Геморагічні діатези, залежні від порушень тромбоцитарного гемостазу 

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Геморагічні діатези, залежні від порушень тромбоцитарного гемостазу, можуть бути спричинені аномальною кількістю тромбоцитів (тромбоцитопенією, рідше — тромбоцитозом) або їх дисфункцією.

1. Тромбоцитопенії — кількість тромбоцитів у периферичній крові <150 000/мкл.

1) «центральні» — спричинені зниженою продукцією тромбоцитів:

а) вроджені — рідкісні, деколи сімейного характеру, маніфестуються в дитинстві, напр., при анемії Фанконі, синдромі Альпорта;

б) набуті — більш часті, внаслідок дії ЛЗ (мієлосупресивних ЛЗ, тіазидних діуретиків, естрогенів, інтерферонів), хронічного алкоголізму, вірусних інфекцій, дефіциту вітаміну В12 або фолієвої кислоти, інфільтрації кісткового мозку (лейкози, лімфопроліферативні неоплазії, мієлодиспластичні синдроми, метастази пухлин, хвороба Гоше, туберкульоз), мієлофіброзу, пароксизмальної нічної гемоглобінурії, впливу іонізуючого випромінювання, при апластичній анемії, селективній мегакаріоцитарній аплазії, циклічній тромбоцитопенії (регулярне зниження кількості тромбоцитів кожні 21–39 днів, найчастіше у молодих жінок);

2) «змішані» — спричинені надмірною елімінацією тромбоцитів із кровообігу та зниженою їх продукцією — імунна тромбоцитопенічна пурпура (ІТП);

3) «периферичні» — спричинені надмірною елімінацією тромбоцитів із кровообігу:

а) імунні — посттрансфузійна тромбоцитопенія, медикаментозна тромбоцитопенія (найчастіше після застосування гепарину [гепарин-індукована тромбоцитопенія неімунного генезу зазвичай протікає безсимптомно, тоді як імунна, т. зв. ГІТ →розд. 2.34.1, перебігає з тромбозом, а не кровотечами], абциксимабу, хінідину, сульфаніламідів, НПЗП, антибіотиків, солей золота), при інфекційних та аутоімунних (напр., системному червоному вовчаку, антифосфоліпідному синдромі) захворюваннях, неходжкінських лімфомах, тромбоцитопенія вагітних (як правило >70 000/мкл на пізніх термінах вагітності, не потребує лікування, зникає спонтанно після пологів), після алогенної трансплантації кісткового мозку, після лікування антилімфоцитарною або антитимоцитарною сироваткою;

б) неімунні →розд. 15.19.3;

4) пов’язані із секвестрацією тромбоцитів — гіперспленізм →розд. 1.32;

5) внаслідок розведення — після переливання протягом доби >15–20-ти ОД ЕМ без трансфузії ТМ.

Псевдотромбоцитопенія — лабораторний артефакт, спричинений аглютинацією тромбоцитів in vitro в зразку крові, забір якого проведено в пробірку з EDTA; кількість тромбоцитів, визначена в гематологічному аналізаторі, у даному випадку є значно заниженою, деколи навіть до 0. Аглютинація виникає під впливом антитіл, які спостерігаються у ≈0,2 % здорових осіб, при зниженні рівня іонів кальцію, що зв’язуються з EDTA. При дослідженні зразка крові, забір якого проведено у пробірку з гепарином або цитратом, виявляється нормальна кількість тромбоцитів, а також при мікроскопії мазка периферичної крові наявні тромбоцити.

2. Тромбоцитози — кількість тромбоцитів в периферичній крові >400 000/мкл.

1) первинні — належать до мієлопроліферативних новоутворень →розд. 15.7;

2) вторинні — причини →розд. 15.7; загалом мають безсимптомний перебіг, не викликають геморагічного діатезу ані тромбозу та регресують після ефективного лікування основного захворювання.

3. Порушення функції тромбоцитів (тромбоцитопатії) — подовжений час кровотечі та час закриття (CT — closure time), визначений аналізатором PFA‑100, порушена агрегація тромбоцитів, причому кількість тромбоцитів у периферичній крові є нормальною або незначно зниженою:

1) вроджені — дуже рідкісні дефекти поверхневих рецепторів на оболонках тромбоцитів, дефекти прокоагуляційної активності тромбоцитів, порушення зернистості тромбоцитів, дефекти структури або цитоскелету білків тромбоцитів;

2) набуті — в основному медикаментозні (АСК, тиклопідин та клопідогрель, антагоністи GPIIb/IIIa, фібринолітичні ЛЗ) або при уремії, захворюваннях печінки, мієлопроліферативних неоплазіях, гострих лейкозах, моноклональних гамапатіях; прояви зазвичай слабко виражені, при інтенсивному геморагічному діатезі → застосуйте десмопресин 0,3 мкг/кг (одноразова доза) або ТМ (як правило, при неефективності десмопресину).

Клінічна картина

Крововиливи на шкірі та слизових оболонках: дрібні петехії на шкірі кінцівок, тулуба (рідко обличчя) та на слизовій оболонці ротової порожнини, кровотечі з ясен, носа, сечовивідних та статевих шляхів; можуть виникати загрозливі для життя кровотечі з ШКТ або внутрішньочерепні кровотечі, підвищена кровоточивість після ушкодження тканин. При тромбоцитопенії прояви геморагічного діатезу виникають, як правило, при кількості тромбоцитів <20–30 000/мкл.