Дефект міжпередсердної перегородки (ДМПП)

Типи дефектів міжпередсердної перегородки:

1) вторинний отвір — ДМПП ІІ (≈80 %);

2) первинний отвір (додатково частковий дефект передсердно-шлуночкової перегородки) — ДМПП І (≈15 %); 

3) типу порожнистої вени (верхньої або нижньої) — ДМПП ПВ (≈7 %);

4) типу коронарного синуса ДМПП КС (<1 %).

Спільною рисою усіх типів є шунтування крові на рівні передсердь і його наслідки; відмінності типів ДМПП залежать від локалізації дефекту, а також співіснування інших вад серця.

КЛІНІЧНА КАРТИНА Та ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Симптоми: прогресуюче зниження переносимості фізичного навантаження і серцебиття, спочатку нападоподібне (зазвичай фібриляція або тріпотіння передсердь).

2. Об’єктивні симптоми: фіксоване роздвоєння ІІ тону, систолічний шум вигнання в точці аускультації клапанa легеневої артерії; тихий мезодіастолічний шум у ІV лівому міжребер’ї (при дуже великому об’ємі шунтування, що призводить до відносного стенозу тристулкового клапана); голосистолічний шум, викликаний вторинною недостатністю тристулкового клапана; пульсація правого шлуночка; при істотній тристулковій недостатності її симптоми можуть переважати, іноді центральний ціаноз (якщо потік регургітації спрямовується через дефект до лівого передсердя).

3. Типовий перебіг: дефект вторинного типу має доброякісний перебіг, протягом багатьох років не викликає жодних скарг. Симптоми з’являються, зазвичай, у період 3-4-ої декад життя і, зазвичай, прогресують. Хворі живуть так само довго, як і здорові, але якість життя є гіршою внаслідок прогресування серцевої недостатності, постійної фібриляції передсердь і задишки.

ДІАГНОСТИКА

Остаточний діагноз ставиться на підставі ехокардіографічного дослідження, рідше — МРТ або КТ. Підозра на підвищений судинний легеневий опір є показанням до катетеризації серця.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ:

1) ДМПП II — неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, у 90 % випадків типу rsR’, правограма, розширення зубців Р, ознаки гіпертрофії правого шлуночка, надшлуночкові аритмії (часто — фібриляція передсердь);

2) ДМПП I — АВ-блокада І ст., неповна блокада правої ніжки пучка Гіса, лівограма, блокада передньої гілки лівої ніжки пучка Гіса.

2. РГ грудної клітки: посилений легеневий кровоплин, розширений правий шлуночок і легеневий стовбур, вузька аорта.

3. Ехокардіографія: дозволяє візуалізувати дефект і вторинну до шунтування перебудову серця; виявити шунтування за допомогою кольорового допплера; розрахувати відношення легеневого кровотоку до системного; оцінити систолічний тиск у правому шлуночку (рідше діастолічний і середній); виявити супутні вади серця, вторинні до основної вади. У сумнівних випадках вирішальним є черезстравохідне дослідження; воно є обов’язковим, якщо розглядаються показання до черезшкірного закриття дефекту.

4. Катетеризація серця: показана при підозрі на легеневу артеріальну гіпертензію (ЛАГ) за результатами неінвазивних тестів.

ЛІКУВАННЯ

1. Хворі з невеликим шунтуванням і нормальним легеневим тиском: не вимагають жодного лікування чи особливих рекомендацій.

2. Дефекти з суттєвим ліво-правим шунтуванням (з об`ємним перевантаженням правого шлуночка): хворі без підозри на підвищення тиску в легеневій артерії на підставі неінвазивних досліджень або після підтвердження легеневого судинного опору <3 Од. Вуда при катетеризації серця та без захворювання лівого шлуночка потребують інвазивного лікування, в інших випадках рішення про таке лікування приймається після додаткових досліджень, проведених у спеціалізованому центрі; фармакологічне лікування виключно симптоматичне. Інвазивне лікування можна також розглянути у випадку парадоксальної емболії (після виключення інших причин). Не можна закривати дефект у хворих із синдромом Ейзенменгера →розд. 2.12.5. ДМПП II  можна лікувати черезшкірним методом (при відповідності морфологічним критеріям; при тяжкій недостатності трикуспідального клапана — хірургічне лікування); після операції — антитромбоцитарна терапія протягом 6 міс. (АСК 75–100 мг/добу і клопідогрель 75 мг/добу; в різних центрах таке лікування дещо відрізняється), а також профілактика інфекційного ендокардиту протягом 6 міс. Після ефективного закриття дефекту, якщо немає аритмії або рецидивуючого посткардіотомічного синдрому, хворі не потребують особливого догляду.

УСКЛАДНЕННЯ І ПРОГНОЗ

Надшлуночкові порушення ритму, рідко синдром слабкості синусового вузла (іноді післяопераційний), синдром Ейзенменгера (ЛАГ), перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночковим електродом). Прогноз сприятливий, якщо не розвинеться ЛАГ.