Ниркові тубулярні ацидози (НТА) дистальні

Ниркові тубулярні ацидози (НТА) дистальні ― це синдроми, що спричинені порушенням секреції Н+ дистальними канальцями. Якщо реабсорбція HCO3− проксимальними канальцями в нормі діагностується НТА 1 типу, a коли вона знижена ― НТА 3 типу.

Первинний дистальний НТА може мати сімейну (спадкову) або спорадичну форму. Причини вторинного дистального НТА: захворювання, що викликають кальцифікацію нирок (гіперпаратиреоз, гіперкальціурія), аутоімунні захворювання (найчастіше синдром Шегрена, системний червоний вовчак), токсичне пошкодження нирок (амфотерицин В, карбонат літію, амілорид, циклоспорин, іфосфамід, толуол), тубулоінтерстиціальне пошкодження нирок (після трансплантації нирки, обструктивна нефропатія, пієлонефрит, аутосомно-домінантне тубулоінтерстиціальне захворювання нирок,, хвороба Вільсона-Коновалова, серпоподібно-клітинна анемія.

Постійною ознакою дистального НТА є нездатність знизити рН сечі <5,5, незважаючи на наявність метаболічного ацидозу. Наслідком порушення секреції Н+ є втрата нирками натрію з вторинною активацією РАА системи та підвищенням ниркової втрати калію. Часто виникає гіперкальціурія i гіпоцитpaтурія (фактори розвитку нефрокальцинозу і сечокам'яної хвороби). Ацидоз з нормальним спектром аніонів і підвищеним вмістом хлоридів в сироватці (гіперхлоремічний метаболічний ацидоз). Концентрація HCO3− в плазмі знижується в різній мірі, як правило, <16 ммоль/л, а в деяких випадках <10 ммоль/л, рН свіжої сечі >5,5.

Клінічна картина залежить від тяжкості канальцевого дефекту і наявності ускладнень. Часто виявляються кальцифікати в мозковій речовині нирок, нефролітіаз виникає в ≈50 % дорослих пацієнтів. Поліурія внаслідок порушення концентрації сечi ― майже постійна і рання ознака розвитку нефрокальцинозу. Гіпокаліємія є результатом втрати калію з сечею, іноді наростає під час залужнюючого лікування.

Діагностика: дистальний НТА підозрюйте у кожного пацієнта з метаболічним ацидозом і нормальним складом аніонів в сироватці крові і рН сечі >5,5. Диференціювання: проксимальний НТА, НТА 4 типу, уремічний ацидоз, неуремічні метаболічні ацидози.

Лікування: для забезпечення правильної концентрації HCO3− в плазмі призначте розчин бікарбонату натрію або розчин цитратів (НТА 1 типу: 0,5–1,0 [до 3,0] ммоль/кг/добу; НТА 3 типу: 5–10 ммоль/кг/добу, добову дозу розділіть на 4–6 порцій). Одночасне поповнення дефіциту калію.