Нецукровий діабет (НД)

Визначення та етіопатогенез

Стан підвищеної втрати води (внаслідок виділення великого об’єму неконцентрованої сечі), а також компенсаторної полідипсії (посиленої спраги), що зумовлений:

1) дефіцитом вазопресину — центральний НД (нейрогормональний) внаслідок:

а) пошкодження супраоптичних нейронів гіпоталамуса, що синтезують вазопресин, або пошкодження ніжки чи задньої частки гіпофіза, тобто шляху транспорту та місця накопичення вазопресину пухлинами гіпоталамуса (герміноми, метастази, краніофарингеоми), інфільтративно-запальної хвороби гіпоталамо-гіпофізарної ділянки та травми черепа;

б) генетичного дефекту або аутоімунної реакції проти нейронів супраоптичних ядер гіпоталамусу (ідіопатичний НД);

2) втратою чутливості ниркових канальців до дії вазопресину — нирковий НД, внаслідок генетичного дефекту рецепторів вазопресину в нирках (тільки у чоловіків); також може спостерігатися при набутих ушкодженнях нирок, гіперкальціємії (напр., при гіперпаратиреозі) та гіпокаліємії (напр., при первинному гіперальдостеронізмі).

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Поліурія (>4 л/24 год) та полідипсія, яка зазвичай убезпечує хворих від розвитку гіпернатріємії і дегідратації. Хворий скаржиться на необхідність багаторазового вставання впродовж ночі для сечовипускання та втамування спраги. У хворих, що не приймають достатньої кількості рідини (напр., мають розлади свідомості після перенесеної травми чи обмежений доступ до води), може виникнути небезпечна для життя гіпертонічна дегідратація. Можуть спостерігатися симптоми пухлини гіпоталамо-гіпофізарної ділянки.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження

1) питома вага сечі <1,005;

2) проба з обмеженням рідини (проба з сухоїдінням, дегідратаційна) — разом із пробою з вазопресином дозволяє встановити діагноз та виконати диференційну діагностику станів, що супроводжуються полідипсією. Проводиться в лікарняних умовах, потрібно пам'ятати про попереднє виключення поліурії при цукровому діабеті; хворий від ранку не вживає рідини, його зважують кожні 30 хв. В чергових порціях сечі визначають питому вагу або осмоляльність, і паралельно контролюють осмоляльність плазми та концентрацію натрію у сироватці; наприкінці проби можна визначити концентрацію вазопресину в сироватці крові (при центральному НД концентрація вазопресину на момент завершення проби є вкрай низькою, а при нирковому НД — високою, навіть >5 пг/мл). Необхідно зупинити пробу, якщо спостерігається: зменшення маси тіла більш, ніж на 3 %, або збільшення концентрації натрію у сироватці вище ВМН (у хворих з НД, зазвичай, впродовж декількох годин), або якщо осмоляльність 2–3 чергових порцій сечі не відрізняється >10 %, при одночасному підвищенні осмоляльності плазми; осмоляльність плазми >295–300 мОсм/кг. Якщо немає показів до закінчення проби, необхідно продовжити його до 18 год з метою виключення НД. Інтерпретація результату →Діагностичні критерії;

3) проба з вазопресином (друга частина дегідратаційно-вазопресинової проби) — диференціює центральний і нирковий НД; наприкінці тесту із обмеженням рідини необхідно подати десмопресин 120 мкг п/я, 20 мкг інтраназально, або 2 мкг п/ш чи в/в; визначте об’єм, питому вагу та осмоляльність чергових порцій сечі; інтерпретація результату →Діагностичні критерії.

2. Візуалізаційні дослідження: діагноз центрального НД є абсолютним показом для проведення МРТ гіпоталамо-гіпофізарної ділянки; при ідіопатичному НД відсутній сигнал від задньої частки гіпофіза.

Діагностичні критерії та диференційна діагностика →табл. 8.1-1

Таблиця 8.1-1. Диференційна діагностика психогенної полідипсії, центрального та ниркового нецукрового діабету на підставі результатів дегідратаційно-вазопресинової проби

	Психогенна полідипсія	Центральний нецукровий діабет (нейрогормональний)	Нирковий нецукровий діабет
проба з обмеженням рідини (дегідратаційна проба)
питома вага сечі	поступово підвищується	<1,005	<1,005
осмоляльність сечі	поступово підвищується до норми	<250 мОсм/кг	<250 мОсм/кг
концентрація вазопресину в плазмі	початково низька, підвищується	низька	висока
проба з вазопресином (десмопресин 120 мкг п/я, 20 мкг інтраназально або 2 мкг п/ш чи в/в)
питома вага сечі	немає показань до виконання пробиa	підвищення на ≥50 % (зазвичай 200–400 %)	низька, не збільшується
осмоляльність сечі	немає показань до виконання пробиa	підвищення на >50 % (зазвичай >100 %)	не збільшується
a якщо результат проби з обмеженням рідини в межах норми

ЛІКУВАННЯ

1. Центральний НД: замісне лікування аналогом вазопресину пролонгованої дії — десмопресином: у вигляді ліофілізату із швидким всмоктуванням для п/я застосування від 60 мкг 2 × на день до 120 мкг 3 × на день; у хворих без свідомості в/в (можливо також в/м чи п/ш): дорослі 1–4 мкг 1 × на день, або розділити на 2 прийоми. Дозування необхідно встановлювати індивідуально, керуючись регресом клінічних симптомів, а також нормальною осмоляльністю плазми та нормальною концентрацією натрію в сироватці.

2. Нирковий нецукровий діабет →розд. 14.5.4; алгоритм дії в залежності від причини:

1) набуті ушкодження нирок → симптоматичне лікування, що полягає у відповідному поповненні рідини та у лікуванні основної хвороби;

2) електролітні розлади → симптоми нецукрового діабету зникають після їх корекції;

3) генетична вада рецепторів вазопресину → дієта з обмеженням натрію та тіазидовий діуретик; у хворих із частковою чутливістю до вазопресину необхідно розглянути призначення десмопресину у високих дозах.

ПРОГНОЗ

Залежить від причини центрального НД (пухлина, травма, метастаз, запалення, ідіопатичний нецукровий діабет). Нелікований нецукровий діабет не становить загрози для життя, якщо хворий п'є рідину у відповідній великій кількості. Виняткової уваги (баланс рідини!) вимагають непритомні хворі після травм чи операцій на ЦНС, а також особи з порушенням відчуття спраги внаслідок пошкодження гіпоталамічного центру спраги. Необхідно рекомендувати хворим, щоб мали при собі інформацію про те, що вони хворіють на нецукровий діабет. Замісна терапія нецукрового діабету дозволяє вести нормальне життя; передозування десмопресину може індукувати симптоми СПАДГ (SIADH).