Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.
Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.
Зробіть пожертвуНекротичний васкуліт, при якому імунні депозити присутні в дуже малій кількості або взагалі відсутні; в основному уражені дрібні судини (тобто капіляри, венули, артеріоли), може також охоплювати артерії дрібного та середнього калібру. Дуже часто перебігає із некротичним гломерулонефритом, часто із запаленням легеневих капілярів. Патологічного процесу поза кровоносними судинами, у т. ч. гранулематозного запалення — не виявлено.
Клінічна картина: перебіг захворювання може бути повільним, із рецидивуючими загальними проявами (лихоманка, втрата маси тіла, біль м’язів і суглобів; можуть зберігатись протягом кількох місяців або років, перш ніж з’являться симптоми органного ураження), піднесеною еритемою (у ≈50 % хворих на момент звернення до лікаря) і незначними змінами в нирках або із швидкопрогресуючим гломерулонефритом та дифузною альвеолярною кровотечею.
Діагностика: на підставі клінічної картини та гістопатологічного дослідження біоптату шкіри, нирки або легені. На користь діагнозу мікроскопічного васкуліту промовляє наявність MPO-ANCA (у ≈70 %). У лабораторних дослідженнях відмічається прискорення ШОЕ та підвищення СРБ, ознаки гломерулонефриту. На РГ і КТВРЗ грудної клітки та при БАЛ — зміни, типові для альвеолярної кровотечі. Диференційна діагностика: вузликовий поліартеріїт (у нирках уражені лише юкстагломерулярні судини [ознаки гломерулонефриту відсутні], ураження легень зазвичай не ровивається і немає ANCA); інші причини легенево-ниркового синдрому →розд. 16.8.3, лейкоцитокластичний васкуліт шкіри.
Лікування: як при гранулематозному поліангіїті (Вегенера) →розд. 16.8.3. Частина хворих вимагає тривалої діалізотерапії.