Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуВизначення та етіопатогенезвгору
Стан підвищеної втрати води (внаслідок виділення великого об’єму неконцентрованої сечі), а також компенсаторної полідипсії (посиленої спраги), що зумовлений:
1) дефіцитом вазопресину — центральний НД (нейрогормональний) внаслідок:
а) пошкодження супраоптичних нейронів гіпоталамуса, що синтезують вазопресин, або пошкодження ніжки чи задньої частки гіпофіза, тобто шляху транспорту та місця накопичення вазопресину пухлинами гіпоталамуса або ділянки турецького сідла (краніофарингіоми, герміноми, метастази, інвазивні макроаденоми гіпофіза), інфільтративно-запальної хвороби гіпоталамо-гіпофізарної ділянки, хірургічні втручання та травми черепа; якщо він розвивається внаслідок компресії, що блокує транспортний шлях вазопресину, але не пошкоджує його — може бути тимчасовим;
б) генетичного дефекту або імунної реакції проти нейронів супраоптичних ядер гіпоталамуса (ідіопатичний НД);
2) втратою чутливості ниркових канальців до дії вазопресину — нирковий НД, внаслідок генетичного дефекту рецепторів вазопресину в нирках (тільки у чоловіків); також може спостерігатися при набутих ушкодженнях нирок, гіперкальціємії (напр., при гіперпаратиреозі) та гіпокаліємії (напр., при первинному гіперальдостеронізмі) або бути оборотною побічною дією деяких ЛЗ, напр., літію (зменшується при зниженні дози, зникає після відміни препарату).
КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору
Поліурія (>4 л/24 год) та полідипсія, яка зазвичай убезпечує хворих від розвитку гіпернатріємії і дегідратації. Хворий скаржиться на необхідність багаторазового вставання впродовж ночі для сечовипускання (ніктурія) та втамування спраги. У хворих, що не приймають достатньої кількості рідини, напр., мають розлади свідомості після перенесеної травми чи обмежений доступ до води, а також у хворих із недостатнім відчуттям спраги (гіподипсією) або адипсією внаслідок пошкодження гіпоталамічних осморецепторів центру спраги може швидко розвиватися небезпечна для життя гіпертонічна дегідратація. До клінічної картини можуть додаватися симптоми, що викликані пухлинами гіпоталамо-гіпофізарної ділянки і гормональні порушення.
ДІАГНОСТИКАвгору
Почніть з визначення добового об’єму споживаної рідини та виділеної сечі. Після підтвердження полідипсії і/або поліурії виміряйте концентрацію натрію, калію, кальцію та сечовини в сироватці крові, концентрацію глюкози в плазмі, осмоляльність плазми та питому вагу і осмоляльність сечі. Осмоляльність плазми <270 мОсм/кг H2O при супутній осмоляльності сечі >600 мОсм/кг H2O дозволяє остаточно виключити нецукровий діабет. При підозрі на нього проведіть 2-етапну дегідратаційно-вазопресинову пробу в лікарні.
1. Лабораторні дослідження:
1) питома вага сечі <1,005;
2) проба з обмеженням рідини (проба з сухоїдінням, дегідратаційна) — разом із пробою з вазопресином дозволяє встановити діагноз та виконати диференційну діагностику станів, що супроводжуються полідипсією. Проводиться в лікарняних умовах, потрібно пам’ятати про попереднє виключення поліурії при цукровому діабеті; хворий від ранку не вживає рідини, його зважують кожні 30 хв. В чергових порціях сечі визначають питому вагу або осмоляльність, і паралельно контролюють осмоляльність плазми та концентрацію натрію у сироватці; наприкінці проби можна визначити концентрацію вазопресину в плазмі крові (при центральному НД концентрація вазопресину на момент завершення проби є вкрай низькою, а при нирковому НД — високою, навіть >5 пг/мл). Необхідно зупинити пробу, якщо спостерігається: зменшення маси тіла більш, ніж на 3 %, або збільшення концентрації натрію у сироватці вище ВМН (у хворих з НД, зазвичай, впродовж декількох годин), або якщо осмоляльність 2–3 чергових порцій сечі не відрізняється >10 %, при одночасному підвищенні осмоляльності плазми; осмоляльність плазми >295–300 мОсм/кг H2O (норма 275–290 мОсм/кг H2O; більшість авторів дають референсний діапазон 275–295 мОсм/кг H2O). Якщо немає показів до закінчення проби, необхідно продовжити його до 18 год з метою виключення НД. Інтерпретація результату →Діагностичні критерії;
3) проба з вазопресином (друга частина дегідратаційно-вазопресинової проби) — диференціює центральний і нирковий НД; наприкінці тесту із обмеженням рідини необхідно подати десмопресин 120 мкг п/я, 20 мкг інтраназально, або 2 мкг п/ш чи в/в; визначте об’єм, питому вагу та осмоляльність чергових порцій сечі; інтерпретація результату →Діагностичні критерії.
2. Візуалізаційні дослідження: діагноз центрального НД є абсолютним показом для проведення МРТ гіпоталамо-гіпофізарної ділянки; при ідіопатичному НД — частіше виявляють відсутність сигналу від задньої частки гіпофіза.
Виключте інші причини полідипсії (→розд. 1.28) і поліурії, такі як осмотичний діурез, в т. ч. глюкозурію (діабетичну поліурію) і застосування діуретиків або ЛЗ, що пошкоджують нирки.
Психогенна полідипсія |
Центральний нецукровий діабет (нейрогормональний) |
Нирковий нецукровий діабет |
|
проба з обмеженням рідини (дегідратаційна проба) |
|||
питома вага сечі |
поступово підвищується |
<1,005 |
<1,005 |
осмоляльність сечі |
поступово підвищується до норми |
<250 мОсм/кг H2O |
<250 мОсм/кг H2O |
концентрація вазопресину в плазмі |
початково низька, підвищується |
низька |
висока |
проба з вазопресином (десмопресин 120 мкг п/я, 20 мкг інтраназально або 2 мкг п/ш чи в/в) |
|||
питома вага сечі |
немає показань до виконання пробиa |
підвищення на ≥50 % (зазвичай 200–400 %) |
низька, не збільшується |
осмоляльність сечі |
немає показань до виконання пробиa |
підвищення на ≥50 % (зазвичай >100 %) |
не збільшується |
a якщо результат проби з обмеженням рідини в межах норми |
ЛІКУВАННЯвгору
1. Центральний НД: замісне лікування аналогом вазопресину пролонгованої дії — десмопресином: у вигляді ліофілізату із швидким всмоктуванням для п/я застосування від 60 мкг 2 × на день до 120 мкг 3 × на день або назально з дозатора 10–20 мкг 1 або 2 × на день; у хворих без свідомості в/в (можливо також в/м чи п/ш): дорослі 1–4 мкг 1 × на день, або розділити на 2 прийоми. Дозування необхідно встановлювати індивідуально, керуючись регресом клінічних симптомів, а також нормальною осмоляльністю плазми та нормальною концентрацією натрію в сироватці.
2. Нирковий нецукровий діабет →розд. 14.7.8; алгоритм дії в залежності від причини:
1) набуті ушкодження нирок → симптоматичне лікування, що полягає у відповідному поповненні рідини та у лікуванні основної хвороби;
2) електролітні розлади → симптоми нецукрового діабету зникають після їх корекції;
3) генетична вада рецепторів вазопресину → дієта з обмеженням натрію та тіазидовий діуретик; у хворих із частковою чутливістю до вазопресину необхідно розглянути призначення десмопресину у високих дозах.
ПРОГНОЗвгору
Залежить від причини центрального НД (пухлина, травма, метастаз, запалення, ідіопатичний нецукровий діабет). Нелікований нецукровий діабет не становить загрози для життя, якщо хворий п’є рідину у відповідній великій кількості. Виняткової уваги (баланс рідини!) вимагають непритомні хворі після травм чи операцій на ЦНС, а також особи з порушенням відчуття спраги внаслідок пошкодження гіпоталамічного центру спраги. Необхідно рекомендувати хворим, щоб мали при собі інформацію про те, що вони хворіють на нецукровий діабет. Замісна терапія нецукрового діабету дозволяє вести нормальне життя; передозування десмопресину може індукувати симптоми СПАДГ (SIADH).