Отруєння ботулінічним токсином (ботулізм, отруєння ковбасною отрутою)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Синдром загальносистемних клінічних симптомів, спричинених млявим паралічем м'язів внаслідок дії бактеріального нейротоксину.

1. Етіологічний фактор: спороутворюючі, абсолютні анаеробні палички роду Clostridium (найчастіше C. botulinum).

2. Патомеханізм: як бактерія продукує екзотоксин типу нейротоксину — ботулотоксин (т. зв. ковбасна отрута). БТ — одна з найсильніших відомих отрут — після всмоктування у кров блокує виділення ацетилхоліну із синапсів рухових нервів, викликаючи в’ялий параліч м'язів та дисфункцію вегетативної системи. БТ діє тільки периферично, не досягає ЦНС; не проникає через непошкоджену шкіру. Описано 7 типів БТ (А–G), з яких найчастіше отруєння серед людей спричиняють А та В токсини, рідше Е (винятково рідко F). Розведений БТ безбарвний, без запаху та смаку. Інактивується при температурі 100 °С через 10 хв. Спори знищуються при температурі 116–121 °С (варіння у посуді під тиском).

3. Резервуар та шлях передачі: спори присутні всюди у ґрунті, можуть зберігатися багато років; джерелом отруєння найчастіше є їжа, заражена спорами, у якій розмножуються бактерії, які виділяють велику кількість БТ, а шлях отруєння — шлунково-кишковий тракт (харчова форма). Сприятливим середовищем для їх розмноження є різні консерви, позбавлені припливу повітря (найчастіше домашні), з низькою кислотністю, низьким вмістом солі, нітратів та цукру (напр., м’ясні або овочеві консерви, овочі та картопля, які зберігаються у плівці, часник в олії, цибуля, м’ясо, риба, соуси). Дуже рідко ранева форма, ботулізм у немовлят або інгаляційна форма (внаслідок розпилення БТ під час біотерористичного акту).

4. Фактори ризику: споживання продуктів, які виробляються в домашніх умовах (пастеризація) або неправильне зберігання їжі.

5. Інкубаційний період та період заразливості: швидкість появи симптомів та їх інтенсивність залежать від швидкості всмоктування БТ, а також його дози. Після споживання БТ з їжею від 2 год до 8 днів (зазвичай 12–72 год). Чим коротший інкубаційний період, тим тяжчий перебіг хвороби. Пацієнт не є заразливим для контактних осіб.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Подібна, незважаючи на форму ботулізму. Основний симптом — в’ялий параліч м'язів; з'являється раптово, симетрично прогресує, завжди починається — та є найбільш вираженим — у зоні м'язів, які іннервуються довгастим мозком (рухові ядра черепно-мозкових нервів, зазвичай декількох), потім просувається донизу. Домінуючі симптоми бульбарного паралічу (4Д): диплопія, дизартрія, дисфонія, дисфагія (при об’єктивному обстеженні також ослаблення ковтального рефлексу). Симптоми від легких до дихальної недостатності та стану, що нагадує кому (зі збереженням свідомості). Відсутні: порушення чуття, лихоманка, порушення свідомості. Інші симптоми:

1) дуже часті (≥90 %): сухість в роті;

2) часті (>60–89 %): втома, закрепи, слабкість у плечах, слабкість нижніх кінцівок, порушення гостроти зору, нудота, блефароптоз, параліч окорухових м'язів, параліч лицевого нерву;

3) нечасто та рідко (≤60 %): задишка, блювання, біль у горлі, запаморочення, спастичний біль у животі, парестезії, ослаблення м'язів язика, мідріаз або відсутність реакції зіниць на світло, ослаблення або відсутність рефлексів, діарея, ністагм, атаксія.

ДІАГНОСТИКА

Основне значення має анамнез разом із клінічною картиною. Діагностика може вимагати неврологічної верифікації з метою виключення інших хвороб ЦНС →табл. 18.3-1. У кожному випадку підозри на ботулізм слід прагнути до проведення лабораторного підтвердження або заперечення діагнозу, а в разі позитивного результату — до епідеміологічного розслідування.

Допоміжні дослідження

Виявлення ботулотоксину (основний метод лабораторного підтвердження ботулізму; слід зробити в усіх випадках): у сироватці (зразок ≥5 мл, найкраще 10–15 мл), калі (≥15 г, найкраще 50 г), вмісту шлунка (≥20 мл) або харчовому продукті, який пацієнт з’їв. Матеріал найкраще зберігати у холодильнику. Кров візьміть до початку лікування антитоксином (робить неможливим проведення біологічної проби).

Діагностичні критерії

1. Можливий випадок: клінічна картина відповідно до опису + наявність потенційної експозиції в анамнезі (напр., вживання в їжу консервованих домашніми або промисловими методами продуктів).

2. Ймовірний випадок: клінічна картина відповідно до опису + епідеміологічний зв'язок.

3. Підтверджений випадок: клінічна картина відповідно до опису + лабораторне підтвердження.

Диференційна діагностика →табл. 18.3-1

Якщо відсутне ураження кількох черепно-мозкових нервів, отруєння БТ дуже мало ймовірне. У диференційній діагностиці допомагає ЕМГ.

ЛІКУВАННЯ

Етіотропна терапія

1. Ботулінічний антитоксин: показаний при усіх формах, крім ботулізму у немовлят; введіть якомога раніше при обґрунтованій підозрі на отруєння БТ та при підтвердженій раневій формі, а у пацієнтів з неврологічними симптомами ботулізму — якнайшвидше після постановки клінічного діагнозу. Не затримуйте лікування з метою проведення бактеріологічних досліджень! Доза 50–100 мл в/м (у випадку порятунку життя в/в). Перед введенням виконайте алергічну пробу на анатоксин (кінський білок) відповідно до інструкції виробника. У випадку позитивного або сумнівного результату алергічної проби, введіть анатоксин десенсибілізуючим методом (відповідно до інструкції виробника). Перед виконанням алергічної проби та введенням анатоксину, приготуйте повний протишоковий набір (реакція гіперчутливості навіть у 9 % пацієнтів, але рідко тяжка).

Антитоксин мінімалізує пошкодження нервів та тяжкість хвороби, однак не ліквідує паралічу, який вже розвинувся. Лікування можна перервати, якщо ви впевнені, що параліч досягнув максимальної інтенсивності та починає регресувати. За винятком тяжкого отруєння та стану безпосередньої загрози для життя, анатоксин не вводьте пацієнтам із алергією на кінський білок та тим, які раніше вже отримували кінську сироватку. Якщо її  введення необхідне, використайте десенсибілізацію або профілактично введіть ГК парентерально.

2. Елімінація БТ зі шлунково-кишкового тракту (промивання шлунка, глибока клізма) → Профілактика.

3. Антибіотикотерапія показана тільки у випадку раневого ботулізму. Не використовуйте аміноглікозиди та кліндаміцин — посилюють нервово-м’язову блокаду.

Загальні рекомендації та симптоматична терапія

1. Положення на спині з підтримкою шиї, на ліжку піднесеному під кутом 20–25°, покращує вентиляцію та зменшує ризик аспірації до дихальних шляхів. Уникайте положення лежачи на спині та півлежачого положення — порушує дихальну екскурсію діафрагми та очищення дихальних шляхів.

2. Догляд (у т. ч. профілактика пролежнів) і реабілітація при тяжких паралічах.

3. Наводнення та лікувальне харчування: при необхідності, шлунковий зонд, PEG або парентерально.

4. Механічна вентиляція при тяжкій дихальній недостатності, іноді багатомісячна.

МОНІТОРИНГ

Дихальна функція (газометрія, пульсоксиметрія), положення тіла (попередження аспірації), можливість ковтати та приймати їжу.

УСЛАДНЕННЯ

Дихальна недостатність, смерть (рідко, в основному з приводу ускладнень, пов’язаних із механічною вентиляцією; ≈30 % у віці після 60 р.), аспірація у дихальні шляхи, довготривалі парези.

ПРОГНОЗ

У більшості хворих повне видужання (у дорослих від кількох тижнів до кількох місяців). Порушення нервово-м’язової провідності можуть минути лише через 3–6 міс., ослаблення та відчуття задишки навіть через кілька років. Нелікований тяжкий ботулізм призводить до смерті внаслідок непрохідності дихальних шляхів (параліч м'язів горла та верхніх дихальних шляхів) та малого дихального об’єму (параліч діафрагми та додаткових дихальних м'язів).

ПРОФІЛАКТИКА

Специфічні методи

1. Вакцинація: відсутня.

2. Пасивна імунопрофілактика: не рекомендується профілактично вводити антитоксин після експозиції. 

Неспецифічні методи

1. Уникання вживання підозрілих продуктів, а коли відсутні безпечні джерела води та продуктів — кип’ятіння перед вживанням при 85–100 °С протягом 10 хв. Потенційно інфікованим може бути будь-який продукт, забруднений ґрунтом (найчастіше — домашні закрутки). Зіпсовані або несвіжі продукти необхідно викинути. Перевірте консерви перед відкриванням — викиньте ті, які мають випуклість дна, що вказує на бомбаж (вміст газу, утворений C. botulinum), а перед викиданням — довго варити (викинуті консерви можуть з’їсти бездомні). На інфікування заготівель натомість вказує поява бульбашок газу після відкриття банки. Необхідно уникати подачі меду немовлятам (інфікований може викликати форму ботулізму у немовлят).

2. Правильне приготування домашніх заготівель: розвитку бактерій запобігає автоклавування (116–130 °С протягом 30 хв), а також маринування (низьке рН), висока концентрація цукру або солі у заготівлях, зберігання харчових продуктів у холодильнику, заморожування.

3. Тактика при ймовірній або підтвердженій експозиції: елімінація БТ зі ШКТ:

1) промивання шлунка — показане в осіб, які протягом останніх кількох годин ймовірно спожили БТ; після маніпуляції спостерігайте за пацієнтом протягом ≥3 днів на предмет розвитку ботулізму;

2) послаблюючі ліки та глибокі клізми — навіть до декількох днів після ймовірного споживання БТ.