Парціальна червоноклітинна аплазія (ПЧКА)

Парціальна червоноклітинна аплазія (ПЧКА) характеризується значним зниженням еритропоезу в кістковому мозку (еритробласти <0,5 %) і ретикулоцитопенією (<20 000/мкл), відсутність змін в інших клітинних лініях. Тяжка анемія є нормоцитарною та нормохромною при нормальному або підвищеному рівні еритропоетину. ПЧКА слід диференціювати з МДС.

Вона може бути вроджена (анемія Даймонда та Блекфана) або набута, яка є аутоімунним захворюванням і може бути первинна (ідіопатична) або, рідше, вторинна до інших захворювань та ЛЗ. ПЧКА, спричинена вірусною інфекцією (парвовірусом B19, ВЕБ, гепатотропними вірусами) або ЛЗ (напр., азатіоприном, ізоніазидом, рифампіцином, флударабіном), може мати гострий та транзиторний перебіг, натомість ПЧКА, пов’язана з тимомою, іншим аутоімунним захворюванням (напр. СЧВ, РА, міастенією) або лімфопроліферацією (ХЛЛ, ангіоімунобластною лімфаденопатію, LGL) – хронічний перебіг.

ПЧКА може також розвинутись у вагітних жінок (як правило, минає після пологів) та після алоТГСК, якщо у реципієнта присутні антитіла до еритроцитів донора. ПЧКА також спостерігається у небагатьох хворих, які отримують еритропоез-стимулюючі агенти, переважно при ХХН.

Лікування: ліквідація причини часто призводить до зникнення ПЧКА (напр., відміна ЕСЗ, видалення тимоми); в інших набутих випадках застосовується імуносупресивна терапія (як правило ― ГК, а при резистентності ― циклоспорин, АТГ, циклофосфамід, сиролімус, високі дози ВВІГ, рутиксимаб, алемтузумаб). Симптоматичне лікування ПЧКА полягає в переливанні ЕМ, що може призвести до перевантаження залізом.