Мікроскопічний поліангіїт

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

Мікроскопічний поліангіїт — некротичний васкуліт, при якому імунні депозити присутні в дуже малій кількості або взагалі відсутні; в основному уражені дрібні судини (тобто капіляри, венули, артеріоли), може також охоплювати артерії дрібного та середнього калібру. Дуже часто перебігає із некротичним гломерулонефритом (ГН, часте ураження тільки нирок), рідше із запаленням легеневих капілярів. Патологічного процесу поза кровоносними судинами, у т. ч. гранулематозного запалення — не виявлено.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

Перебіг захворювання може бути повільним, із рецидивуючими загальними проявами (лихоманка, втрата маси тіла, біль м’язів і суглобів; можуть зберігатись протягом кількох місяців або років, перш ніж з’являться симптоми органного ураження), піднесеною еритемою (у ≈50 % пацієнтів на момент звернення до лікаря) і незначними змінами в нирках або із швидкопрогресуючим гломерулонефритом та дифузною альвеолярною кровотечею.

ДІАГНОСТИКАвгору

Діагноз встановлюється на підставі клінічної картини та гістопатологічного дослідження біоптату шкіри, нирки або легені. На користь діагнозу мікроскопічного васкуліту промовляє наявність MPO-ANCA (у ≈60 %). У лабораторних дослідженнях відмічається прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, ознаки нефритичного синдрому. На Х-променевому дослідженні та КТВРЗ грудної клітки та при БАЛ — зміни, типові для альвеолярної кровотечі. Критерії класифікації за ACR/EULAR (2022) →табл. 16.8-2.

Таблиця 16.8-2. Класифікаційні критерії для мікроскопічного поліангіїту (MPA) за ACR/EULAR (2022)a
Критерії		Бали
клінічні
	ураження носа: кров’янисті виділення, виразки, струпи, відчуття закладеності, блокада, пошкодження або перфорація носової перегородки	–3
лабораторні
	антитіла p-ANCA або антитіла до мієлопероксидази (MPO-ANCA)	6
	антитіла c-ANCA або антитіла проти протеїнази 3 (PR3-ANCA)	–1
	кількість еозинофілів крові ≥1000/мкл	–4
візуалізаційні
	фіброз або інтерстиціальне захворювання легень	3
гістологічні
	убогоімунологічний гломерулонефрит	3
Щоб відповідати критеріям класифікації, необхідно отримати ≥5 балів із 6 категорій. a Використовуйте критерії у пацієнтів з діагнозом васкуліт малих або середніх судин, щоб кваліфікувати пацієнта для MPA. Перед кваліфікацією, виключіть інші захворювання, які можуть спричиняти симптоми. на основі: Suppiah R. i співавт.: 2022 American College of Rheumatology/European Alliance of Associations for Rheumatology classification criteria for microscopic polyangiitis. Ann. Rheum. Dis., 2022; 81: 321–326

Диференційна діагностика: вузликовий поліартеріїт (у нирках уражені лише юкстагломерулярні судини [ознаки гломерулонефриту відсутні], ураження легень зазвичай не розвивається і немає ANCA); інші причини легенево-ниркового синдрому →розд. 16.8.3, лейкоцитокластичний васкуліт шкіри.

ЛІКУВАННЯвгору

Таке ж, як при гранулематозному поліангіїті →розд. 16.8.3. Частина пацієнтів (20–25 %) остаточно вимагає тривалої діалізотерапії.