Вузликовий поліартеріїт

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Вузликовий поліартеріїт — некротичний васкуліт артерій середнього або дрібного калібру, без гломерулонефриту та запалення артеріол, венул і капілярів, не асоційований із ANCA. Вторинна форма (>10 % випадків) пов’язана з інфекцією HBV або HCV. Хворіють в основному особи віком 40–60 років, частіше — чоловіки.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

Захворювання розпочинається найчастіше із загальних симптомів (слабість, біль у м’язах та суглобах, схуднення, лихоманка), а органні ураження можуть маніфестуватись лише через кілька місяців. Симптоми і органні ураження:

1) ураження шкіри — піднесена еритема (найчастіше), сітчасте ліведо, виразки (часто на пальцях, в ділянці гомілково-стопного суглобу, на передній поверхні гомілок), підшкірні вузлики <2 см, зазвичай на передній поверхні нижньої кінцівки та дорсальній частині стопи;

2) ураження нервової системи — найчастіше мультифокальна мононейропатія (зазвичай ураження загального малогомілкового нерва), рідше симетрична периферична полінейропатія;

3) ураження нирок — артеріальна гіпертензія, пов’язана із запаленням юкстагломерулярних судин, симптоми ниркової недостатності, рідко інфаркт нирки з сильним, раптовим болем у поперековій області;

4) ураження ШКТ — біль живота, найчастіше пов’язаний із ішемією кишківника внаслідок запалення вісцеральних артерій (рідко доходить до некрозу і перфорації кишківника). Без лікування захворювання швидко призводить до смерті, зазвичай протягом 1–2 років. Перебіг шкірної форми (без ураження внутрішніх органів) є лагідним; може зникнути самостійно, але часто рецидивує.

5) інші — атрофія м’язів, біль у яєчках.

Без лікування захворювання швидко призводить до смерті, зазвичай протягом 1–2 років. Перебіг шкірної форми (без ураження внутрішніх органів) є лагідним, вона може зникнути самостійно, але часто рецидивує.

ДІАГНОСТИКАвгору

Діагноз встановлюється на підставі типової клінічної картини та результату гістологічного дослідження біоптату ураженого органа. У лабораторних дослідженнях відмічається прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, анемія (зазвичай нормоцитарна), у випадку ураження нирок — підвищена концентрація креатиніну в сироватці, рідше — помірні протеїнурія і мікрогематурія. При вісцеральній артеріографії — множинні розширення (мікроаневризми) артерій середнього калібру, зокрема в нирках, печінці та артеріях, що кровопостачають кишківник. Диференційна діагностика: інші васкуліти, зокрема гранулематозний поліангіїт, мікроскопічний поліангіїт, еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом; ANCA є корисним дискримінуючим фактором.

ЛІКУВАННЯвгору

При індукційному лікуванні тяжкої форми застосовують ГК в/в пульс-терапією або п/о у високій дозі, з поступовим зниженням, в комбінації з циклофосфамідом (→розд. 16.8.3). При непереносимості циклофосфаміду до ГК додайте метотрексат або азатіоприн. Не використовуйте плазмаферез. При нетяжкій формі застосуйте ГК п/о з імунодепресантами (зазвичай метотрексатом або азатіоприном) у підтримуючій терапії до ремісії. Тривалість застосування ГК та імуносупресантів  (≥6 міс.), а підтримка ремісії залежить від клінічного стану та переваг пацієнта. У разі стійкої ремісії через 18 міс. можна розглянути питання про припинення імуносупресивного препарату.

При тяжкій формі, асоційованій із інфекцією HBV або HBV → на початку високі дози ГК, які поступово знижують протягом 2-х тижнів, в комплексі із плазмаферезом та противірусне лікування. При легкій формі може бути достатньо лише противірусного лікування.

Інтенсивного лікування вимагає артеріальна гіпертензія. З огляду на порушення кровотоку в ниркових артеріях слід зберігати обережність при застосуванні і-АПФ. Завдяки лікуванню 5-річна виживаність складає ≤80 %. При шкірній формі → ГК п/о, іноді у високих дозах; прогноз — добрий.