Стеноз вихідного тракту лівого шлуночка

Зміни в аортальному клапані і прилеглій ділянці лівого шлуночка та висхідної аорти, що утруднюють відтік крові з лівого шлуночка.

Типи звужень:

1) клапанні — найчастіші, зазвичай пов’язані з двохстулковим аортальним клапаном;

2) підклапанні — у вигляді мембранозного звуження або фіброзно-м’язового тунелю;

3) надклапанні — найчастіше у вигляді пісочного годинника (з фіброзом внутрішньої оболонки аорти), можуть займати довший відрізок висхідної аорти, причини — синдром Вільямса, вроджена краснуха.

Симптоми: залежать від ступеня стенозу і суттєво не відрізняються від симптомів у хворих із набутою формою хвороби. При підклапанному стенозі гучний шум вигнання із систолічним муркотінням по лівому краю грудини (при значному стенозі), діастолічний шум аортальної недостатності (часто). При надклапанному стенозі схожі зміни, але, зазвичай, без діастолічного шуму; додатково підсилений акцент ІІ тону внаслідок підвищення тиску в аорті перед стенозом, дуже виразна іррадіація шуму і «котячого муркотіння» в сонні артерії, телесистолічний або голосистолічний шум, пов'язаний із стенозом периферичних легеневих артерій. 

Типовий перебіг: клапанний стеноз прогресує до значної вади (особливо, якщо розвивається кальциноз клапана, зазвичай у віці після 60-ти р.) і недостатності з розширенням аорти (ризик розшарування), що вимагає хірургічного лікування. Мембранозний підклапанний стеноз і надклапанний стеноз прогресують і призводять до недостатності аортального клапана. Тунельний стеноз зазвичай значний і вимагає хірургічного лікування. Підвищений ризик інфекційного ендокардиту. 

Діагностика: в основному, на підставі ехокардіографічного дослідження, а диференційна діагностика включає окремі морфологічні форми захворювання.

Лікування: хворі з клапанним стенозом →розд. 2.8.1. У хворих з підклапанним або надклапанним стенозом при наявності суб’єктивних симптомів і середньому градієнті тиску при доплерівському дослідженні ≥50 мм рт. ст. → хірургічне лікування. Хворі з запущеною безсимптомною вадою потребують індивідуальної оцінки. Після операції щороку необхідний контрольний огляд.