Нирково-клітинна карцинома

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ вгору

Нирково-клітинна карцинома (НКК) у 2 рази частіше зустрічається у чоловіків; середній вік на момент встановлення діагнозу ≈60 років. Найчастіші симптоми: макрогематурія (як правило, періодична, без болю, іноді з’являються циліндричні згустки, якi є зліпками просвіту сечоводу), біль в поперековій ділянці, втрата маси тіла, загальна слабкість, періодична гарячка з нічною пітливістю. На більш пізніх стадіях пухлина в черевній порожнині, збільшення (у зв’язку з метастазами) шийних і надключичних лімфатичних вузлів, набряки ніг і варикозне розширення вен сім’яного канатика (як правило, з лівого боку; у зв’язку із компресією або інфільтрацією венозних судин), кахексія. Класична тріада симптомів (макрогематурія, відчутна через шкіру пухлина, біль в поперековій ділянці) на сьогодні зустрічається рідко (<5 % хворих). Паранеопластичні синдроми спостерігаються у ≈30 % пацієнтів.

Діагностикавгору

Додаткові дослідження

1. Аналізи крові: анемія (до 80 %), рідко гіперкальціємія або поліцитемія (внаслідок надмірного синтезу еритропоетину раковими клітинами).

2. Загальний аналіз сечі: мікрогематурія або макрогематурія.

3. Візуалізаційні дослідження: УЗД — 40–60 % пухлин нирки виявляється випадково під час досліджень, проведених з інших причин. КТ черевної порожнини і тазу з контрастуванням — основний метод оцінки ступеня поширення пухлини нирки. Дозволяє визначити розмір пухлини, підтвердити пухлинний тромб в нирковій вені або в нижній порожнистій вені, збільшення лімфатичних вузлів і метастази в печінку. Ниркова артеріографія — візуалізує васкуляризацію пухлини, що допомагає при плануванні резекції великої пухлини або емболізації ниркової артерії. МРТ — як правило, у випадку протипоказань до застосування йодовмісної контрастної речовини; особливо придатна для виявлення метастазів у наднирник. Сцинтиграфія кісток — виконується при підозрі на наявність метастазів. Сцинтиграфія нирок — для оцінки функції кожної нирки. РГ та КТ грудної клітки, КТ головного мозку — використовуються для оцінки ступеня поширення захворювання (пошук метастазів).

4. Морфологічне дослідження видаленої пухлини і навколишніх лімфатичних вузлів: необхідне, щоб визначити прогноз і подальше лікування.

Діагностичні критерії

Наявність вогнищевого солідного утворення в нирцi, яке не може однозначно ідентифікувати як доброякісне утворення, є показанням до хірургічного видалення (нефректомія або органозберігаюча операція нирки). Якщо клінічна картина вказує на наявність пухлини нирки з метастазами в інші органи → можна взяти біоптат з метастаза для гістологічного дослідження, що дозволить чітко підтвердити рак нирки, як джерело метастазування. Оцінка ступеня поширення за TNM класифікацією.

Диференційна діагностика

Прості і множинні кісти нирки, ангіоміоліпома нирки, метастатичнi пухлини (найчастіше рак молочної залози, рак легені та лімфоми), ксантогранулематозний пієлонефрит.

Лікуваннявгору

Радикальне лікування

Можливe на стадії I, II і III (карцинома не перетинає пластинки Геротової фасції і немає метастазів). Проводять радикальну нефректомію відкритим або малоінвазивним (лапароскопічним, роботизованим) доступом, нирку видаляють з жировою капсулою, пластинками ниркової фасції, наднирковою залозою і навколишніми лімфатичними вузлами. В окремих пацієнтів (пухлина <4 см в полюсі нирки або на периферії, або необхідність збереження нирки, ураженої пухлинним процесом) → органозберігаюча операція нирки (радикальне видалення пухлини при збереженні незміненої частини нирки).

Нерадикальне лікування

1. Паліативне хірургічне лікування: обговорюється, коли радикальне видалення пухлини є неможливим, а велика пухлина або масивні метастази в лімфатичні вузли є причиною кровотечі (макрогематурії), або ускладнень зі сторони інших органів.

2. Мікрохвильова або радіочастотна енергетична абляція: у разі пухлини нирки <3 см у хворих із численними обтяжливими фоновими факторами.

3. Системна терапія: класична хіміотерапія неефективна у переважної більшості пацієнтів. Нові ЛЗ (інгібітори рецепторних тирозинокіназ [кабозантініб, сунітиніб, сорафеніб, пазопаніб, акситиніб, ленватиніб, тивозаніб], інгібітори серин/треонінкінази mTOR [темсиролімус, еверолімус], моноклональне антитіло anty-VEGF [бевацизумаб] і анти-CTLA-4 [іпілімумаб], інгібітори PD-1 [авелумаб, пембролізумаб, ніволумаб]) поліпшують прогноз при запущеній формі НКК (подовження медіани загальної виживаності та виживаності без прогресування захворювання). Ці ЛЗ застосовують як в монотерапії, так і в комбінації, залежно від гістологічного типу карциноми нирки та групи ризику.