українська
Polski
English
Español
русский
портал для лікарів
портал для лікарів
Хронічна хвороба нирок (ХХН) за визначенням KDIGO 2012 ― це триваюче протягом >3 міс. значиме для здоров'я порушення анатомічної будови або функції нирок. Критерії діагностики ХХН →табл. 14.2-1.
|
Критерій |
Коментар |
|
тривалість ≥3 міс. |
критерій необхідний для встановлення діагнозу ХХН |
|
ШКФ <60 мл/хв/1,73 м2 (категорії G3а–G5) |
оцінка (рШКФ [мл/хв/1,73 м2]) використовуючи формули, які ґрунтуються на концентрації креатиніну (Skreat): 1) формула CKD–EPI – жінка з білим кольором шкіри: рШКФ = 144 × [Skreat/0,7]a × 0,993вік a = –0,329 для Skreat ≤0,7 мг/дл або a = –1,209 для Skreat >0,7 мг/дл — чоловік з білим кольором шкіри: рШКФ = 141 × [Skreat/0,9]a × 0,993вік a = –0,411 для Skreat ≤0,9 мг/дл або a = –1,209 для Skreat >0,9 мг/дл 2) скорочена формула MDRD рШКФ = 186 × [Pkreat]−1,154 × [вік]−0,203 × [0,742 для жіночої статі] × [1,21 для темношкірих рас] |
|
альбумінурія |
– втрата з сечею ≥30 мг/добу або індекс альбумін/креатинін ≥30 мг/год – категорії альбумінурії →табл. 14.2-3 |
| патологія осаду сечі |
– ізольована мікрогематурія із зміненими еритроцитами – еритроцитарні, лейкоцитарні, жирові, зернисті циліндри або епітеліальні клітини |
| порушення функції ниркових канальців | нирковий тубулярний ацидоз, нирковий нецукровий діабет, втрата нирками калію або магнію, синдром Фанконі, цистинурія, відмінна від альбумінурії протеїнурія |
| анатомічні (структурні) порушення, що виявляються візуалізаційними дослідженнями | полікістоз нирок, дисплазія нирок, гідронефроз як наслідок перешкоди відтоку сечі, рубцювання кори нирок як наслідок інфарктів, пієлонефриту або міхурово-сечовідного рефлюксy, пухлини нирок або інфільтративні захворювання, стеноз ниркової артерії, малі нирки із підвищеною ехогенністю (розповсюджена УЗД картина прогресуючої ХХН при багатьох атеросклеротичних захворюваннях) |
| відомі гістопатологічні зміни (біопсія нирки) або обґрунтована підозра на них |
– гломерулопатії (ГН, цукровий діабет, автоімунні захворювання, амілоїдоз, системна інфекція, ЛЗ, пухлини) – судинні захворювання (атеросклероз, артеріальна гіпертензія, анемія, васкуліт, тромботична мікроангіопатія, холестеринова емболія) – тубулоінтерстиціальні захворювання (ІСШ, нефролітіаз, непрохідність сечовидільних шляхів, саркоїдоз, токсична дія ЛЗ, екзогенні токсини) – захворювання, що супроводжуються кістозом та спадкові (хвороба Альпорта, хвороба Фабрі) |
| стан після трансплантації нирки | у більшості випадків при біопсії трансплантованої нирки виявляються патологічні зміни, навіть якщо ШКФ>60 мл/хв/1,73 м2 і відсутня альбумінурія |
|
a Прості кісти нирок не є підставою для діагностики ХХН ШКФ — швидкість клубочкової фільтрації, ГН — гломерулонефрит, ХХН — хронічна хвороба нирок, ІСШ — інфекції сечовивідних шляхів | |
Прогресування ХХН визначається на підставі значення ШКФ (категорія G; табл. 14.2-2) та розміру альбумінурії (категорія А; табл. 14.2-3). Значення ШКФ визначається (розрахункова ШКФ) на підставі концентрації креатиніну або цистатину С в сироватці. Розмір альбумінурії визначається на підставі співвідношення альбумін/креатинін у довільному зразку сечі або добової втрати альбуміну з сечею. Повний діагноз ХХН містить назву захворювання нирок (причину ХХН, якщо відома) разом із призначеною відповідною категорією G і А.
| Категорія ШКФ |
ШКФ |
Назва |
|
G1 |
≥90 |
нормальна або підвищена ШКФ |
|
G2 |
60–89 |
незначне зниження ШКФ |
|
G3а |
45–59 |
зниження ШКФ поміж незначним і помірним |
|
G3b |
30–44 |
зниження ШКФ поміж помірним і важким |
|
G4 |
15–29 |
важке зниження ШКФ |
|
G5 |
<15 |
термінальна ниркова недостатність |
|
ШКФ — швидкість клубочкової фільтрації (мл/хв/1,73 м2) | ||
| Категорія |
Добова втрата з сечею (мг/24 год) |
Індекс альбумін/креатинін (мг/добу) |
|
A1 |
<30 |
<30 |
|
A2 |
30–300 |
30–300 |
|
A3 |
>300 |
>300 |
Хронічна ниркова недостатність (ХНН) належить до категорій G3–G5 ХХН; категорія G5 називається термінальною стадією ниркової недостатності (ТНН) або уремією.
Рекомендовані формули для оцінки ШКФ на практиці →табл. 14.2-1.
Кліренс креатиніну (КК) придатний при підборі дозування ліків, що виводяться нирками, можна оцінити за допомогою формули Кокрофта і Голта:
КК (мл/хв) = (140 – вік) × масу тіла (кг) / Ркреат ×72×[0,85 для жіночої статі]
Причини ХХН: найчастіше — діабетична нефропатія, гломерулонефрит, гіпертонічна нефропатія, гостре пошкодження нирок, тубулоінтерстиціальне захворювання нирок, мультикістозна дегенерація нирок, ішемічна нефропатія; рідше ― обструктивна нефропатія, системні захворювання сполучної тканини, саркоїдоз, амілоїдоз, множинна мієлома, гемолітико-уремічний синдром, синдром Альпорта, ВІЛ-нефропатія.
Більшість ХХН може викликати поступову втрату нефронів, що зумовлює перевантаження інших нефронів, насамперед, внаслідок гіперфільтрації. Спочатку клубочки зазнають гіпертрофії, а потім розвиваються склеротичні зміни та інтерстиціальний фіброз, що призводить до порушення функції нирок. При прогресуванні ХНН у крові накопичуються уремічні токсини, в основному, низько- та середньомолекулярні продукти обміну білків. Зменшується синтез еритропоетину в нирках, що, поряд з іншими факторами (дефіцит заліза, прихована чи явна втрата крові, гальмування функцій кісткового мозку уремічними токсинами, вкорочена тривалість життя еритроцитів, дефіцит фолієвої кислоти і вітаміну В12), призводить до анемії. Зниження α1-гідроксилювання вітаміну D в нирках є однією з причин гіпокальціємії і вторинного гіперпаратиреозу. Нирки втрачають здатність підтримувати належну волемію, електролітний склад та рН крові. Внаслідок порушення екскреції натрію і води нирками (порушення гіпертензивного натрійурезу), надлишкової секреції вазопресорних речовин нирками (ангіотензину II, ендотеліну 1), дефіциту вазодилятуючих факторів (напр., NO, простагландинів), підвищення активності симпатичної системи, гормональних i метаболічних порушень, склерозування стінок великих артерій розвивається артеріальна гіпертензія, яка з'являється у >90 % пацієнтів із значним порушенням видільної функції нирок (цей відсоток знижується до 50 % після початку гемодіалізу). Фактором, який викликає підвищення артеріального тиску також є еритропоетин, що призначається для лікування анемії.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТA ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
Клінічна картина залежить від тяжкості ХХН і основного захворювання. На початку може не бути жодних клінічних симптомів або вони не патогномонічні (напр., артеріальна гіпертензія). В міру зниження ШКФ з'являються симптоми та ускладнення з боку різних органів і систем. Фактори, що можуть бути модифіковані та асоційовані з швидшим прогресуванням ХНН: протеїнурія, артеріальна гіпертензія, гіперглікемія, гіперліпідемія, анемія, тютюнопаління, метаболічний ацидоз. Причини раптового загострення ХНН: дегідратація, гіпотензія, рентгенконтрастні препарати із вмістом йоду, нефротоксичні ЛЗ, обструкція відтоку сечі, супутня гостра ниркова недостатність, загострення основного захворювання, пієлонефрит з ускладненнями, злоякісна гіпертензія, загострення серцевої недостатності, емболія чи тромбоз ниркової артерії, тромбоз ниркових вен.
1. Загальні симптоми: слабкість, втома, гіпотермія, втрата апетиту, зниження імунітету до інфекцій.
2. Шкірні симптоми: блідість, суха шкіра, землисто-коричневий колір шкіри, подовжена кровотеча з ран і схильність до виникнення синців (симптом геморагічного діатезу), свербіж (при вираженій ХНН) ― «уремічний іній» (відкладення сечовини на шкірі).
3. Порушення з боку серцево-судинної системи: артеріальна гіпертензія, гіпертрофія лівого шлуночка, серцева недостатність, аритмія, прискорений атеросклероз, кальцифікація судин, уремічний перикардит.
4. Порушенняз боку дихальної системи: ацидозне дихання (Куссмауля →розд. 1.34), уремічний плеврит, гіперемія і набряк легень (т. зв. уремічні легені при вираженій ХНН).
5. Порушення з боку травної системи: гастрит та ентерит, виразкова хвороба шлунка або дванадцятипалої кишки, шлунково-кишкові кровотечі; при вираженій ХНН ― уремічний запах з рота, нудота і блювання, паралітична кишкова непрохідність, гострий панкреатит.
6. Порушення функцій нервової системи та м'язів (зустрічається при вираженій ХНН): порушення концентрації і пам'яті, біль голови, сонливість або безсоння, порушення поведінки (напр., апатія або дратівливість), судоми і кома (симптоми важкої енцефалопатії або набряку мозку), синдром неспокійних ніг (відчуття дискомфорту в ногах змушує постійно виконувати рухи нижніми кінцівками), втрата глибоких сухожилкових рефлексів, слабкість м'язів, грубий хвилястий тремор, спазми м'язових пучків і груп м'язів, хронічна гикавка, параліч малогомілкового нерва, периферична тетраплегія при важкій формі нейропатії.
7. Порушення функції репродуктивної системи: порушення менструального циклу (рідкі менструації, вторинна аменорея), безпліддя, сексуальні розлади (зниження лібідо, імпотенція).
8. Синдром мінеральних і кісткових розладів, що пов'язанi з ХХН: порушення обміну кальцію (гіпо- або гіперкальціємія), фосфору (гіперфосфатемія), дефіцит активного вітаміну D і порушення секреції паратгормону (вторинний або третинний гіперпаратиреоз) призводять до порушень метаболізму кісткової тканини (ниркової остеодистрофії) і кальцифікації судин та інших м'яких тканин. Ниркова остеодистрофія ― це прогресуюче порушення структури кісток внаслідок занадто швидкого (причина ― гіперпаратиреоз) або занадто повільного (т. зв. адинамічне захворювання кісток) кісткового метаболізму, або внаслідок відкладення в кістках β2-мікроглобуліну чи алюмінію; проявляється у вигляді болю в кістках і суглобах, а також спонтанними переломами кісток.
9. Розлади водно-електролітної і кислотно-лужної рівноваги: виявляються при лабораторних дослідженнях →нижче.
G1 (ШКФ ≥90 мл/хв/1,73 м2): клінічні симптоми основного захворювання (цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, гломерулонефрит і т. д.); дуже часто з'являється альбумінурія 30–300 мг/добу (до цього часу називалась мікроальбумінурією); артеріальний тиск може бути підвищеним. Насамперед потрібно визначити причину та усунути фактори ризику прогресування хвороби нирок.
G2 (ШКФ 60–89 мл/хв/1,73 м2; рання ХХН): концентрація креатиніну і сечовини в сироватці крові, як правило, у нopмі. Здатність ниркових канальців концентрувати сечу зменшується, що підвищує схильність до зневоднення. Може відбуватись затримка фосфору, початок вторинного гіперпаратиреозу. У деяких пацієнтів з діабетичною нефропатією та тубулоiнтерстиціальним захворюванням нирок розвивається анемія внаслідок зниженого синтезу еритропоетину.
G3 (ШКФ 30–59 мл/хв/1,73 м2, помірна ХХН) у >50 % пацієнтів спостерігається артеріальна гіпертензія. Ізостенурія, поліурія, полідипсія і ніктурія. Креатинінемія становить 130–350 ммоль/л (1,5–4 мг/дл), підвищена концентрація фосфатів (у частини пацієнтів) і продуктів метаболізму білків (сечовини, сечової кислоти) у крові. Багато пацієнтів страждають на анемію, у деяких з'являється неприємний присмак у роті, втрата апетиту і нудота.
G4 (ШКФ 15–29 мл/хв/1,73 м2; важка ХХН): виражене посилення вже існуючих симптомів, у тю чю, порушення апетиту, нудота і блювання. Зазвичай, креатинінемія >442 ммоль/л (5 мг/дл). Артеріальна гіпертензія розвивається у >80 % пацієнтів, у багатьох із них виникає гіпертрофія лівого шлуночка, а в деяких ― симптоми серцевої недостатності. У більшості пацієнтів значна анемія, що викликає слабкість і зниження толерантності до фізичного навантаження, а також метаболічний ацидоз.
G5 (ШКФ <15 мл/хв/1,73 м2, термінальна стадія ХХН [уремія]): симптоми, з боку практично усіх органів і систем. Зазвичай, необхідна замісна ниркова терапія.
ХХН слід активно виявляти, проводячи скринінгові дослідження, тому що протягом багатьох років захворювання може розвиватися без об'єктивних чи суб'єктивних симптомів. Періодичне проведення загального дослідження сечі, визначення концентрації креатиніну в сироватці та мікроальбумінурії в сечі є необхідним у пацієнтів з підвищеним ризиком ХХН, особливо, в пацієнтів з цукровим діабетом або артеріальною гіпертензією. На практиці, найкращим показником оцінки функції нирок є розрахунок ШКФ, a не визначення концентрації креатиніну в сироватці крові, яка залежить від віку і м'язової маси. У пацієнтів з обтяженим сімейним анамнезом щодо захворювань нирок (напр., полікістоз нирок) слід проводити скринінгові візуалізаційні дослідження, зазвичай УЗД. На причину ХХН можуть вказувати: суб'єктивні та об'єктивні симптоми, супутні захворювання, неправильні результати проведених у минулому досліджень та захворювання нирок у сімейному анамнезі.
1. Загальне дослідження сечі: альбумінурія, протеїнурія, мікро-/макрогематурія, циліндри, лейкоцитурія, низька відносна густина сечі.
2. Дослідження крові: анемія (зазвичай, нормоцитна і нормохромна), підвищення концентрації креатиніну, сечовини, сечової кислоти, калію, фосфатів і паратгормону, тригліцеридів, холестерину; гіпокальціємія; метаболічний ацидоз.
3. Візуалізаційні дослідження: УЗД ― нирки зазвичай зменшені в розмірах (часто <10 см в довгій осі); виключення (великі нирки, незважаючи на ХНН) при амілоїдоз-нефропатії, діабетичній нефропатії, полікістозi нирок та нефропатії при ВІЛ-інфекції. Візуалізаційнi дослідження із використанням контрасту (напр., КТ) проводять тільки у випадку крайньої необхідності, зважаючи на високий ризик контраст-індукованої нефропатії.
Діагноз ХХН встановлюється, якщо протягом >3 міс. зберігаються морфологічні або функціональні порушення нирок (→Визначення), або ШКФ <60 мл/хв/1,73 м2. ХНН діагностується в пацієнтів з ХХН і ШКФ <60 мл/хв/1,73 м2.
Включає: етіотропне лікування ХХН, сповільнення прогресування ХХН, профілактику ускладнень ХНН та їх лікування, лікування супутніх захворювань, профілактику захворювань системи кровообігу, підготовку та лікування нирковою замісною терапією.
1. Лікуйте супутні захворювання.
2. Профілактика серцево-судинних захворювань (високий ризик у пацієнтів з ХХН), у т. ч., відмова від тютюнопаління та систематичне фізичне навантаження.
3. Уникайте нефротоксичних ЛЗ. Пам'ятайте про адаптацію дози ЛЗ, що виводяться з організму нирками, до КК.
4. Профілактика інфекції шляхом проведення щеплень:
1) щорічне щеплення від грипу (усіх хворих з ХХН);
2) щеплення полівалентною протипневмококовою вакциною (усіх пацієнтів з розрахунковою ШКФ <30 мл/хв/1,73 м2), повторне через 5 років;
3) щеплення проти гепатиту В (усіх пацієнтів з розрахунковою ШКФ <30 мл/хв/1,73 м2 або раніше, якщо спостерігається поступове зниження розрахункової ШКФ).
Основна мета: забезпечення достатньої кількість енергії ― у дорослих пацієнтів з ХНН і з нормальною вагою 35 ккал/кг м. т. на день (30–35 ккал/кг м. т. у осіб >60 р.) ― 50–60 % за рахунок вуглеводів, ≤30 % жирів (тваринних ≤1/3). Рекомендоване щоденне споживання білків залежить від ШКФ (мл/хв/1,73 м2): >60 → 0,8–1,0 г/кг м. т.; 25–60 → 0,8 г/кг м. т.; <25 → 0,6 г/кг м. т., 2/3 тваринного білка). Якщо добове споживання білка <0,6 г/кг м. т. → додайте незамінні амінокислоти, переважно, у формі кето-аналогів, проводьте регулярний контроль харчового статусу. До 5 днів можна використовувати стандартні дієти для ентерального харчування, згодом ― спеціальні дієти. При виникненні артеріальної гіпертензії рекомендується обмежити споживання натрію до 1,15–2,3 г/добу (50–100 ммоль/добу). Пацієнтам з нирковою недостатністю не рекомендуйте доступну на ринку сіль з низьким вмістом натрію, тому що натрій там замінений калієм, і споживання таких продуктів супроводжується високим ризиком небезпечної для життя гіперкаліємії. Зазвичай, не потрібно обмежувати споживання калію у хворих з ШКФ ≥30 мл/хв/1,73 м2, якщо вони не мають гіпоренінового гіпоальдостеронізму і не приймають ЛЗ, що збільшують ризик розвитку гіперкаліємії (ІАПФ, БРА, інгібітори реніну, калійзберігаючі діуретики, препарати калію). Добове споживання фосфору потрібно обмежити до 800–1000 мг, якщо концентрація неорганічних фосфатів у сироватці крові або концентрація ПТГ перевищили ВМН. У хворих, які не лікуються із застосуванням діалізу, немає необхідності добавляти будь-які вітаміни.
Білково-калорійна недостатність: розвивається в частини пацієнтів, переважно, через надмірне обмеження вмісту білків і калорійності раціону (часто через нудоту і блювання або супутні захворювання) ― як правило зникає після початку діалізу та дієтичного лікування. Така гіпотрофія, що асоційована з посиленням запальних реакцій і прискореним розвитком атеросклерозу (т. зв. MIA синдром [malnutrition inflammation atherosclerosis]) виникає в пацієнтів з ТНН (G5 категорії ХХН), зазвичай у хворих, які одержують лікування діалізом, та асоційована з високою смертністю від серцево-судинних причин.
1. Лікування, що знижує протеїнурію: мета ― протеїнурія <1 г/добу, оптимально <0,3 г/добу. Основне значення має лікування спрямоване на причину протеїнурії (первинна або вторинна гломерулопатія). У будь-якому випадку, якщо немає протипоказів, призначайте ІАПФ або БРА, також у пацієнтів з нормальним артеріальним тиском. У пацієнтів з нормальною ШКФ ці ЛЗ повинні призначатися у помірних і максимальних дозах, якщо ці ЛЗ добре переносяться пацієнтом. Будьте обережними → починайте з малих доз, регулярно контролюйте концентрацію креатиніну і калію в сироватці крові. ЛЗ та дози →табл. 2.20-6; моніторинг →розд. 2.19.1.
2. Лікування гіпертонії →розд. 2.20.1.
3. Лікування гіперліпідемії: мета ― зниження серцево-судинного ризику.
1) У всіх дорослих після встановлення діагнозу ХХН необхідно визначити параметри ліпідного профілю (концентрації загального холестерину (ХС), Х-ЛПНЩ, Х-ЛПВЩ і тригліцеридів).
2) У пацієнтів в віці ≥50 років:
а) з ШКФ ≥60 мл/хв/1,73 м2 слід призначати статини згідно з засадами для загальної популяції →розд. 2.4.1
б) з ШКФ <60 мл/хв/1,73 м2 без замісної ниркової терапії — призначають статини в монотерапії (аторвастатин 20 мг/добу, розувастатин 10 мг/добу, правастатин 40 мг/добу, флувастатин 80 мг/добу, симвастатин 40 мг/добу) або симвастатин з езетимібом (20/10 мг/добу).
3) У пацієнтів в віці 18–49 років з ХХН без замісної ниркової терапії призначають статини, якщо співіснує ішемічна хвороба серця (перенесений інфаркт міокарда, коронарна реваскуляризація), перенесений ішемічний інсульт, цукровий діабет або ризик поважного серцево-судинного інциденту протягом наступних 10 років перевищує 10 %.
4) У всіх дорослих осіб після трансплантації нирки необхідно призначити статини.
5) Не слід розпочинати лікування статинами (в монотерапії або з езетимібом) у пацієнтів, що отримують лікування діалізом (не виявлено переваги), проте слід продовжувати лікування статинами, що було призначено до початку діалізотерапії.
6) У пацієнтів з ХХН і значною гіпертригліцеридемією (>500 мг/дл) рекомендується нефармакологічне лікування →розд. 2.4.3 і збільшення споживання риб'ячого жиру. Не слід призначати фібратів з метою зниження серцево-судинного ризику. Можливість лікування фібратами необхідно розглянути в окремих випадках дуже високої гіпертригліцеридемії (>1000 мг/дл) з метою запобігання розвитку панкреатиту. Не поєднуйте статини з фібратами (небезпека рабдоміолізу!).
Уникайте ЛЗ, які достовірно підвищують концентрацію статинів у крові, таких як амлодипін, дилтіазем, верапаміл, аміодарон, макролідні антибіотики, циклоспорин. Якщо застосування цих ЛЗ є необхідним, зменшіть дозу статинів або їх відмініть. У разі застосування аміодарону або амлодипіну доза симвастатину не повинна перевищувати 20 мг/добу, у разі застосування дилтіазему або верапамілу — 10 мг/добу. У випадку застосування циклоспорину уникайте симвастатину, в той час як доза аторвастатину не повинна перевищувати 10 мг/добу.
4. Водно-електролітний баланс: інтенсивно лікуйте захворювання, що призводять до зневоднення і зниження ефективного об'єму циркулюючої крові. Остерігайтеся передозування діуретиків. Діурез пацієнта повинен складати ≈2 л на добу. Порекомендуйте обмежити споживання натрію до <2 г/добу (<5 г натрію хлориду), якщо немає додаткової втрати натрію.
5. Боротьба з ацидозом: зниження ацидозу досягається за рахунок обмеження білків у дієті до рекомендованої кількості та призначення бікарбонату натрію 0,5–1,0 г/10 кг/добу п/о, розділених на 3–5 прийомів (може спричинити затримку натрію і води). Слід зберігати концентрацію HCO3– у крові в межах 22–24 ммоль/л.
6. Лікування порушень кальцій-фосфорного обміну і гіперпаратиреозу. Здійснюйте моніторинг порушень кальцій-фосфорного обміну і функцій паращитоподібних залоз кожні 6–12 міс. при G3а категорії ХХН, кожні 3–6 міс. при G4 категорії ХХН і кожні 1–3 міс. при G5 категорії та у хворих, що отримують лікування діалізом, або частіше, залежно від виду порушень, їх тяжкості і змін фармакологічного лікування. Рішення про лікування приймайте на основі виявлених змін у концентраціях кальцію, неорганічних фосфатів (Pi) в сироватці і ПТГ, беручи до уваги усі параметри разом, а не на підставі одного дослідження.
Цілі:
1) Pi в сироватці пацієнтів G3а–5 стадії ХХН, які не одержували лікування діалізом, утримуйте в межах норми, натомість у пацієнтів, які лікувалися діалізом, концентрація фосфатів має бути якомога ближчою до норми;
2) концентрація кальцію повинна бути в межах норми в усіх пацієнтів з ХХН. Легко виражена безсимптомна гіпокальціємія є допустимою у тому випадку, якщо поповнення дефіциту кальцію асоціюється з ризиком розвитку гіперкальціємії.
Лікування розпочинайте тоді, коли підвищиться концентрація ПТГ (зазвичай G3а категорія ХХН) або Pi в сироватці (G4 і G5 категорії): обмежте споживання фосфатів, якщо гіперфосфатемія зберігається → призначте ЛЗ, що зв'язує фосфати у шлунково-кишковому тракті (→розд. 19.1.7.2). Оптимальна концентрація ПТГ y пацієнтів G3а–5 категорії ХХН, які не одержували лікування діалізом, невідома, однак при значеннях, котрі перевищують ВМН потрібно визначити концентрації кальцію, Pi і вітаміну D та коригувати виявленні порушення. У пацієнтів, які одержують лікування діалізом, утримуйте концентрацію ПТГ в межах визначених значень, які у 2–9 рази вищі ВМН для даного тесту (зазвичай, 140–600 пг/мл). Почніть або змініть лікування у випадку односторонніх значних змін концентрації ПТГ навіть якщо вона залишається вище наведених меж. Через ризик виникнення адинамічнoї хвороби кісток не можна допустити зниження концентрації ПТГ нижче цієї межі. З метою зниження концентрації ПТГ призначте активні похідні вітаміну D (альфакальцидол, кальцитріол) або парікальцитол, кальціміметики (цинакальцет 30–180 мг/добу), або комбінацію цих препаратів. Початковий вибір препарату залежить від концентрації кальцію і Pi, у випадку гіперкальціємії, неконтрольованої гіперфосфатемії ЛЗ першого вибору є кальціміметик. Гіперкальціємія або гіперфосфатемія під час лікування вітаміном D є показом дo зменшення дози ЛЗ або його відміни. Знизьте дозу або відмініть ЛЗ, якщо в ході лікування виникне гіпокальціємія. Періодично перевіряйте концентрацію 25-OH-D і коригуйте дефіцит вітаміну D, відповідно з рекомендаціями для загальної популяції (напр., холекальциферол 1000–2000 МО/добу).
У деяких пацієнтів G3а–5 категорії ХХН розвивається стійкий до фармакологічного лікування важкий гіперпаратиреоз з високою концентрацією ПТГ, гіперкальціємією, гіперфосфатемією і клінічними ускладненнями (резистентна до лікування анемія, свербіж шкіри, що не реагує на лікування, кальцифікація тканин). У таких випадках розважте паратиреоїдектомію (→розд. 10.2.3).
7. Лікування анемії: мета — концентрація гемоглобіну в межах 10–11,5 г/дл (гематокрит [Нt] 30–36 %). Насамперед відновіть дефіцит заліза. Пероральний прийом заліза — зазвичай 200 мг елементарного заліза на добу у вигляді сульфату заліза може бути недостатнім внаслідок порушення всмоктування заліза у кишечнику та часто асоційований з розвитком побічних ефектів з боку шлунково-кишкового тракту. При неефективному пероральному лікуванні (терапевтичні цілі не вдалося досягнути протягом 4–6 тиж.) або стійких побічних ефектах слід вводити залізо в/в. Показники дефіциту заліза і препарати →розд. 15.1.2.
ЛЗ, що стимулюють еритропоез (ЕСА):
1) людський рекомбінантний α-еритропоетин (епоетин α) і β-еритропоетин (епоетин β) — спочатку, як правило, 50 ОД/кг в/в (еритропоетин β можна вводити п/ш) 3 × на тиж.;
2) α-дарбепоетин — спочатку 0,45 мкг/кг в/в або п/ш 1 × на тиж.;
3) метоксиполіетиленгліколь епоетин-β: спочатку 0,6 мкг/кг кожні 2 тиж., або 1,2 мкг/кг 1 × на міс.
ЕСА призначаються пацієнтам з концентрацією гемоглобіну <10 г/дл після виключення інших, ніж ХХН причин анемії, та початкового відновлення існуючого дефіциту заліза або одночасно з поповненням цього дефіциту.
У пацієнтів, які не одержують лікування діалізом або лікуються перитонеальним діалізом, перевага надається введенню ЛЗ п/ш, a для пацієнтів на гемодіалізі — в/в. Дозу підбирайте таким чином, щоб отримати підвищення концентрації Hb на 1–2 г/дл за місяць, а після отримання цільової концентрації Hb — так, щоб зберегти в межах норми. Усі пацієнти, які приймають ЕСА, повинні отримувати залізо, якщо концентрація феритину в сироватці ≤500 мкг/л, а насичення трансферину ≤30 %. Протягом перших 6 міс. середня доза заліза складає 25–150 мг/тиж. в/в; в подальшому її підбирають на основі показників обміну заліза кожні 1–3 міс.
Побічні ефекти EСA: артеріальна гіпертензія (у 20–30 % пацієнтів), гіперкоагуляція та тромбоз судинного доступу (у 5–10 %), судоми (рідко, найчастіше пов'язані з гіпертонічною енцефалопатією), селективна еритроцитарна аплазія крові, що спричинена наявністю антитіл до еритропоетину (розвивається спорадично після п/ш введення). Протипоказання: стійкі до лікування артеріальна гіпертензія, селективна аплазія еритроцитів, перенесений інсульт, активне потенційно виліковне пухлинне захворювання, гіперчутливість до ЛЗ.
При симптоматичній анемії, яка є резистентною до лікування ЕСА та залізом, використовуються переливання еритромаси.
1. Приготування до замісної ниркової терапії: починайте тоді, коли ШКФ буде 15–20 мл/хв/1,73 м2. В усіх випадках розгляньте питання про можливість трансплантації нирки від живого донора (родича), як метод першого вибору, без попереднього лікування діалізами. У випадку лікування гемодіалізами приготування полягає у вчасному забезпеченні судинного доступу (найкраще, артеріо-венозної фістули на верхній кінцівці), a у пацієнтів, відібраних для перитонеального діалізу — імплантації катетера в черевну порожнину.
2. Методи
1) Гемодіаліз: проводиться зазвичай 3 × на тиж., триває 4–5 год. У разі надання медичної допомоги або госпіталізації пацієнта, який одержує лікування гемодіалізом, завжди потрібно сконтактуватись з центром, де виконується гемодіаліз, з метою отримання важливої інформації про пацієнта (напр., про хронічне інфікування гепатотропними вірусами) та інструкції щодо подальшого лікування. Судини на кінцівці із фістулою можна проколювати тільки під час гемодіалізу або в ситуаціях, що рятують життя. Не вимірюйте артеріальний тиск на кінцівці із фістулою.
2) Перитонеальний діаліз: найчастіше використовуваною технікою є безперервний амбулаторний перитонеальний діаліз. Пацієнт залишається вдома і самостійно або за допомогою навченої близької особи кількаразово протягом доби проводить заміну діалізної рідини в черевній порожнині. Відносно частим ускладненням є перитоніт, першим симптомом якого є мутна діалізна рідина, що витікає з черевної порожнини, а клінічними симптомами є біль живота, нудота і блювання та перитонеальні симптоми. В кожному випадку госпіталізації пацієнта з перитонеальним діалізом потрібно сконтактуватись з центром, що проводить це лікування.
3) Трансплантація нирки: в усіх відношеннях це найкращий метод замісної ниркової терапії. Протягом усього періоду функціонування трансплантату пацієнт залишається під опікою центру трансплантації, з яким потрібно сконтактуватись при кожному випадку госпіталізації хворого з трансплантованою ниркою.
3. Покази: замісна ниркова терапія повинна починатися перш, ніж з'являться симптоми уремії та ускладнення в органax (зазвичай коли ШКФ 9–14 мл/хв/1,73 м2). За рекомендаціями KDIGO 2012 показами для початку ниркової замісної терапії є об'єктивні та суб’єктивні симптоми уремії (уремічний перикардит, уремічний геморагічний діатез, енцефалопатія або уремічна нейропатія, хронічна нудота і блювання), неконтрольована гіпергідратація або артеріальна гіпертензія, або прогресуюча білково-калорійна недостатність. В більшості пацієнтів ці проблеми з'являються тоді, коли ШКФ становить 5–10 мл/хв/1,73 м2. В деяких випадках (напр., пацієнти із цукровим діабетом, в похилому віці, з великою кількістю супутніх захворювань) лікування діалізами починається раніше з огляду на клінічні покази, такі як серцева недостатність із гіпергідратацією або гіпотрофією, що не піддаються лікуванню.
4. Протипокази: поширені злоякісні пухлини, важка деменція або інші незворотні психічні розлади, що заважають дотриманню вимог, пов'язаних з замісною нирковою терапією.
Приблизна рекомендована частота дослідження концентрації креатиніну в сироватці:
1) категорія G1–2 та стабільна категорія G3 (втрата ШКФ <2 мл/хв/1,73 м2/рік) — 1 × на рік;
2) прогресуюча G3 категорія (зниження ШКФ >2 мл/хв/1,73 м2/рік) і стабільна категорія G4 — кожні 6 міс.;
3) прогресуюча категорія G4 та категорія G5 — кожні 1–3 міс.
При розрахунковій ШКФ <60 мл/хв/1,73 м2 → визначте концентрації гемоглобіну, кальцію, Pi, бікарбонатів і ПТГ в сироватці. Якщо результати у нормі → наступні дослідження раз на рік. Погані результати вказують на ускладнення і частота наступних досліджень залежить від призначеного лікування. Усі пацієнти з розрахунковою ШКФ <30 мл/хв/1,73 м2 повинні бути направлені до нефролога.
Покази для скерування у більш ранній термін:
1) ГПН або раптове прогресуюче зниження ШКФ;
2) зберігається значна альбумінурія (співвідношення альбумін/креатинін ≥300 мг/г або втрата альбуміну з сечею ≥300 мг/24 год, що приблизно відповідає втраті білка з сечею ≥500 мг/24 год);
3) прогресія ХХН, на що вказує прогресія категорії ШКФ із супутнім зниженням рШКФ на ≥25 % у порівнянні з попереднім значенням;
4) постійна присутність еритроцитарних циліндрів або еритроцитів >20 в полі зору, без відомої причини;
5) ХХН і артеріальна гіпертензія, стійка до лікування, незважаючи на застосування ≥4 гіпотензивних ЛЗ;
6) зберігається неправильна концентрація калію в сироватці;
7) рецидивуюча або запущена сечокам’яна хвороба;
8) вроджене захворювання нирок.
Основні причини смерті: серцево-судинні ускладнення та інфекції.
