Синдром Барттера

Синдром Барттера обумовлений спадковим дефектом реабсорбції Cl– у товстому сегменті висхідної петлі нефрона (Генле), що призводить до зниження реабсорбції Na+ у цiй частині петлі і підвищеного обміну Na+ на K+ i Н+ в дистальному канальці. Наслідком є гіперкаліурія, гіпокаліємія і метаболічний алкалоз. Може виникати гіперкальціурія, значно рідше гіпомагніємія з гіпepмагніурією. Рівні реніну та альдостерону в крові підвищені, але артеріальний тиск нормальний. Може виникати поліурія. У більшості дорослих розвивається кальциноз мозкового шару нирок, але сечокам’яна хвороба зустрічається рідко.

Диференційний діагноз включає інші причини хронічної гіпокаліємії →розд. 19.1.4.1.

Лікування: KCl п/о 100–300 ммоль/добу, розділених на 4–6 прийомів. Також часто необхідно поповнювати магній. Зменшення втрати калію нирками можна досягнути призначенням інгібіторів синтезу простагландинів (індометацин) і ЛЗ, що знижують секрецію калію в дистальних канальцях (триамтерен, спіронолактон). У деяких випадках можна призначити ЛЗ, що зменшують синтез реніну (пропранолол) або ІАПФ.