Геморагічні діатези, пов’язані з порушеннями судинної стінки (вазопатії)

Вазопатія — це поява плоских або папульозних висипань на шкірі чи слизових оболонках (пурпури) внаслідок дефектів або пошкодження кровоносних судин. Результати скринінгу гемостазу в нормі. Для постановки діагнозу необхідно виключити дефекти тромбоцитарної і плазмової ланок гемостазу. 

1. Вроджені вазопатії:

1) спадкові геморагічні телеангіектазії — хвороба Рендю-Ослера-Вебера;

2) пурпури при вроджених хворобах сполучної тканини — синдром Елерса-Данлоса, вроджена ламкість кісток.

2. Набуті вазопатії:

1) васкуліти судин малого та середнього калібру (→розд. 16.8) із ураженням шкіри, м. ін. вузликовий поліартеріїт, васкуліти — ANCA-асоційований, кріоглобулінемічний, IgA-асоційований (заст. пурпура Шенлейн-Геноха), медикаментозний, асоційований з новоутворенням;

2) пурпури, пов’язані з підвищеним венозним тиском — дрібні, точкові петехії на обличчі та верхній частині тулуба, які виникають внаслідок кашлю, блювання, піднімання тягарів, у жінок після пологів, або ж на нижніх кінцівках у результаті венозного застою;

3) сенільна пурпура;

4) пурпура, пов’язана з надлишком ГК (при синдромі Іценка-Кушинга, зокрема у результаті тривалого приймання ГК): петехії на розгинальних поверхнях передпліччя, екхімози (синяки), тонка, в’яла і блискуча шкіра. Ефективного лікування немає.

5) пурпура, асоційована з авітамінозом С;

6) пурпура при диспротеїнеміях (кріоглобулінемії, макроглобулінемії Вальденштрема) та амілоїдозі;

7) пурпура, асоційована з травмами і сонячними опіками;

8) пурпури при інфекціях — зазвичай спричинених менінгококами, стрептококами та паличкою сальмонели, при вітряній віспі, грипі, кору, малярії; також при Грам-негативному сепсисі, синдромі Уотерхауза-Фрідеріксена, пневмококовому сепсисі, ендокардиті; фульмінантна пурпура — тяжкий геморагічний діатез із фульмінантним перебігом, розвивається під час інфекції, починається гарячкою, ознобом, появою симетричних масивних петехій на нижніх кінцівках і тулубі, які трансформуються в бульозні і некротичні зміни, що призводять до гангрени, і навіть аутоампутації пальців;

9) пурпури, асоційовані з тромбоемболічними змінами — ціаноз дистальних частин тіла з супутніми геморагічними та некротичними ураженнями при ДВЗ (з геморагічним некрозом пальців рук і стоп включно), некроз шкіри, викликаний АВК →розд. 2.34.4, сітчасте ліведо при антифосфоліпідному синдромі, при катастрофічному антифосфоліпідному синдромі клінічна картина нагадує фульмінантну пурпуру; ураження в результаті емболізації матеріалом з атеросклеротичних бляшок, холестеринової емболії;

10) медикаментозні пурпури — петехії здебільшого на шкірі кінцівок та тулуба, які з’являються зазвичай після декількох або кільканадцяти днів застосування ЛЗ (зокрема таких, як алопуринол, атропін, барбітурати, хінідин, цитарабін, фенітоїн, ізоніазид, метотрексат, морфін, напроксен, нітрофурантоїн, пеніциліни, піроксикам, сульфаніламіди, сполуки йоду), зникають впродовж кількох днів після його відміни;

11) пурпура психічного ґенезу — розвивається майже виключно у жінок, часто з психічними розладами. Типові прояви включають болісні петехії, в межах яких розвивається набряк та еритематозні зміни на верхніх кінцівках і стегнах, появі яких передує відчуття свербежу, печіння або болю. Найчастіше мають легкий перебіг, з періодами ремісій та рецидивів. Ефективне лікування відсутнє, деколи спостерігається поліпшення після психотерапії.