Захворювання, викликані кристалами двоводного пірофосфату кальцію

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Загальна назва захворювань, спричинених кристалами пірофосфату кальцію (КПФК) — це «депонування КПФК». Хондрокальциноз: депозити солей кальцію (не лише ПФК) у суглобовому хрящі, виявлені за допомогою візуалізаційних діагностичних методів або гістологічного дослідження. Первинне депонування КПФК може бути сімейним і, ймовірно, успадковується за аутосомно-домінантним типом. Вторинне генералізоване (поліартритичне) депонування КПФК — може супроводжувати гормональні порушення (гіпер- чи гіпотиреоз, гіперпаратиреоз), гемохроматоз, подагру, гіпомагнеземію i гіпофосфатемію, кортикотерапію. Місцева форма депонування КПФК — може бути пов'язана із нестабільністю суглоба, перенесеною операцією меніскектомії, депозитами амілоїду, біохімічними змінами в основній речовині хряща.

КПФК, які формуються у хрящовій тканині, можуть проникати до синовіальної оболонки та синовіальної рідини і викликати запальну реакцію за механізмом, що ідентичний механізму при подагрі. Окрім артриту, також розвиваються дегенеративні зміни в межах хряща та кістки.

КЛІНІЧНА КАРТИНА Тa ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Рідко розвивається у віці до 50 років. Може мати безсимптомний перебіг (найчастіше) — ізольований хондрокальциноз або хондрокальциноз із супутнім ДОА, або проявлятись у формі артриту чи ДОА.

Гострий артрит, спричинений КПФК (раніше «псевдоподагра»; в традиційному значенні включала також артрит, спричинений іншими кристалами, напр., гідроксиапатиту), протікає подібно до нападу подагри, але симптоми повільніше наростають (впродовж 6–24 год), а біль є менш інтенсивним; триває від 1 дня до 4 тиж., найчастіше уражає колінні суглоби, іноді плечові і/або суглоби зап'ястя, може розвинутись артрит І плесно-фалангового суглоба.

Хронічний артрит, спричинений КПФК, може пошкоджувати декілька або (рідше) багато суглобів і нагадувати РА; можуть спостерігатись епізоди гострого артриту.

ДОА із депонуванням КПФК найчастіше пошкоджує колінний суглоб, але також інші, напр., суглоби зап'ястя, п'ястково-фалангові суглоби, ліктьові, плечові, кульшові, гомілковостопні, суглоби передплесна і плесна; зміни переважно симетричні; на відміну від ДОА без депонування КПФК, зазвичай розвивається звуження суглобової щілини колінних суглобів з зовнішньої сторони та вальгусна деформація; також частіше утворюються остеофіти і розвивається запальна реакція. Трапляється, що депонування КПФК окрім периферичних суглобів пошкоджує також поперековий відділ хребта, що нагадує АС. Зміни в суглобах можуть бути схожими на зміни, зумовлені нейропатією (суглоби Шарко).

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Дослідження суглобової рідини: під час загострення суглобова рідина може бути молочноподібною, злегка кров’янистою і має запальний характер; в осаді — КПФК, які часто візуалізуються в цитоплазмі гранулоцитів і/або макрофагів.

2. РГ: візуалізує депозити КПФК в гіалінових і волокнистих хрящах, сухожиллях, зв'язках, фасціях і суглобових сумках. Найчастіше це точкові та лінійні тіні в суглобових хрящах колінного, кульшового або ліктьового суглобів, часто також у зап'ясткових суглобах. У колінному суглобі часто видимі депозити трикутної форми  в менісках, a в хребті депозити можуть знаходитись у міжхребцевих хрящах.

3. УЗД: може візуалізувати гіперехогенні смуги в гіаліновому хрящі та «блискучі» точкові вогнища у фіброзному хрящі (за специфічністю і чутливістю ймовірно перевищує РГ дослідження).

Діагностичні критерії

Точний діагноз депонування КПФК встановлюють на основі підтвердження наявності КПФК у синовіальній рідині (відсутність депозитів при РГ дослідженні не виключає діагнозу депонування КПФК), a хондрокальцинозу — на основі ушкодження суглобів, виявлених за допомогою візуалізаційного або гістологічного дослідження.

Диференційна діагностика

Подагра (депонування КПФК може співіснувати з подагрою; у 20 % хворих із депонуванням КПФК присутня гіперурикемія), ДОА, РА (у ≈10 % хворих із депонуванням КПФК присутній РФ), суглоби Шарко.

ЛІКУВАННЯ

У разі вторинного депонування КПФК необхідно лікувати основне захворювання.

Лікування гострого артриту

У багатьох випадках достатніми є місцеве застосування холодних компресів (лід, гель), відпочинок і аспірація суглобової рідини та внутрішньосуглобова ін’єкція ГК. Швидке покращення спостерігається при п/о застосуванні колхіцину або НПЗП (як при подагрі). У випадку неефективності внутрішньосуглобових ін’єкцій, альтернативним до лікування колхіцином і НПЗП може бути короткотривале призначення ГК п/о або парентерально з поступовим зниженням дози.

Тривале лікування:

1. Безсимптомне депонування КПФК: лікування непотрібне.

2. Часті рецидиви гострого артриту → можна профілактично призначити колхіцин у низьких дозах (0,5–1 мг/добу) або НПЗП.

3. Хронічний артрит → можна призначити (послідовність згідно з першістю вибору): НПЗП п/о і/або колхіцин у низьких дозах (0,5–1 мг/добу), ГК у низький дозі, метотрексат, гідроксихлорохін, однак ефективність такого алгоритму недостатньо підтверджена.

4. ДОА з депонуванням КПФК: лікування подібне, як при формі без депонування КПФК →розд. 16.13. Увага: внутрішньосуглобового введення препаратів гіалуронової кислоти не застосовують, оскільки можуть викликати напади гострого артриту.