Аортальний стеноз (стеноз устя аорти)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Зменшення площі устя аорти, яке створює перешкоду для відтоку крові з лівого шлуночка до аорти. Найчастіше це — набута вада (спричинена дегенеративним процесом, на цей час рідко — ревматичною гарячкою); із вроджених вад найчастіше причиною аортального стенозу є двостулковий аортальний клапан. Процес дегенерації з вторинною кальцифікацією первинно уражає основу стулок, а в подальшому і самі стулки включно з їх вільними краями; комісури можуть не заростати.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

1. Симптоми: хвороба довгий час протікає без симптомів; стенокардія, серцебиття, запаморочення, пресинкопальні стани, синкопе, а при більш запущеній ваді — задишка при фізичному навантаженні та у спокої, рідше — інші симптоми серцевої недостатності. 

2. Об'єктивні ознаки: посилений розлитий, зміщений вліво і вниз верхівковий поштовх, систолічне «котяче муркотіння» над основою серця і над сонними артеріями (при значному стенозі); систолічний шум вигнання →розд. 1.40.2; гучність шуму може не відповідати ступеню стенозу; тон вигнання у хворих з еластичними стулками клапана; аортальна складова ІІ тону ослаблена або (при значному стенозі) відсутня; у разі збереженого синусового ритму іноді — IV тон; пульс малий і сповільнений (у похилому віці ці характеристики пульсу можуть не проявлятися).

3. Типовий перебіг: швидкість прогресування стенозу є дуже різною. У безсимптомних хворих ризик раптової смерті низький; ризик стрімко зростає з моменту появи симтомів (синкопе, стенокардії, серцевої недостатності) — середня виживаність таких хворих становить 2–3 роки.

ДІАГНОСТИКА

Переважно на підставі ехокардіографічної картини.

Допоміжні дослідження

1. EKГ: при незначному і помірному АС — зазвичай нормальна ЕКГ-картина; при значному стенозі — ознаки гіпертрофії і систолічного перевантаження лівого шлуночка.

2. РГ грудної клітки: впродовж багатьох років без змін; при значному стенозі — збільшення лівого шлуночка і постстенотичне розширення висхідної аорти; кальцинати в проекції аортального клапана.

3. Eхокардіографія з допплерівським дослідженням: для підтвердження вади, оцінки її запущеності та наслідків (товщини стінки, розмірів і функції лівого шлуночка), моніторингу перебігу захворювання. Ознаки стенозу — це напр.: зменшення ступеня відкриття стулок клапана, кальцифікація стулок. Ступінь запущеності вади оцінюють за допомогою доплерівського дослідження, вимірюючи максимальну швидкість потоку через клапан, максимальний і середній градієнти тиску, а також площу устя аорти →табл. 2.8-1; категорія стенозу →табл. 2.8-2.

4. Катетеризація серця: рекомендується виконання коронарографії, а також перед проведенням відбору хворого до хірургічного лікування з метою виключення значущого стенозу коронарних артерій. Призначте проведення коронарографії:

1) перед хірургічним лікуванням вади клапанного апарату, якщо вада є значно вираженою та присутній будь-який із факторів:

а) коронарна хвороба в анамнезі;

б) підозра на ішемію міокарда (біль у грудній клітці, неправильний результат неінвазивних досліджень);

в) систолічна дисфункція лівого шлуночка;

г) вік >40 р. у чоловіків та період постменопаузи у жінок;

д) ≥1 фактор серцево-судинного ризику;

2) при здійсненні оцінки вторинної недостатності мітрального клапана.

5. Багатошарова КТ: можна застосувати для виключення коронарної хвороби у хворого з низьким ризиком атеросклерозу. Окрім того дослідження дає можливість кількісної оцінки ступеня кальцифікації клапана.

Диференційна діагностика

В основному, з надклапанним і підклапанним стенозом устя аорти м'язового і мембранозного типу (→розд. 2.12.7) — на м’язовий тип стенозу вказують: обмеження місця аускультації шуму вигнання до ділянки верхівки серця або лівого краю грудини, двофазність пульсу і відсутність на РГ грудної клітки постстенотичного розширення висхідної аорти і кальцинатів в проекції клапана.

ЛІКУВАННЯ

Загальні принципи

1. Незначний (легкий) або помірний стеноз: консервативна тактика, періодичні контрольні огляди (щороку у випадку вираженої кальцифікації і кожних 2–3 роки у хворих молодого віку та у разі відсутності кальцинатів) з ехокардіографічним дослідженням (кожні 2–3 роки при незначному стенозі [щороку, якщо наявні значущі кальцинати] і щороку при помірному стенозі). Розгляньте показання до заміни клапана у хворих із помірним стенозом, якщо у них планується аортокоронарне шунтування, операція висхідної аорти чи операція іншого клапана.

2. Значний (тяжкий) стеноз →рис. 2.8-1.

Рисунок 1. Тактика при тяжкому аортальному стенозі (на основі клінічних настанов ESC і EACTS 2021, модифіковано)

Інвазивне лікування

1. Операція заміни клапана: основний метод лікування значного АС. У 50 % хворих зі значним стенозом є супутні значущі зміни в коронарних артеріях → одночасне АКШ.

Заміну клапана рекомендують при значному стенозі, хворим з низьким операційним ризиком (STS або EuroSCORE II <4 %, logistic EuroSCORE <10 %), без інших факторів ризику, які не враховані у цих шкалах, таких як синдром старечої астенії, порцелянова (фарфорова) аорта, радіотерапія органів грудної клітки в анамнезі:

1) із супутніми симптомами (синкопе, стенокардія або серцева недостатність) → показана ургентна операція;

2) безсимптомним, у наступних випадках:

а) ФВЛШ <50 % внаслідок вади;

б) відхилення від норми результатів тесту з навантаженням, що виявляються у виникненні симптомів, явно пов’язаних із вадою (розгляньте доцільність операції, якщо відхилення від норми проявлялось зниженням артеріального тиску нижче початкового значення);

в) хворого відібрано до АКШ, операції на висхідній аорті або операції на інших серцевих клапанах (при помірному стенозі → розгляньте доцільність операції);

Інші показання до операції →рис. 2.8-1. Антитромботична терапія залежно від методу лікування →табл. 2.8-3.

Хворим після імплантації штучного механічного клапана необхідна пожиттєва пероральна антикоагулянтна терапія з використанням антагоністів вітаміну К (МНВ залежить від тромбогенності клапана →табл. 2.8-4); застосування пероральних антикоагулянтів, які не є антагоністами вітаміну К (НОАК) протипоказане. У разі відносних протипоказань до застосування пероральних антикоагулянтів (напр., спортсмени або жінки, які планують завагітніти) розгляньте інші методи хірургічного лікування: хірургічну корекцію клапана, імплантацію гомографта і гетерографта, операцію Росса (тобто перенесення власного клапана легеневої артерії в місце аортального і використання гомографта для заміни клапана легеневої артерії).

2. Транскатетерна імплантація аортального клапана (ТІАК, TAVI) — альтернативна методика інтервенційного лікування тяжкого симптоматичного АС у хворих, яких не відібрано до операції заміни клапана, та які, із високим ступенем вірогідності, завдяки ТІАК матимуть кращу якість життя. Розгляньте доцільність проведення ТІАК у хворих, обтяжених високим операційним ризиком, або з тяжким, симптомним стенозом клапана, яким потенційно можна виконати операцію, але коли з огляду на індивідуальний профіль ризику та морфологію клапана надається перевага виконанню ТІАК. Відповідно до позиції американських товариств (AATS, ACC, SCAI та STS [2018]) також до нього відбирають пацієнтів із проміжним ризиком хірургічного лікування. Крім того, у пацієнтів із серйозною дисфункцією аортального біопротеза та високим ризиком повторної операції, метод ТІАК, що передбачає імплантацію клапана в клапан, вже є визнаним варіантом втручання.

Абсолютні протипоказання:

1) відсутність у медичному закладі Heart Team та кардіохірургічного забезпечення;

2) аргументованість проведення ТІАК замість заміни клапана не підтвердила Heart Team;

3) очікувана виживаність <1 року;

4) низька ймовірність покращення якості життя після втручання у зв’язку з коморбідністю;

5) тяжкі, первинні, співіснуючі вади інших клапанів, які значною мірою спричиняють симптоми, що спостерігаються у хворого, та які можна лікувати лише хірургічним шляхом;

6) невідповідний розмір фіброзного кільця (<18 мм, >29 мм);

7) тромб у лівому шлуночку;

8) активний ендокардит;

9) підвищений ризик непрохідності устя коронарних артерій (асиметрична кальцифікація клапанів, мала відстань між фіброзним кільцем серця та устями коронарних артерій, малі аортальні синуси);

10) атеросклеротичні бляшки з рухомими тромбами у висхідній аорті або в дузі аорти;

11) у разі доступу через стегнову/підключичну артерію — невідповідний судинний доступ (розмір судини, кальцинати, звивистий хід судини).

Відносні протипоказання:

1) двостулковий аортальний клапан або відсутність на клапані кальцинатів;

2) нелікована коронарна хвороба, яка вимагає проведення реваскуляризації;

3) нестабільність гемодинаміки;

4) ФВЛШ <20 %;

5) у разі трансапікального доступу — тяжке захворювання легень, відсутність доступу до верхівки.

Ускладнення: пошкодження судин із кровотечами, інсульт, навколоклапанні регургітації, передсердно-шлуночкова блокада.

3. Черезшкірна балонна вальвулотомія: у дорослих протягом 6–12 міс. Після втручання зазвичай розвивається рецидив стенозу; її виконання можна розглянути лише як:

1) «перехідний» етап до операції заміни клапана або ТІАК у хворих із нестабільністю гемодинаміки, обтяжених високим ризиком ургентного хірургічного втручання;

2) паліативну операцію у хворих з тяжкими супутніми захворюваннями;

3) операцію, яка дозволяє провести ургентне хірургічне втручання некардіохірургічного профілю;

4) процедури, яка має сенс під час відбору до ТІАК особливо складних пацієнтів: клінічне поліпшення після черезшкірної балонної пластики дозволяє прогнозувати сприятливий ефект ТІАК.

Консервативне лікування

Лікування серцевої недостатності →розд. 2.19, лікування артеріальної гіпертензії →розд. 2.20.

1. З метою зменшення або стабілізації симптомів:

1) застій у малому колі кровообігу → діуретики та ІАПФ (застосовуйте обережно), дигоксин (у хворих з дилатацією лівого шлуночка і порушеною систолічною функцією або з фібриляцією передсердь зі швидким ритмом шлуночків);

2) фібриляція передсердь → електрична кардіоверсія (не виконуйте у разі тяжкого стенозу і стабільного гемодинамічного стану перед інвазивним лікуванням вади); якщо постійна форма → сповільніть ритм шлуночків за допомогою дигоксину або аміодарону;

3) стенокардія → β-блокатори (обережно), нітрати.

2. Профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13.

УСКЛАДНЕННЯ

Периферична емболія, інфекційний ендокардит, порушення згортання крові (набутий синдром фон Віллебранда), правошлуночкова серцева недостатність (рідко), раптова смерть.

ПРОГНОЗ

У хворих без суб’єктивних симптомів — сприятливий. Поява симптомів асоціюється з погіршенням прогнозу: смерть в середньому через 2 роки від розвитку серцевої недостатності, через 3 роки від появи синкопальних станів і через 5 років від появи приступів стенокардії. Хірургічне втручання покращує прогноз.