–60 мг гідрокортизону на день, у 3 прийоми (напр., 30–20–10 мг). Доза флудрокортизону становить 0,1–0,2 мг/добу (не призначайте пацієнтам з артеріальною гіпертензією).
При регіонарній та метастатичній формі раку наднирників, окрім мітотану, в спеціалізованих онкологічних центрах також призначається системне лікування (напр., цисплатин, етопозид і доксорубіцин). Також використовуються інші препарати, такі як паклітаксел, інгібітори ангіогенезу (зокрема талідомід) та інгібітор рецептора ІФР-1 [IGF-1]. Більші надії пов’язують з таргетною терапією, спрямованою на молекулярні механізми росту пухлини, хоча ефект лікування на пізніх стадіях раку може бути несуттєвим; сунітиніб і ерлотиніб виявилися корисними у нечисленних випадках.
3. Променева терапія: не належить до загально прийнятних методик лікування; не збільшує тривалості життя, проте призводить до зменшення розмірів пухлини.
4. Трансартеріальна хіміоемболізація пухлини, а при метастазах до печінки — радіоемболізація.
Контрольні обстеження, що призначені для виявлення рецидиву (УЗД або КТ черевної порожнини, визначення кортизолу і ДГЕА-С), метастазів (УЗД і КТ черевної порожнини, РГ або КТ грудної клітки, ПЕТ) і ускладнень лікування мітотаном (загальний аналіз периферійної крові, показники функції печінки).
5. років від встановлення діагнозу виживає ≈20 % хворих. При місцевій формі можна досягнути повного одужання, але виявлення метастазів або рецидив під час подальшого спостереження значно погіршує прогноз. Поєднання агресивного хірургічного лікування, постійного прийому мітотану та періодичної хіміотерапії може значно підвищити виживання у >20 % пацієнтів.
