Ботулізм (отруєння ботулінічним токсином, отруєння ковбасною отрутою)

Визначення та етіопатогенезвгору

Синдром загальносистемних клінічних симптомів, спричинених млявим паралічем м’язів внаслідок дії бактеріального нейротоксину.

1. Етіологічний фактор: спороутворюючі, абсолютні анаеробні палички роду Clostridium (найчастіше C. botulinum, рідше C. baratii, C. butyricum).

2. Патомеханізм: бактерія продукує екзотоксин типу нейротоксину — ботулотоксин (т. зв. ковбасна отрута), одна з найсильніших відомих отрут. БТ після всмоктування у кров блокує виділення ацетилхоліну із синапсів рухових нервів, викликаючи в’ялий параліч м’язів та дисфункцію вегетативної системи. БТ діє тільки периферично, не досягає ЦНС; не проникає через непошкоджену шкіру. Описано 7 типів БТ (А–G), з яких найчастіше отруєння серед людей спричиняють А та В токсини, рідше Е (винятково рідко F). Розведений БТ безбарвний, без запаху та смаку. Інактивується при температурі 100 °С через 10 хв. Спори знищуються при температурі 116–121 °С (варіння у посуді під тиском).

3. Резервуар та шлях передачі: спори присутні всюди у ґрунті, можуть зберігатися багато років; джерелом отруєння найчастіше є їжа, заражена спорами, у якій розмножуються бактерії, які виділяють велику кількість БТ, а шлях отруєння — шлунково-кишковий тракт (харчова форма). Сприятливим середовищем для розмноження бактерії є різні консерви, позбавлені припливу повітря (найчастіше домашні), з низькою кислотністю, низьким вмістом солі, нітратів та цукру (напр., м’ясні або овочеві консерви, овочі та картопля, які зберігаються у плівці, часник в олії, цибуля, м’ясо, риба, соуси). Надзвичайно рідко: ранова форма (зараження рани спорами C. botulinum), дитяча форма або інгаляційна форма (після розпилення ботулотоксину під час акту біотероризму або інфікування навколоносових пазух C. botulinum у людей, які вживають заражений спорами кокаїн). При інфантильній формі C. botulinum колонізує шлунково-кишковий тракт після проковтування спор; токсин виробляється в травному тракті. Колонізація шлунково-кишкового тракту C. botulinum з утворенням токсину також зустрічається дуже рідко у дорослих.

4. Фактори ризику:

1) харчова форма — споживання продуктів, які виробляються в домашніх умовах (пастеризація) або неправильне зберігання їжі;

2) інфантильна форма — вживання в їжу харчових продуктів, що містять спори (мед), або потрапляння спор в ґрунт;

3) ранова форма — зараження рани спорами, вживання заражених спорами наркотичних засобів (ін’єкції п/ш або в/м);

4) ятрогенна форма (рідко) — після ін’єкції великої кількості ботулотоксину в рамках естетичної медицини.

5. Інкубаційний період та період заразливості: швидкість появи симптомів та їх інтенсивність залежать від швидкості всмоктування БТ, а також його дози. Після споживання БТ з їжею від 2 год до 8 днів (зазвичай 12–72 год). Чим коротший інкубаційний період, тим тяжчий перебіг хвороби. Пацієнт не є заразливим для контактних осіб.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГвгору

Подібна, незважаючи на форму ботулізму. Основний симптом — в’ялий параліч м’язів; з’являється раптово, симетрично прогресує, завжди починається — та є найбільш вираженим — у зоні м’язів, які іннервуються довгастим мозком (рухові ядра черепно-мозкових нервів, зазвичай декількох), потім просувається донизу. Домінуючі симптоми бульбарного паралічу (4Д): диплопія, дизартрія, дисфонія, дисфагія (при об’єктивному обстеженні також ослаблення ковтального рефлексу). Симптоми від легких до дихальної недостатності та стану, що нагадує кому (зі збереженням свідомості). Відсутні: порушення чуття, лихоманка, порушення свідомості. Інші симптоми:

1) дуже часті (≥90 %): сухість в роті;

2) часті (>60–89 %): втома, закрепи, слабкість у плечах, слабкість нижніх кінцівок, порушення гостроти зору, нудота, блефароптоз, параліч окорухових м’язів, параліч лицевого нерву;

3) нечасто та рідко (≤60 %): задишка, блювання, біль у горлі, запаморочення, спастичний біль у животі, парестезії, ослаблення м’язів язика, мідріаз або відсутність реакції зіниць на світло, ослаблення або відсутність рефлексів, діарея, ністагм, атаксія.

Діагнозвгору

Основне значення має анамнез разом із клінічною картиною. Діагностика може вимагати неврологічної верифікації з метою виключення інших хвороб ЦНС →табл. 18.2-4. У кожному випадку підозри на ботулізм домагайтеся проведення лабораторного підтвердження або заперечення діагнозу, а в разі позитивного результату — до епідеміологічного розслідування.

Допоміжні дослідження

Виявлення ботулотоксину (основний метод лабораторного підтвердження ботулізму; слід зробити в усіх випадках): у сироватці (зразок ≥5 мл, найкраще 10–15 мл), калі (≥15 г, найкраще 50 г), вмісту шлунка (≥20 мл) або харчовому продукті, який пацієнт з’їв. Матеріал найкраще зберігати у холодильнику. Кров візьміть до початку лікування антитоксином (робить неможливим проведення біологічної проби). Токсин виявляється в сироватці крові до 11–12 дня після прийому. При дитячій формі та колонізації шлунково-кишкового тракту C. botulinum — виявлення наявності спор у фекаліях та підтвердження наявності токсину в калі.

Діагностичні критеріїї

1. Можливий випадок: клінічна картина відповідно до опису + наявність потенційної експозиції в анамнезі (напр., вживання в їжу консервованих домашніми або промисловими методами продуктів).

2. Ймовірний випадок: клінічна картина відповідно до опису + епідеміологічний зв’язок.

3. Підтверджений випадок: клінічна картина відповідно до опису + лабораторне підтвердження.

Диференційна діагностика

→табл. 18.2-4.

Якщо відсутнє ураження кількох черепно-мозкових нервів, отруєння БТ дуже мало ймовірне. У диференційній діагностиці допомагає ЕМГ.

Лікуваннявгору

Етіотропне лікування

1. Ботулінічний антитоксин: показаний при усіх формах, крім ботулізму у немовлят; введіть якомога раніше при обґрунтованій підозрі на отруєння БТ та при підтвердженій раневій формі, а у пацієнтів з неврологічними симптомами ботулізму — якнайшвидше після постановки клінічного діагнозу. Не затримуйте лікування з метою проведення бактеріологічних досліджень! Доза 50–100 мл в/м (у разі порятунку життя). Перед введенням виконайте алергічну пробу на анатоксин (кінський білок) відповідно до інструкції виробника. У випадку позитивного або сумнівного результату алергічної проби, введіть анатоксин десенсибілізуючим методом (відповідно до інструкції виробника). Перед виконанням алергічної проби та введенням анатоксину, приготуйте повний протишоковий набір (реакція гіперчутливості навіть у 9 % пацієнтів, але рідко тяжка).

Антитоксин мінімалізує пошкодження нервів та тяжкість хвороби, однак не ліквідує паралічу, який вже розвинувся. Лікування можна перервати, якщо ви впевнені, що параліч досягнув максимальної інтенсивності та починає регресувати. За винятком тяжкого отруєння та стану безпосередньої загрози для життя, анатоксин не вводьте пацієнтам із алергією на кінський білок та тим, які раніше вже отримували кінську сироватку. Якщо її введення необхідне, використайте десенсибілізацію або профілактично введіть ГК парентерально.

2. Елімінація БТ зі шлунково-кишкового тракту (промивання шлунка, глибока клізма) →Профілактика.

3. Антибіотикотерапія показана тільки у випадку раневого ботулізму. Пеніцилін G 3 млн МО в/в кожні 4 год або метронідазол 500 мг в/в кожні 8 год. Не використовуйте аміноглікозиди та кліндаміцин — посилюють нервово-м’язову блокаду.

Загальні рекомендації та симптоматична терапія

1. Положення на спині з підтримкою шиї, на ліжку піднесеному під кутом 20–25°, покращує вентиляцію та зменшує ризик аспірації до дихальних шляхів. Уникайте положення лежачи на спині та півлежачого положення — порушує дихальну екскурсію діафрагми та очищення дихальних шляхів.

2. Догляд (у т. ч. профілактика пролежнів) і реабілітація при тяжких паралічах.

3. Наводнення та лікувальне харчування: при необхідності, шлунковий зонд, PEG або парентерально.

4. Механічна вентиляція при тяжкій дихальній недостатності, іноді багатомісячна.

Моніторингвгору

Дихальна функція (газометрія, пульсоксиметрія), положення тіла (попередження аспірації), можливість ковтати та приймати їжу.

Ускладненнявгору

Дихальна недостатність, смерть (рідко, в основному з приводу ускладнень, пов’язаних із механічною вентиляцією; ≈30 % у віці після 60 р.), аспірація у дихальні шляхи, довготривалі парези.

прогнозвгору

У більшості хворих повне видужання (у дорослих від кількох тижнів до кількох місяців). Порушення нервово-м’язової провідності можуть минути лише через 3–6 міс., ослаблення та відчуття задишки навіть через кілька років. Нелікований тяжкий ботулізм призводить до смерті внаслідок непрохідності дихальних шляхів (параліч м’язів горла та верхніх дихальних шляхів) та малого дихального об’єму (параліч діафрагми та додаткових дихальних м’язів).

профілактикавгору

Специфічні методи

1. Вакцинація: немає.

2. Пасивна імунопрофілактика: не рекомендується профілактично вводити антитоксин після експозиції.

Неспецифічні методи

1. Уникання вживання підозрілих продуктів, а коли відсутні безпечні джерела води та продуктів — кип’ятіння перед вживанням при 85–100 °С протягом 10 хв. Потенційно інфікованим може бути будь-який продукт, забруднений ґрунтом (найчастіше — домашні закрутки). Зіпсовані або несвіжі продукти необхідно викинути. Перевірте консерви перед відкриванням — викиньте ті, які мають випуклість дна, що вказує на бомбаж (вміст газу, утворений C. botulinum), а перед викиданням — довго варити (викинуті консерви можуть з’їсти бездомні). З іншого боку, про забруднення банок свідчить поява бульбашок газу після відкриття банки. Уникайте давати мед немовлятам (заражений мед може викликати дитячий ботулізм).

2. Правильне приготування домашніх заготівель: розвитку бактерій запобігає автоклавування (116–130 °С протягом 30 хв), а також маринування (низьке рН), висока концентрація цукру або солі у заготівлях, зберігання харчових продуктів у холодильнику, заморожування.

3. Тактика при ймовірній або підтвердженій експозиції: виведення БТ з травного тракту:

1) промивання шлунка — показане в осіб, які протягом останніх кількох годин ймовірно спожили БТ; після маніпуляції спостерігайте за пацієнтом протягом ≥3 днів на предмет розвитку ботулізму;

2) послаблюючі ліки та глибокі клізми — навіть до декількох днів після ймовірного споживання БТ.

Обов’язок повідомлення РСЕС:

показаний у кожному випадку підозри на захворювання