Нирковий нецукровий діабет

Нирковий нецукровий діабет (син. нефрогенний) обумовлений порушенням відповіді ниркових канальців на вазопресин. Залежно від ступеня дефекту концентрації сечі розрізняють повну і часткову форму.

Первинні (спадкові) форми є наслідком мутації гену V2-рецептора вазопресину в збірній трубочці або гену, кодуючого систему водних канальців ― аквапорину 2. Вторинні форми (набуті), як правило, часткові ― є результатом порушення утворення достатньо високого осмотичного тиску у мозковому шарі нирки (фаза поліурії після гострого некрозу ниркових канальців, синдром Шегрена, пієлонефрит, обструктивна нефропатія, аутосомно-домінантне тубулоінтерстиціальне захворювання нирок, множинна мієлома, амілоїдоз нирок, серпоподібноклітинна анемія, відторгнення трансплантованої нирки), або наслідком зниження чутливості вазопресинового рецептора в ниркових канальцях (ЛЗ [найчастіше літій], гіпокаліємія, гіперкальціємія).

Проявляється поліурією та полідипсією, a при вторинних (набутих) формax також спостерігаються симптоми основного захворювання. Якщо споживання рідини є недостатнім, розвивається гіпертонічна дегідратація.

Діагностика: при диференційній діагностиці поліурії слід врахувати центральний нецукровий діабет (→розд. 8.1) та первинну (психогенну) полідипсію. При тотальному нирковому нецукровому діабеті, на відміну від центрального (нейрогормонального), відсутні значущі зміни в об’ємі та осмоляльності видаленої сечі після застосування десмопресину.

Лікування: адекватне споживання рідини і корекція гіпертонічної дегідратації →розд. 19.1.1.2. Обмеження кількості натрію і надлишку білка в дієті знижує діурез і допомагає підтримати належну гідратацію. При вторинних формах ― ліквідація причини призводить до зникнення нецукрового діабету. Пацієнтам зі спадковим нирковим нецукровим діабетом з метою зниження діурезу призначте гідрохлоротіазид 1–3 мг/кг м. т./добу, розділених на 2 прийоми. Комбіноване застосування гідрохлоротіазиду та амілориду є більш ефективним і запобігає втраті калію. Подібний ефект можна отримати за допомогою індометацину в дозі 1–2 мг/кг/добу, але його корисність при тривалому лікуванні обмежена побічними ефектами.