Вузликовий поліартеріїт

Некротичний васкуліт артерій середнього або дрібного калібру, без гломерулонефриту та запалення артеріол, венул і капілярів, не асоційований із ANCA. Вторинна форма у >10 % випадків пов’язана з інфекцією HBV або HCV. Хворіють в основному особи віком 40–60 років, частіше — чоловіки.

Клінічна картина: розпочинається найчастіше із загальних симптомів (слабість, біль у м’язах та суглобах, схуднення, лихоманка), а органні ураження можуть маніфестуватись лише через кілька місяців. Симптоми:

1) шкірні зміни — піднесена еритема (найчастіше), сітчасте ліведо, виразки (часто на пальцях, в ділянці гомілково-стопного суглобу, на передній поверхні гомілок), підшкірні вузлики <2 см, зазвичай на передній поверхні нижньої кінцівки та дорсальній частині стопи;

2) ураження нервової системи — найчастіше мультифокальна мононейропатія (зазвичай ураження загального малогомілкового нерва), рідше симетрична периферична полінейропатія;

3) ураження нирок — артеріальна гіпертензія, пов’язана із запаленням юкстагломерулярних судин, симптоми ниркової недостатності, рідко інфаркт нирки з сильним, раптовим болем у поперековій області;

4) ураження ШКТ — біль живота, найчастіше пов’язаний із ішемією кишківника внаслідок запалення вісцеральних артерій (рідко доходить до некрозу і перфорації кишківника). Без лікування захворювання швидко призводить до смерті, зазвичай протягом 1–2 років. Перебіг шкірної форми (без ураження внутрішніх органів) є лагідним; може зникнути самостійно, але часто рецидивує.

Діагностика: на підставі типової клінічної картини та результату гістологічного дослідження біоптату ураженого органа. У лабораторних дослідженнях відмічається прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, анемія (зазвичай нормоцитарна), у випадку ураження нирок — підвищена концентрація креатиніну в сироватці, рідше — помірні протеїнурія і мікрогематурія. При вісцеральній артеріографії — множинні розширення (мікроаневризми) артерій середнього калібру, зокрема в нирках, печінці та артеріях, що кровопостачають кишківник. Диференційна діагностика: інші васкуліти, зокрема гранулематозний поліангіїт (Вегенера), мікроскопічний поліангіїт, еозинофільний гранулематоз із поліангіїтом (Черджа-Стросс); ANCA є корисним дискримінуючим фактором.

Лікування: як при гранулематозному поліангіїті (Вегенера) →розд. 16.8.3. При формі, асоційованій із інфекцією HBV → на початку високі дози ГК, які поступово знижують протягом 2 тижнів, в комплексі із плазмоферезом, у подальшому —  противірусне лікування. Інтенсивного лікування вимагає артеріальна гіпертензія. З огляду на порушення кровотоку в ниркових артеріях слід зберігати обережність при застосуванні і-АПФ. Завдяки лікуванню 5-річна виживаність складає ≤80 %. При шкірній формі → ГК п/о, іноді у високих дозах; прогноз — добрий.