Аспленія або гіпоспленізм

визначеннявгору

Аспленія — це відсутність селезінки, найчастіше після хірургічного видалення (спленектомії) з різних причин, зокрема захворювань кровотворної системи (зокрема первинна імунна тромбоцитопенія, вроджені гемолітичні анемії, лімфоми селезінки), захворювань із ураженням селезінки (абсцес, новоутворення) або після травми. Вроджена аспленія може спостерігатися при рідкісних генетичних захворюваннях (APS-1/APECED). Після спленектомії спостерігається нездатність видалити з крові інкапсульовані бактерії (особливо S. pneumoniae, H. influenzae типу b та Neisseria meningitidis).

Гіпоспленізм — це значна дисфункція селезінки (функціональна аспленія), яка може бути спричинена великою кількістю захворювань, що уражають селезінку, зокрема запальні захворювання кишки, целіакія, системні захворювання сполучної тканини, серпоподібноклітинна анемія, таласемія, саркоїдоз, первинний амілоїдоз, інфекції (ВІЛ, ВЕБ), захворювання печінки, гемопоетичні новоутворення та стан після алоТГСК.

клінічна картинавгору

Порушення імунної відповіді можуть призводити до потрапляння бактерій у системний кровообіг і розвитку загрозливої для життя фульмінантної інвазивної інфекції (ФІІ). До ФІІ належать сепсис, менінгіт або пневмонія, спричинені найчастіше інкапсульованими бактеріями: S. pneumoniae (50–90 %), H. influenzae типу b або N. meningitidis. Інші мікроорганізми, які можуть викликати тяжкі інфекції у цих хворих, включають Enterobacteriaceae, P. aeruginosa, S. aureus. Початковими симптомами інфекції зазвичай є гарячка та/або озноб, але можуть спостерігатися лише неспецифічні симптоми — слабкість, біль у горлі, біль у м'язах, головний біль та скарги з боку ШКТ. Протягом 24–48-ми год після виникнення перших симптомів стан хворого може швидко погіршитися. Перебіг інфекції може бути блискавичним і часто призводить до летального результату. При генералізованій інфекції S. pneumoniae летальність становить 50–70 %.

діагностикавгору

У хворих з аспленією в морфології крові часто спостерігається гіперплазія та лейкоцитоз (нейтрофільоз, лімфоцитоз і/або моноцитоз). У мазку периферичної крові виявляються аномалії еритроцитів: тільця Хауела-Жоллі, тільця Паппенгеймера, характерні заглиблення в клітинній мембрані еритроцитів.

лікування інфекційвгору

У випадку виникнення гарячки або ознобу (насторожувальні ознаки) особа з аспленією повинна негайно прийняти першу дозу антибіотика, який вона носить з собою (для дорослих: амоксицилін-клавуланат 1 г 2 × на день, левофлоксацин 750 мг або моксифлоксацин 400 мг) та звернутися до лікаря. Лікування вимагає негайного в/в введення великих доз емпіричних антибіотиків під інтенсивним шпитальним наглядом — передусім застосовують ванкоміцин з цефотаксимом, цефтріаксоном або левофлоксацином (при гіперчутливості до цефалоспоринів), а іноді кліндаміцин чи іміпенем з циластатином або піперацилін з тазобактамом.

профілактика інфекційвгору

1. Навчання: поінформуйте хворого про високий ризик тяжких інфекцій. Профілактика інфекційних захворювань під час подорожей (зокрема малярії, бабезіозу).

2. Вакцинація: проти інкапсульованих бактерій — менінгококів (MenB та MCV-4), пневмококів (PCV-20 та PPSV-23) та H. influenzae типу b (→розд. 18.11.3.5), проти грипу (щорічно), проти COVID-19; у випадку планової спленектомії найпізніше за 2 тижні до операції, або якщо це неможливо — якнайшвидше після спленектомії.

3. Антибіотикопрофілактика: пеніцилін V або амоксицилін — розглянути в індивідуальному порядку у хворих з рецидивними тяжкими інфекціями та в осіб з високим ризиком генералізованої інфекції (новоутворення, особливо лімфатичної системи, хронічна імуносупресія). Забезпечте хворого антибіотиком широкого спектру дії (→вище) для негайного приймання у випадку виникнення гарячки або ознобу.