IgA-асоційований васкуліт

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗвгору

IgA-асоційований васкуліт (застаріла назва — пурпура Шенлейна-Геноха) — запалення, при якому в дрібних судинах (в основному в капілярах, венулах і артеріолах) виявляються імунні депозити, в основному IgA1.

Клінічна картина ТА ПРИРОДНИЙ ПЕРЕБІГвгору

Початок захворювання гострий. У ≈50 % випадків розвивається через 1–2 тижні після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів, іноді після інфекції ШКТ; може бути пов’язаним з іншими захворюваннями, напр., хворобою печінки, неспецифічним ентероколітом і анкілозуючим спондилоартритом. Симптоми і органні ураження:

1) ураження шкіри (в ≈90 %) — плямисті висипання або кропивниця, яка переходить у піднесену еритему, уражає переважно нижні кінцівки і сідниці; такі ураження з’являються одноразово або рецидивують разом із іншими симптомами;

2) ураження суглобів — біль суглобів, в основному нижніх кінцівок (колінних і гомілковостопних), іноді з іншими симптомами артриту;

3) ураження ШКТ — біль у животі, переважно розлитого характеру, посилюється після прийому їжі, пов’язаний з васкулітом судин кишківника (найчастіше тонкого кишківника), іноді кривава діарея;

4) ураження нирок — клінічна картина істотно не відрізняється від IgA-нефропатії, зазвичай еритроцитурія/макрогематурія, інші, ніж нефротична, протеїнурія, а в більш тяжких випадках нефротичний або нефритичний синдром;

5) інші — рідко ураження легень (кровохаркання), нервової системи (біль голови, судоми, симптоми енцефалопатії, фокальний неврологічний дефіцит, атаксія, внутрішньомозкова кровотеча, нейропатія) або статевій системі (запалення мошонки, яєчка або придатка яєчка).

У дітей легкий перебіг — повне одужання впродовж кількох тижнів або місяців. Шкірні зміни зберігаються до 2 тижнів. У молоді та дорослих тяжчий перебіг у зв’язку з частішим ураженням нирок; хронічна ниркова недостатність розвивається рідко і обумовлена ​​екстракапілярним проліферативним ГН з наявністю півмісяців у >50 % клубочків.

Діагностикавгору

На основі клінічних симптомів, результатів лабораторних досліджень і гістологічного, та імуногістохімічного дослідження біоптату ураженого органу, найчастіше шкіри або нирки. Забір біоптату шкіри необхідно провести впродовж 24 год від появи ураження. Біопсія нирки виконується за наявності визнаних показань.

Лікуваннявгору

Якщо відсутні тяжкі симптоми ураження органів — загалом достатньо симптомної терапії. ГК не змінюють прогноз, але вони ефективні для полегшення суглобових симптомів і проявів ураження шлунково-кишкового тракту (у пацієнтів із ураженням нирок слід уникати НПЗП); ураження шкіри → дапсон 100 мг/добу або колхіцин. У разі ураження нирок дотримуйтесь клінічних настанов щодо лікування IgA-нефропатії →розд. 14.5.4.2. У тяжчих випадках із залученням багатьох органів → ГК та імуносупресивні ЛЗ (азатіоприн, циклофосфамід, мікофенолату мофетил та ін.), плазмаферез або ВВІГ. Прогноз загалом сприятливий.