Нирково-клітинна карцинома

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Нирково-клітинний рак у 2 рази частіше зустрічається у чоловіків; середній вік на момент встановлення діагнозу ≈60 років. Найчастіші симптоми: макрогематурія (як правило, періодична, без болю, іноді з'являються циліндричні згустки, якi є зліпками просвіту сечоводу), біль в поперековій ділянці, втрата ваги, втома, періодична лихоманка з нічними потами. На більш пізніх стадіях пухлина в черевній порожнині, збільшення (у зв'язку з метастазами) шийних і надключичних лімфатичних вузлів, набряки ніг і варикозне розширення вен сім'яного канатика (як правило, з лівого боку; у зв'язку із стисненням, або інфільтрацією вен), кахексія. Класична тріада симптомів (макрогематурія, відчутна через шкіру пухлина, біль в поперековій ділянці) зустрічається рідко (<5 % хворих). 

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Аналіз крові: анемія (до 80 %), рідше гіперкальціємія, або поліцитемія (внаслідок надмірного синтезу еритропоетину раковими клітинами).

2. Загальний аналіз сечі: мікрогематурія або макрогематурія.

3. Візуалізаційні дослідження: УЗД — 40–60 % пухлин нирки виявляється випадково під час досліджень, проведених з інших причин. КТ черевної порожнини і тазу з контрастною речовиною — основний метод оцінки ступеня прогресування пухлини нирки. Дозволяє визначити розмір пухлини, підтвердити раковий тромб в нирковій вені або в нижній порожнистій вені, збільшення лімфатичних вузлів і метастази в печінці. Ниркова артеріографія — показує васкуляризацію пухлини, що може бути корисним при плануванні резекції великої пухлини або емболізації ниркової артерії. МРТ — як правило, у випадку протипоказів до застосування контрастної речовини з йодом, особливо придатна для виявлення метастазів в надниркових залозах. Сцинтиграфія кісток — виконується при підозрі наявності метастазів. РГ та КТ грудної клітки, КТ головного мозку — використовуються для оцінки тяжкості захворювання (пошук метастаз).

4. Морфологічне дослідження видаленої пухлини і навколишніх лімфатичних вузлів: необхідне, щоб визначити прогноз і подальше лікування.

Діагностичні критерії

Наявність вогнищевого монолітного утворення в нирцi, яке не може однозначно трактуватись як доброякісні зміни, є показом до хірургічного видалення (нефректомія або органозберігаюча операція нирки). Якщо клінічна картина вказує на наявність ниркової пухлини з метастазами в інші органи → можна взяти тканинний матеріал з метастазів для гістологічного дослідження, що дозволить чітко розпізнати рак нирки, як джерело метастазування. Оцінка тяжкості захворювання за TNM класифікацією.

Диференційна діагностика

Прості і множинні кісти нирок, ангіоміоліпома нирки, метастатичнi пухлини (найчастіше рак молочної залози, рак легенів та лімфоми), ксантогранулематозний пієлонефрит.

ЛІКУВАННЯ

Радикальне лікування

Можливe в стадії I, II і III (рак не перетинає пластинки Геротової фасції і немає метастазів). Радикальна нефректомія виконується традиційною або лапароскопічною технікою, нирка видаляється з жировою капсулою, пластинкою ниркової фасції, наднирковою залозою і навколишніми лімфатичними вузлами. В окремих пацієнтів (пухлина <4 см в полюсі нирки або на периферії, або необхідність збереження нирки, ураженої пухлинним процесом) →  органозберігаюча операція нирки (повне видалення пухлини при збереженні незміненої частини нирки). 

Паліативне лікування

1. Паліативне хірургічне лікування: обговорюється, коли повне видалення пухлини є неможливим – велика пухлина або масивні метастази в лімфатичниx вузлax є причиною кровотечі (макрогематурія), або ускладнень зі сторони інших органів.

2. Емболізація ниркової артерії: як процедура підготовки до нефректомії або паліативне лікування, спрямоване на зменшення гематурії, зниження маси пухлини і обмеження колатерального кровообігу.

3. Системна терапія: класична хіміотерапія неефективна у переважної більшості пацієнтів. IFN-α призначають з метою подовження виживання у деяких пацієнтів після нефректомії з метастазами в легенях. Інгібітор рецепторних тирозинокіназ (сунітиніб, сорафеніб, пазопаніб, акситиніб), інгібітори серин/треонінкінази mTOR (темсиролімус, еверолімус) і бевацизумаб (моноклональне антитіло anty-VEGF) покращують прогноз на пізніх стадіях нирково-клітинного раку.