Вроджені геморагічні діатези, обумовлені порушенням плазмової ланки гемостазу (вроджені коагулопатії)

Найчастіше спричинені дефіцитом або дисфункцією одного фактора згортання крові (гемофілія А і В). Вроджені дефіцити фактора (ф.) ХІІ (дефект Хагемана), прекалікреїну та високомолекулярного кініногену спричиняють подовження АЧТЧ, однак перебігають безсимптомно і лікування не потребують. Дефіцити фібриногену, протромбіну, ф. V, VII, X, XI та XIII зустрічаються рідко і проявляються геморагічним діатезом різної інтенсивності, а лікування кровотеч базується на заміщенні відповідних факторів згортання крові.