Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

Класифікація ДМШП, за місцем знаходження: перимембранозний, м’язовий, надгребінцевий відтічний (підартеріальний, інфундибулярний, подвійно-комітуючий — який межує з обома фіброзними кільцями клапанів артеріальних стовбурів), притічний за типом передсердно-шлуночкового каналу або за типом передсердно-шлуночкового дефекту. У дорослих, зазвичай, спостерігаються невеликі дефекти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Симптоми: при малих ДМШП відсутні; при більших — задишка при фізичному навантаженні, зниження переносимості навантаження, серцебиття; значне обмеження активності після розвитку легеневої артеріальної гіпертензії (ЛАГ).

2. Аускультативні ознаки: гучний голосистолічний шум у IV лівому міжребер’ї із систолічним тремтінням (найгучніший при малих дефектах; м’язові дефекти характеризуються шумами змінної гучності, а іноді коротшими внаслідок систолічного затискання дефекту); діастолічний шум над верхівкою (при значному об’ємі потоку, який спричиняє відносний стеноз мітрального клапана); якщо розвинеться ЛАГ, шум зникає, значно посилюється ІІ тон і може з’явитися діастолічний шум недостатності клапана легеневого стовбура (шум Грехема-Стілла).

3. Типовий перебіг: помірне шунтування призводить до об’ємного перевантаження лівого шлуночка, серцевої недостатності, право-лівого шунтування і розвитку ЛАГ. Дефект може закриватися спонтанно у будь-якому віці, хоча у дорослих це трапляється дуже рідко (<10 %) і стосується м’язових дефектів.

ДІАГНОСТИКА

Проводиться на підставі ехокардіографічного дослідження. Диференційна діагностика включає інші вроджені вади серця з ліво-правим шунтуванням.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: при значному ДМШП ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, інколи також правого шлуночка (якщо розвинеться ЛАГ).

2. РГ грудної клітки: у хворих зі значним ДМШП ознаки підвищеного легеневого кровотоку, розширення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка.

3. Ехокардіографія: дозволяє локалізувати ДМШП, оцінити його розмір, вторинну до шунтування перебудову серця, тиск у стовбурі легеневої артерії і виявити можливі супутні вади.

4. МРТ: показана хворим із сумнівними даними ехокардіографії.

5. Катетеризація серця: може знадобитися, якщо є підозра на ЛАГ за допомогою неінвазивного тестування (тиск у легеневій артерії >40 мм рт. ст.) для підтвердження артеріального тиску та розрахунку легеневого судинного опору.

ЛІКУВАННЯ

1. Хворі з нормальним легеневим тиском і незначним шунтуванням: без лікування, лише профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13.

2. Хірургічне лікування рекомендується хворим: з об’ємним перевантаженням лівого шлуночка, без підвищеного тиску в легеневій артерії при неінвазивних дослідженнях або після підтвердження легеневого судинного опору <3 Од. Вуда при інвазивному дослідженні (якщо при неінвазивному дослідженні є підозра на ЛАГ), незалежно від наявності у хворого скарг.

Також розгляньте доцільність такого лікування у хворих з:

1) рецидивами інфекційного ендокардиту в анамнезі;

2) прогресуючою недостатністю аортального клапана внаслідок пролабування стулки клапана;

3) підвищеним легеневим тиском (необхідні подальші діагностичні дослідження в референс-центрі).

Після операції хворі без залишкових гемодинамічних розладів і серцево-судинних симптомів вимагають спорадичного контролю у спеціаліста.

УСКЛАДНЕННЯ

Інфекційний ендокардит, недостатність аортального клапана, що потребує хірургічного лікування, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночковим електродом).