Дефект міжшлуночкової перегородки (ДМШП)

Класифікація ДМШП, за місцем знаходження: перимембранозний, м’язовий, надгребінцевий відтічний (підартеріальний, інфундибулярний, подвійно-комітуючий — який межує з обома фіброзними кільцями клапанів артеріальних стовбурів), притічний за типом передсердно-шлуночкового каналу або за типом передсердно-шлуночкового дефекту. У дорослих, зазвичай, спостерігаються невеликі дефекти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Суб’єктивні симптоми: при малих ДМШП відсутні; при більших — задишка при фізичному навантаженні, зниження переносимості навантаження, серцебиття; значне обмеження активності після розвитку синдрому Ейзенменгера.

2. Аускультативні симптоми: гучний голосистолічний шум у IV лівому міжребер’ї із систолічним тремтінням (найгучніший при малих дефектах; м’язові дефекти характеризуються шумами змінної гучності, а іноді коротшими внаслідок систолічного затискання дефекту); діастолічний шум над верхівкою (при значному об’ємі потоку, який спричиняє відносний стеноз мітрального клапана); якщо розвинеться синдром Ейзенменгера, шум зникає, значно посилюється ІІ тон і може з’явитися діастолічний шум недостатності клапана легеневого стовбура (шум Грехема-Стілла).

3. Типовий перебіг: помірне шунтування призводить до об’ємного перевантаження лівого шлуночка, серцевої недостатності, право-лівого шунтування і розвитку синдрому Ейзенменгера. Дефект може закриватися спонтанно у будь-якому віці, хоча у дорослих це трапляється дуже рідко (<10 %) і стосується м’язових дефектів.

ДІАГНОСТИКА

Проводиться на підставі ехокардіографічного дослідження. Диференційна діагностика включає інші вроджені вади серця з ліво-правим шунтуванням.

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: при значному ДМШП ознаки гіпертрофії лівого шлуночка і лівого передсердя, інколи також правого шлуночка (якщо розвинеться синдром Ейзенменгера).

2. РГ грудної клітки: у хворих зі значним ДМШП ознаки підвищеного легеневого кровотоку, розширення порожнин лівого передсердя і лівого шлуночка.

3. Ехокардіографія: дозволяє локалізувати ДМШП, оцінити його розмір, вторинну до шунтування перебудову серця, тиск у стовбурі легеневої артерії і виявити можливі супутні вади.

4. Катетеризація серця: може бути необхідна для оцінки гемодинамічного значення ДМШП, тиску в легеневій артерії і легеневого опору.

ЛІКУВАННЯ

1. Хворі з нормальним легеневим тиском і незначним шунтуванням: без лікування, лише профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13.

2. Хірургічне лікування рекомендується хворим:

1) з суб’єктивними симптомами, без запущеного синдрому Ейзенменгера;

2) безсимптомним, з об’ємним перевантаженням лівого шлуночка.

Також розгляньте доцільність такого лікування у хворих з:

1) інфекційним ендокардитом в анамнезі;

2) прогресуючою недостатністю аортального клапана внаслідок пролабування стулки;

3) підвищеним легеневим тиском (критерії відбору як при ДМПП →розд. 2.12.1). 

Після операції хворі без залишкових гемодинамічних розладів і серцево-судинних симптомів вимагають періодичного контролю у спеціаліста.

УСКЛАДНЕННЯ

Інфекційний ендокардит, недостатність аортального клапана, що потребує хірургічного лікування, перехресна емболія (при стимуляції внутрішньошлуночковим електродом).