IgA-асоційований васкуліт (Шенлейна-Геноха; застаріла назва — пурпура Шенлейна-Геноха)

Васкуліт, при якому в дрібних судинах (в основному в капілярах, венулах і артеріолах) виявляються імунні депозити, в основному IgA1.

Клінічна картина

Початок захворювання гострий. У ≈50 % випадків розвивається через 1–2 тижні після вірусної інфекції верхніх дихальних шляхів, іноді після інфекції ШКТ; може бути пов’язаним з іншими захворюваннями, напр., хворобою печінки, неспецифічним ентероколітом і анкілозуючим спондилоартритом.

Симптоми:

1) шкірні зміни (в ≈90 %) — плямисті висипання або кропивниця, яка переходить у піднесену еритему, уражає переважно нижні кінцівки і сідниці; такі ураження з'являються одноразово або рецидивують разом із іншими симптомами;

2) ураження суглобів — біль суглобів, в основному нижніх кінцівок (колінних і гомілковостопних), іноді з іншими симптомами артриту;

3) зміни в ШКТ — біль у животі, переважно розлитого характеру, посилюється після прийому їжі, пов'язаний з васкулітом судин кишківника,(найчастіше тонкого кишківника), іноді кривава діарея;

4) ураження нирок — як при IgA-нефропатії, найчастіше гематурія;

5) інші — рідко зміни в легенях (кровохаркання) i нервовій системі (біль голови, судоми). У дітей легкий перебіг — повне одужання впродовж кількох тижнів або місяців. Шкірні зміни зберігаються до 2 тижнів. У молоді та дорослих тяжчий перебіг у зв'язку з частішим ураженням нирок; у ≈30 % розвивається ниркова недостатність.

Діагностика

На основі клінічних симптомів і гістологічної картини біоптату шкіри, забір якого необхідно провести впродовж 24 год від появи зміни (депозити IgA в стінці дрібних судин та навколо судин); може бути обмеженим шкірою або нирками (тоді діагностують IgA-нефропатію розд. 14.3.1.4). Біопсія нирки показана виключно у разі значної протеїнурії або гематурії, т. зв. активного осаду та порушення функції нирок.

Лікування

Якщо відсутні тяжкі симптоми ураження ШКТ або нирок — достатньо симптоматичної терапії. Суглобові симптоми → ГК (у хворих із ураженням нирок слід уникати НПЗП); шкірні зміни → дапсон 100 мг/добу. Лікування IgA-нефропатії →розд. 14.3.1.4. У тяжчих випадках, особливо при швидкопрогресуючому гломерулонефриті → ГК та імуносупресивні ЛЗ (азатіоприн, циклофосфамід, мофетил мікофенолату та ін.), плазмаферез або ВВІГ. Прогноз загалом добрий.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie