Синдром Ейзенменгера

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Синдром Ейзенменгера є захворюванням, вторинним до ліво-правого шунтування крові всередині серця або між артеріальними стовбурами та збільшеного легеневого кровотоку. Це одна з форм легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ), вторинної до вродженої вади серця. Синдром Ейзенменгера є ускладненням простих і комбінованих вад із шунтуванням крові. Може виникати вже в дитинстві, нерідко діагностується у юнацькому або дорослому віці.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

1. Симптоми: значне зниження переносимості фізичного навантаження, відчуття нестачі повітря, що посилюється під час навантаження, серцебиття, біль у грудній клітці; при високому гематокриті прояви синдрому підвищеної в’язкості крові, кровохаркання, кровотеча з дихальних шляхів; на запущеній стадії — синкопальні стани.

2. Об’єктивні ознаки: центральний ціаноз, пальці у формі «барабанних паличок», випинання ділянки серця, пальпаторно відчутний ІІ тон серця, підсилення ІІ тону над легеневою артерією; визначається ІІІ тон; при гіпертрофії правого шлуночка — IV тон; зникнення шумів, вторинних до вади, яка спричинила синдром, напр., безперервного шуму при ВАП або систолічного шуму при міжшлуночковому дефекті; часто тихий систолічний шум по лівому краю грудини, ймовірно вторинний до розширення стовбура легеневої артерії; досить тихий протомезодіастолічний шум при недостатності клапана легеневої артерії внаслідок підвищеного легеневого судинного опору (шум Грехема-Стілла).

3. Типовий перебіг: хворі з простими вадами зі скидом крові переважно доживають до віку більше 40 років, у хворих з комбінованими вадами прогноз гірший. Найчастіші причини смерті: серцева недостатність, раптова серцева смерть, кровотеча з дихальних шляхів. Фактори, що збільшують ризик тяжких ускладнень, в т. ч. смерті: вагітність, застосування загального наркозу, зневоднення, кровотеча, хірургічні операції, надмірне вживання діуретиків, застосування деяких пероральних контрацептивів, анемія (найчастіше — після необґрунтованих кровопускань), катетеризація серця, внутрішньовенне лікування та інфекції легень.

ДІАГНОСТИКА

Діагноз ставиться на підставі виявлення високого судинного легеневого опору, що не знижується після застосування судинорозширюючого ЛЗ (окис азоту, епопростенол, аденозин або ілопрост), у хворого з шунтовою вадою серця. Якщо неінвазивна оцінка вказує на можливість хірургічної корекції вади — інвазивна діагностика.

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: зміни, вторинні до гіпоксемії; SaO2 зазвичай <90 %.

2. ЕКГ: ознаки збільшення правого передсердя, гіпертрофії і перевантаження правого шлуночка, неповна блокада правої ніжки пучка Гіса (при міжпередсердному дефекті).

3. РГ грудної клітки: тінь серця різного розміру, в залежності від основної вади і запущеності ЛАГ, судинний легеневий кровоток значно зменшений, судини легеневих воріт можуть бути широкі.

4. Ехокардіографія: гіпертрофія правого шлуночка та інші зміни — залежно від запущеності синдрому, напр., поява недостатності передсердно-шлуночкових клапанів; черезстравохідне дослідження може виявити тромбоз проксимальних відділів легеневих артерій.

ЛІКУВАННЯ

1. Загальні рекомендації:

1) щороку — вакцинація проти грипу: кожні 5 років — проти пневмококової інфекції;

2) слід звертати увагу на симптоми кровотечі;

3) інтенсивне лікування запальних процесів;

4) слід уникати зневоднення, надмірного фізичного навантаження, перебування на значних висотах над рівнем моря; заборона тютюнопаління;

5) при виникненні будь-яких проблем зі здоров’ям — консультація кардіолога.

2. Лікування синдрому підвищеної в’язкості крові: якщо Ht >65 %, після виключення нестачі заліза і зневоднення → кровопускання 250–500 мл крові протягом 30–45 хв і трансфузія такого ж об’єму 0,9 % NaCl.

3. Лікування кровохаркання: зазвичай не потрібне, в загрозливих для життя ситуаціях (розрив аорто-легеневої колатералі, легеневої артерії чи артеріоли) → черезшкірна емболізація або хірургічне втручання.

4. Високоспеціалізоване прицільне лікування ЛАГ →розд. 2.21.

5. Трансплантація легень, або легень і серця: у хворих із тяжкою гіпоксемією або серцевою недостатністю, без протипоказань до операції, якщо ризик смерті протягом року >50 %.

6. Лікування гіперурикемії: медикаментозна терапія застосовується при подагрі (→розд. 16.12.); показань для лікування безсимптомної гіперурикемії немає.

7. У випадках дефіциту заліз: поповнення п/о →розд. 15.1.2.