Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Зробіть пожертву

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Гетерогенна група захворювань серця, що характеризується порушенням діастолічної функції міокарда.

Ідіопатична форма, а також вторинні форми, що розвинулись на фоні: інфільтративних захворювань (амілоїдоз, рідкісні форми генетично детермінованих метаболічних захворювань — спадковий гемохроматоз, хвороба Фабрі, RASопатії, атаксія Фрідрейха та глікогенози, такі як хвороба Помпе, хвороба Данона та хвороба PRKG2 (фенокопії ГКМП), саркоїдозу, системних захворювань сполучної тканини, цукрового діабету, ендокардиту (особливо еозинофільного), а також внаслідок радіотерапії новоутворень та лікування антрациклінами.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

За симптомами РКМП нагадує констриктивний перикардит: задишка і швидка втомлюваність, а пізніше — симптоми правошлуночкової недостатності. Перебіг хвороби значною мірою залежить від причини РКМП та вираженості змін у міокарді.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, згладжений зубець Т, надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь.

2. Ехокардіографія: товщина стінки лівого шлуночка — нормальна або збільшена, порожнини обох передсердь розширені при відносно малих розмірах шлуночків, незмінена або незначно знижена систолічна функція шлуночків, діастолічна дисфункція лівого шлуночка. Для полегшення диференційної діагностики РКМП та констриктивного перикардиту проводять тканинну доплер-ехокардіографію.

3. Катетеризація серця: у разі сумнівів при диференційній діагностиці з констриктивним перикардитом (високий тиск наповнення лівого шлуночка).

4. Ендоміокардіальна біопсія: у разі підозри на специфічну інфільтрацію міокарда при амілоїдозі, саркоїдозі, ідіопатичній еозинофілії або гемохроматозі.

5. Генетичні дослідження: показані у випадку підозри на спадковий характер захворювання.

Діагностичні критерії

На основі результатів візуалізаційних досліджень та, якщо необхідно, гістологічного дослідження ендоміокардіального біоптату.

Диференційна діагностика

Насамперед, з констриктивним перикардитом.

ЛІКУВАННЯ

1. Симптоматичне лікування: як при хронічній серцевій недостатності →розд. 2.19.1. При амілоїдозі серця β-блокатори, блокатори кальцієвих каналів та дигоксин протипоказані з огляду на ризик індукції порушень провідності.

2. Рекомендують якнайдовше утримувати синусовий ритм (фармакотерапія, ізоляція гирла легеневий вен). При фібриляції передсердь → постійна антикоагулянтна терапія.

3. Трансплантація серця: у термінальній стадії резистентної до лікування серцевої недостатності. 

4. Лікування основного захворювання: при РКМП, що розвинулася на фоні інших захворювань (саркоїдозу, хвороби Фабрі та гемохроматозу).

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie