Вроджені вади сечовивідних шляхів — загальні відомості

ВИЗНАЧЕННЯвгору

До вроджених вад сечовивідних шляхів належать анатомічні аномалії сечоводів, сечового міхура та уретри, які можуть бути кількісними (додаткові сечоводи) і якісними (аномалії будови сечоводів, сечового міхура та уретри).

Типовий перебігвгору

Найбільша загроза, пов’язана з вадами сечовивідних шляхів, — це порушення відтоку сечі, що призводить до її застою. Наслідком підвищення тиску в системі відведення сечі з нирки є гідронефроз (розширення чашково-мискової системи) та/або мегауретер (розширений сечовід). Наслідком підміхурової непрохідності можуть бути вторинні міхурово-сечовідні та внутрішньониркові відтоки. Тривале підвищення тиску в сечовивідних шляхах і повторні ІСШ призводять до папілярного некрозу, поступової втрати паренхіми нирок і, як наслідок, їх фіброзу, рубцювання та цирозу.

Діагностикавгору

Пренатальна ультразвукова діагностика дозволяє виявити вади розвитку сечовивідної системи, що призводять до застою сечі між 16–20-м тиж. вагітності. Дефект сечовивідних шляхів завжди слід підозрювати у випадках часто рецидивуючих ІСШ. У дітей старшого віку та дорослих затримка сечі може супроводжуватися болем у животі та симптомами ниркової коліки, найчастіше однобічної, що відповідає застою в нирках. Основним діагностичним дослідженням є УЗД черевної порожнини. Для визначення причини застійних явищ і показань до хірургічного лікування необхідні додаткові візуалізаційні та функціональні тести.

Лікуваннявгору

Після діагностики вади із затримкою сечі на УЗД плода можливе проведення внутрішньоутробного міхурово-амніотичного шунтування.

Залежно від причини та клінічної картини намагаються покращити відтік сечі, щоб мінімізувати ризик пошкодження нирок. Операції проводяться на різних рівнях сечовидільної системи: черезшкірна нефростомія, пієлостомія, видалення сечоводу (шкірно-сечовідні нориці), зондування сечоводу (внутрішнє дренування катетером), трансплантація гирла сечоводу, катетеризація сечового міхура, розріз стулок клапана уретри. Вибір втручання залежить від виду непрохідності, перебігу захворювання, прогнозу та віку пацієнта. Слід контролювати функцію нирок і регулярно перевіряти артеріальний тиск. Нефропротекторне лікування та ускладнення ХХН →розд. 14.3.