Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

Типи дефектів міжпередсердної перегородки:

1) вторинний отвір — ДМПП ІІ (≈80 %);

2) первинний отвір (додатково частковий дефект передсердно-шлуночкової перегородки) — ДМПП І (≈15 %); 

3) типу порожнистої вени (верхньої або нижньої) — ДМПП ПВ (≈7 %);

4) типу коронарного синуса ДМПП КС (<1 %).

Спільною рисою усіх типів є шунтування крові на рівні передсердь і його наслідки; відмінності типів ДМПП залежать від локалізації дефекту, а також співіснування інших вад серця.

КЛІНІЧНА КАРТИНА Та ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: прогресуюче зниження переносимості фізичного навантаження і серцебиття, спочатку приступоподібне (зазвичай фібриляція або тріпотіння передсердь).

2. Об’єктивні симптоми: фіксоване роздвоєння ІІ тону, систолічний шум вигнання в точці аускультації клапанa легеневої артерії; тихий мезодіастолічний шум у ІV лівому міжребер’ї (при дуже великому об’ємі шунтування, який призводить додо відносного стенозу тристулкового клапана); голосистолічний шум, викликаний вторинною недостатністю тристулкового клапана; пульсація правого шлуночка; при істотній тристулковій недостатності її симптоми можуть переважати, іноді центральний ціаноз (якщо регургітуючий потік спрямовується через дефект до лівого передсердя).

3. Типовий перебіг: дефект вторинного типу має доброякісний перебіг, протягом багатьох років не викликає жодних скарг. Симптоми з’являються, зазвичай, у між 3-ю і 4-ю декадами життя і, як правило, прогресують. Хворі живуть так само довго, як і здорові, але якість життя є гіршою внаслідок прогресуючої серцевої недостатності, постійної фібриляції передсердь і задишки.

ДІАГНОСТИКА

Остаточний діагноз ставиться на підставі ехокардіографічного дослідження, рідше — МРТ або КТ. Підозра на підвищений судинний легеневий опір є показанням до катетеризації серця.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ:

1) ДМПП II — неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, у 90 % випадків типу rsR’, правограма, розширення зубців Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, надшлуночкові аритмії (часто фібриляція передсердь);

2) ДМПП I — АВ-блокада І ст., неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, лівограма, блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.

2. РГ грудної клітки: посилений легеневий кровоток, розширений правий шлуночок і легеневий стовбур, вузька аорта.

3. Ехокардіографія: дозволяє візуалізувати дефект і вторинну до шунтування перебудову серця; виявити шунтування за допомогою кольорового доплера; розрахувати відношення легеневого кровотоку до системного; оцінити систолічний тиск у правому шлуночку (рідше діастолічний і середній); виявити співіснуючі вади серця, вторинні до основної вади. У сумнівних випадках вирішальним є черезстравохідне дослідження; воно є обов’язковим, якщо розглядаються показання до черезшкірного закриття дефекту.

ЛІКУВАННЯ

1. Хворі з невели к им шунтуванням і нормальним легеневим тиском: не вимагають жодного лікування чи особливих рекомендацій.

2. Дефекти з суттєвим ліво-правим шунтуванням (з об`ємним перевантаженням правого шлуночка): потрібне інвазивне лікування (застосуйте у хворих з легеневим опором <2,3 Од. Вуда, якщо опір становить 2,3–4,6 Од. Вуда, тоді діагностика повинна бути проведена у спеціалізованому центрі); фармакологічне лікування виключно симптоматичне. Таке лікування можна розглянути також у випадку парадоксальної емболії (після виключення інших причин). Не можна закривати дефект у хворих із синдромом Ейзенменгера розд. 2.13. ДМПП II (при відповідності морфологічним критеріям) можна лікувати черезшкірним методом; після операції — антитромбоцитарна терапія протягом 6 міс. (АСК 75–100 мг/добу і клопідогрель 75 мг/добу; в різних центрах таке лікування дещо відрізняється), а також профілактика інфекційного ендокардиту протягом 6 міс. Після ефективного закриття дефекту, якщо немає аритмії або рецидивуючого посткардіотомічного синдрому, хворі не потребують особливого догляду.

3. Тяжка недостатність тристулкового клапана: необхідне хірургічне лікування.

УСКЛАДНЕННЯ І ПРОГНОЗ

Надшлуночкові порушення ритму, рідко синдром слабкості синусового вузла (іноді післяопераційний), синдром Ейзенменгера, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночковим електродом). Прогноз сприятливий, якщо не розвинеться синдром Ейзенменгера.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie