Вроджені геморагічні діатези, обумовлені порушенням плазмової ланки гемостазу (вроджені коагулопатії)

Найчастіше спричинені дефіцитом або дисфункцією одного фактора згортання крові (гемофілія А і В). Дефіцити фібриногену, протромбіну, ф. V, VII, X, XI та XIII зустрічаються рідко і проявляються геморагічним діатезом різної інтенсивності, а лікування кровотеч базується на заміщенні відповідних факторів згортання крові. Дефіцит деяких факторів також призводить до інших ускладнень: тромбозу (може виникнути при дефіциті будь-якого фактора згортання крові, але лише деякі форми дисфібриногенемії чітко пов’язані зі схильністю до тромбоутворення), порушення загоєння ран (дефіцит ф. XIII), викидні (дефіцит ф. Х або ф. XIII). Вроджені дефіцити фактора ХІІ (дефект Хагемана), прекалікреїну та високомолекулярного кініногену спричиняють подовження АЧТЧ, однак перебігають безсимптомно і лікування не потребують.