Ці низькодиференційовані новоутворення, що не синтезують жодних активних пептидів, діагностують на основі імуногістохімічного виявлення CgA, синаптофізину або NSE.
Можуть виникати у легенях (як дрібно- або великоклітинні нейроендокринні раки легень) та у ШКТ. Як правило, не виявляють експресії соматостатинових рецепторів, рецепторна сцинтиграфія не показана. Хірургічне лікування не завжди можливе, тому залишається тільки хіміотерапія (цисплатин або карбоплатин і етопозид). Прогноз несприятливий.