Зменшення площі устя аорти, яке утруднює відтік крові з лівого шлуночка до аорти. Найчастіше — це набута вада (спричинена дегенеративним процесом, на даний момент рідко ревматичною хворобою серця); також може бути вродженою (найчастіше двостулковий аортальний клапан). Процес дегенерації з вторинною кальцифікацією первинно уражає основу стулок, а в подальшому і самі стулки включно з їх вільними краями; комісури можуть не заростати.
КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ
1. Суб'єктивні симптоми: хвороба довгий час протікає без симптомів; стенокардія, серцебиття, запаморочення, пресинкопальні стани, синкопе, а при більш запущеній ваді — задишка при фізичному навантаженні та у спокої, рідше — інші симптоми серцевої недостатності.
2. Об'єктивні симптоми: посилений розлитий, зміщений вліво і вниз верхівковий поштовх, систолічне «котяче муркотіння» над основою серця і над сонними артеріями (при значному стенозі); систолічний шум вигнання →розд. 1.40.2; гучність шуму може не відповідати ступеню стенозу; тон вигнання у хворих з еластичними стулками клапана; аортальна складова ІІ тону ослаблена або (при значному стенозі) відсутня; іноді — IV тон; пульс малий і сповільнений (у похилому віці ці характеристики пульсу можуть не проявлятися).
3. Типовий перебіг: швидкість прогресування стенозу є дуже різною. У безсимптомних хворих ризик раптової смерті низький; ризик стрімко зростає з моменту появи симтомів (синкопе, стенокардії, серцевої недостатності) — середня виживаність таких хворих становить 2–3 роки.
Переважно на підставі ехокардіографічної картини.
1. EKГ: при незначному і помірному АС — зазвичай нормальна ЕКГ-картина; при значному стенозі — ознаки гіпертрофії і систолічного перевантаження лівого шлуночка.
2. РГ грудної клітки: впродовж багатьох років без змін; при значному стенозі — збільшення лівого шлуночка і постстенотичне розширення висхідної аорти; кальцинати в проекції аортального клапана.
3. Eхокардіографія з доплерівським дослідженням: для підтвердження вади, оцінки її запущеності та функції лівого шлуночка, моніторингу перебігу захворювання. Ознаки стенозу — це зокрема: зменшення просвіту відкриття стулок клапана, кальцифікація стулок клапана. Ступінь запущеності вади оцінюють за допомогою доплерівського дослідження, вимірюючи максимальну швидкість потоку через клапан, максимальний і середній градієнти тиску, а також площу устя аорти →табл. 2.8-1; категорія стенозу →>табл. 2.8-2.
4. Катетеризація серця: показана у випадку суперечливих результатів клінічного і ехокардіографічного досліджень, а також перед проведенням відбору хворого до хірургічного лікування з метою виключення значущого стенозу коронарних артерій. Призначте проведення коронарографії:
1) перед хірургічним лікуванням вади клапанного апарату, якщо вада є значно вираженою та присутній будь-який з факторів:
а) коронарна хвороба в анамнезі;
б) підозра на ішемію міокарда (біль у грудній клітці, неправильний результат неінвазивних досліджень);
в) систолічна дисфункція лівого шлуночка;
г) вік >40 р. у чоловіків та період постменопаузи у жінок;
д) ≥1 фактор серцево-судинного ризику;
2) під час оцінки вторинної недостатності мітрального клапана.
5. Багатошарова (мультиспіральна, мультизрізова) КТ: можна застосувати для виключення коронарної хвороби у хворого з низьким ризиком атеросклерозу. Окрім того дослідження дає можливість кількісної оцінки ступеня кальцифікації клапана.
Стеноз |
|||
незначний (легкий) |
помірний |
тяжкий (значний) |
|
AVA (см2) |
>1,5 |
1,0–1,5 |
<1,0 (0,6 см2/м2 пт) |
середній AVG (мм рт. ст.) |
<25 |
25–40 |
>40 |
швидкість потоку (м/с) |
<3 |
3–4 |
>4 |
AVA — площа устя аорти, AVG — аортальний градієнт, пт — поверхня тіла |
Категорія |
AVA (см2) |
сер. AVG (мм рт. ст.) |
ФВЛШ (%) |
SVi (мл/м2) |
Примітки |
високоградієнтний АС |
≤1,0 |
>40 |
Н або ↓ |
Н або ↓ |
тяжкий АС незалежно від показника ФВЛШ та потоку (Н чи ↓) |
низькопоточний, низькоградієнтний АС зі зниженою ФВЛШ |
≤1,0 |
<40 |
<50 |
≤35 |
проведіть ехокардіографічний тест із навантаженням низькою дозою добутаміну з метою диференціювання істинно тяжкого АС та псевдотяжкого АСа |
низькопоточний, низькоградієнтний АС зі збереженою ФВЛШ |
≤1,0 |
<40 |
≥50 |
≤35 |
типово у хворих старших вікових груп, асоціюється з малими розмірами шлуночка, значущою гіпертрофією лівого шлуночка та часто з артеріальною гіпертензією; діагностувати тяжкий АС складно, це вимагає виключення помилок при проведенні вимірювань, а також інших причин таких відхилень при ехокардіографічному дослідженніб,в |
низькоградієнтний АС з нормальним потоком і збереженою ФВЛШ |
≤1,0 |
<40 |
≥50 |
>35 |
найчастіше лише помірний АС |
а Псевдотяжкий АС — це збільшення (під час тесту з добутаміном) AVA до >1,0 см² із нормалізацією потоку; додатково наявність контрактильного резерву (підвищення ударного об’єму на >20 %) асоціюється з кращими результатами лікування. б Ступінь кальцифікації аортального клапана при багатошаровій КТ корелює із запущеністю вади та подальшим перебігом захворювання. в Фактори, що збільшують ймовірність тяжкого АС у хворих із AVA <1,0 см² і сер. AVG <40 мм рт. ст. при збереженій ФВЛШ: 1) клінічні критерії (типові суб’єктивні симптоми, які не можна пояснити іншою причиною; похилий вік [>70 років]); 2) якісні показники візуалізаційних методів дослідження (гіпертрофія лівого шлуночка [враховуйте потенційну роль артеріальної гіпертензії]; порушена функція поздовжніх волокон лівого шлуночка, яку неможливо пояснити іншим чином; 3) кількісні результати візуалізаційних методів дослідження (сер. AVG 30–40 мм рт. ст. [гемодинамічні вимірювання проводять за умов нормотензії]; AVA ≤0,8 см²; низький потік [SVi <35 мл/м², підтверджений іншими методами, аніж стандартний доплерівський метод — вимірювання вихідного тракту лівого шлуночка при тривимірній ЧСЕхоКГ або багатошаровій КТ, МРТ серця, результати інвазивних досліджень]; підвищений кальцієвий індекс при КТ [індекс Агатстона ≥3000 у чоловіків і ≥1600 у жінок — тяжкий АС дуже ймовірний; якщо ≥2000 у чоловіків та ≥1200 у жінок — тяжкий АС ймовірний) ↓ — знижений рівень, AVA — площа устя аорти, AVG — аортальний градієнт, SVi — індекс ударного об'єму, Н — показник у межах норми, ФВЛШ — фракція викиду лівого шлуночка на основі клінічних настанов ESC і EACTS 2021, модифіковано |
В основному, з надклапанним і підклапанним стенозом устя аорти м'язового і мембранозного типу (→розд. 2.12.7) — на м’язовий тип стенозу вказують: обмеження місця аускультації шуму вигнання до ділянки верхівки серця або лівого краю грудини, двофазність пульсу і відсутність на РГ грудної клітки постстенотичного розширення висхідної аорти і кальцинатів в проекції клапана.
1. Незначний (легкий) або помірний стеноз: консервативне лікування і періодичні контрольні огляди (щороку у випадку вираженої кальцифікації і кожних 2–3 роки у хворих молодого віку та у разі відсутності кальцинатів) з ехокардіографічним дослідженням (кожні 2–3 роки при незначному стенозі [щороку, якщо наявні значущі кальцинати] і щороку при помірному стенозі). Розгляньте показання до заміни клапана у хворих із помірним стенозом, якщо у них планується аортокоронарне шунтування, операція висхідної аорти чи операція іншого клапана.
2. Значний (тяжкий) стеноз →рис. 2.8-1.
1. Операція заміни клапана: основний метод лікування значного АС. У 50 % хворих із значним стенозом співіснують значущі зміни в коронарних артеріях → одночасне АКШ.
Заміну клапана рекомендують при значному стенозі, хворим з низьким операційним ризиком (STS або EuroSCORE II <4 %, logistic EuroSCORE <10 %), без інших факторів ризику, які не враховані у цих шкалах, таких як синдром старечої астенії, порцелянова (фарфорова) аорта, радіотерапія органів грудної клітки в анамнезі:
1) із супутніми суб’єктивними симптомами (синкопе, стенокардія або серцева недостатність) → показана ургентна операція;
2) безсимптомним, у наступних випадках:
а) ФВЛШ <50 % внаслідок вади;
б) відхилення від норми у результатах тесту з навантаженням, що проявляються суб’єктивними симптомами, явно пов’язаними з вадою (розгляньте доцільність операції, якщо відхилення від норми проявлялось зниженням артеріального тиску нижче початкового значення);
в) хворого відібрано до АКШ, операції на висхідній аорті або операції одного з решти серцевих клапанів (при помірному стенозі → розгляньте доцільність операції);
Інші показання до операції →рис. 2.8-1.
Хворим після імплантації штучного механічного клапана необхідна пожиттєва пероральна антикоагулянтна терапія з використанням антагоністів вітаміну К (МНВ залежить від тромбогенності клапана →табл. 2.8-3); застосування пероральних антикоагулянтів, які не є антагоністами вітаміну К (НОАК) протипоказане. У разі відносних протипоказань до застосування пероральних антикоагулянтів (напр., спортсмени або жінки, які планують завагітніти) зважте інші методи хірургічного лікування: хірургічну корекцію клапана, імплантацію гомографта і гетерографта, операцію Росса (тобто перенесення власного клапана легеневої артерії в місце аортального і використання гомографта для заміни клапана легеневої артерії).
Tромбогенність протезованого клапана |
Приклади клапанів |
Цільове значення МНВ залежно від кількості факторів ризикуa | |
0 |
≥1 | ||
низька |
– Carbomedics (aoртальний) – Medtronic Hall – ATS – Medtronic Open-Pivot – St. Jude Medical – Sorin Bicarbon |
2,5 |
3,0 |
помірна |
– інші двостулкові клапани |
3,0 |
3,5 |
висока |
– Lillehei-Kaster – Omniscience – Starr-Edwards – Bjork-Shiley – інші поворотно-дискові клапани |
3,5 |
4,0 |
a фактори ризику: заміна мітрального або тристулкового клапана, наявність в анамнезі епізоду тромбоемболії, фібриляція передсердь, мітральний стеноз будь-якого ступеня, ФВЛШ <35 % ФВЛШ — фракція викиду лівого шлуночка на основі клінічних настанов ESC 2021 |
2. Транскатетерна імплантація аортального клапана (ТІАК, TAVI) — альтернативна методика інтервенційного лікування тяжкого симптоматичного АС у хворих, яких не відібрано до операції заміни клапана, та які, із високим ступенем вірогідності, завдяки ТІАК матимуть кращу якість життя. Розгляньте доцільність проведення ТІАК у хворих, обтяжених високим операційним ризиком, або з тяжким, симптоматичним стенозом клапана, які ще можуть пройти відбір до операції, але в яких із огляду на індивідуальний профіль ризику та морфологію клапана надається перевага виконанню ТІАК.
Абсолютні протипоказання:
1) відсутність у даному медичному закладі Heart Team та кардіохірургічного забезпечення;
2) аргументованість проведення ТІАК замість заміни клапана не підтвердила Heart Team;
3) очікувана виживаність <1 року;
4) низька ймовірність покращення якості життя після втручання у зв’язку з коморбідністю;
5) тяжкі, первинні, співіснуючі вади інших клапанів, які значною мірою спричиняють симптоми, що спостерігаються у хворого, та які можна лікувати лише хірургічним шляхом;
6) невідповідний розмір фіброзного кільця (<18 мм, >29 мм);
7) тромб у лівому шлуночку;
8) активний ендокардит;
9) підвищений ризик непрохідності устя коронарних артерій (асиметрична кальцифікація клапанів, мала відстань між фіброзним кільцем серця та устями коронарних артерій, малі аортальні синуси);
10) атеросклеротичні бляшки з рухомими тромбами у висхідній аорті або в дузі аорти;
11) у разі доступу через стегнову/підключичну артерію — невідповідний судинний доступ (розмір судини, кальцинати, звивистий хід судини).
Відносні протипоказання:
1) двостулковий аортальний клапан або відсутність на клапані кальцинатів;
2) нелікована коронарна хвороба, яка вимагає проведення реваскуляризації;
3) нестабільність гемодинаміки;
4) ФВЛШ <20 %;
5) у разі трансапікального доступу — тяжке захворювання легень, відсутність доступу до верхівки.
Ускладнення: пошкодження судин із кровотечами, інсульт, навколоклапанні регургітації, передсердно-шлуночкова блокада.
3. Черезшкірна балонна вальвулотомія: у дорослих протягом 6–12 міс. зазвичай розвивається рестеноз; її виконання можна розглянути лише як:
1) «перехідний» етап до операції заміни клапана або ТІАК у хворих із нестабільністю гемодинаміки, обтяжених високим ризиком ургентного хірургічного втручання;
2) паліативну операцію у хворих з тяжкими супутніми захворюваннями;
3) операція, яка дозволяє провести ургентне хірургічне втручання некардіохірургічного профілю.
Лікування серцевої недостатності →розд. 2.19, лікування артеріальної гіпертензії →розд. 2.20.
1. З метою зменшення або стабілізації симптомів:
1) застій в малому колі кровообігу → діуретики та ІАПФ (застосовуйте обережно), дигоксин (у хворих з дилатацією лівого шлуночка і порушеною систолічною функцією або з фібриляцією передсердь зі швидким ритмом шлуночків);
2) фібриляція передсердь → електрична кардіоверсія (не виконуйте у разі тяжкого стенозу і стабільного гемодинамічного стану перед інвазивним лікуванням вади); якщо постійна → сповільніть ритм шлуночків за допомогою дигоксину або аміодарону;
3) стенокардія → β-блокатори (обережно), нітрати.
2. Профілактика інфекційного ендокардиту →розд. 2.13.
Периферична емболія, інфекційний ендокардит (частіше у молодших хворих зі слабко-вираженими змінами на клапанах), порушення згортання крові (набутий синдром фон Віллебранда), правошлуночкова серцева недостатність (рідко), раптова смерть.
У хворих без суб’єктивних симптомів — сприятливий. Поява симптомів асоціюється з погіршенням прогнозу: смерть в середньому через 2 роки від розвитку серцевої недостатності, через 3 роки від появи синкопальних станів і через 5 років від появи приступів стенокардії. Хірургічне втручання покращує прогноз.