Нирковий тубулярний ацидоз 4-го типу

Нирковий тубулярний ацидоз 4-го типу (синонім: гіперкаліємічний тубулярний ацидоз) ― це метаболічний синдром, який розвивається внаслідок дефіциту альдостерону або резистентності дистального ниркового канальця до дії альдостерону. НТА є найпоширенішою формою НТА у дорослих.

Основні причини у дорослих:

1) гіпореніновий гіпоальдостеронізм ― діабетична хвороба нирок, хронічний тубулоінтерстиціальний нефрит, обструктивна нефропатія, ЛЗ, що пригнічують вивільнення реніну (інгібітори кальциневрину, НПЗП);

2) гіперреніновий гіпоальдостеронізм ― первинна недостатність надниркових залоз, стан після двобічної адреналектомії, інгібітори синтезу альдостерону (ІАПФ, БРА, інгібітори реніну, гепарин, кетоконазол);

3) стійкість до альдостерону ― спіронолактон, еплеренон, амілорид, триамтерен, триметоприм, пентамідин, циклоспорин, такролімус.

Зазвичай безсимптомний перебіг, якщо немає тяжкої гіперкаліємії. Виявляються об’єктивні та суб’єктивні симптоми основного захворювання, допоміжні дослідження підтверджують легку або помірну гіперкаліємію, легкий метаболічний ацидоз (концентрація HCO3− 18–22 ммоль/л) з нормальним аніонним проміжком. Зберігається здатність утворювати сечу з рН <5,5.

Діагностика: НТА 4-го типу потрібно підозрювати у всіх пацієнтів з легким метаболічним ацидозом, нормальним аніонним проміжком у сироватці і гіперкаліємією (діагностика причин гіперкаліємії →розд. 19.1.4.2). Концентрація HCO3− в плазмі крові, як правило, >15 ммоль/л, рН сечі <5,5.

Лікування: корекція гіперкаліємії, яка призводить до компенсації метаболічного ацидозу.

1) Відмініть ліки, що підвищують концентрацію калію в сироватці, обмежте вміст калію в раціоні. Лікуйте основне захворювання, напр., недостатність кори наднирників або загострення обструктивної нефропатії.

2) Якщо каліємія не нормалізується → призначте петльовий діуретик з калійуретичним ефектом: напр., фуросемід 20–80 мг 1 × на день, або тіазидний, напр., гідрохлоротіазид 25–50 мг 1 × на день.

3) Якщо вище наведене лікування неефективне → призначте натрію бікарбонат 1,0 г 3–4 × на день, що компенсує ацидоз і підвищує екскрецію калію, та флудрокортизон 0,1–0,3 мг/добу.