Рестриктивна кардіоміопатія (РКМП)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Захворювання міокарда, що характеризується, в основному, порушенням діастолічної функції лівого шлуночка. Ідіопатична форма, а також набуті форми, що розвинулись на фоні: амілоїдозу, гемохроматозу, саркоїдозу, системних захворювань сполучної тканини, цукрового діабету, гіпертрофічної кардіоміопатії, ендокардиту (особливо еозинофільного), а також внаслідок радіотерапії новоутворень та лікування антрациклінами.

  КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

За симптомами РКМП нагадує констриктивний перикардит: задишка і швидка втомлюваність, а пізніше — симптоми правошлуночкової недостатності. Перебіг хвороби значною мірою залежить від причини РКМП та вираженості змін у міокарді.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: патологічний зубець P, низький вольтаж зубця R, згладжений зубець Т, надшлуночкові аритмії, особливо фібриляція передсердь.

2. Ехокардіографія: товщина стінки лівого шлуночка — нормальна або збільшена, порожнини обох передсердь розширені при відносно малих розмірах шлуночків, незмінена або незначно знижена систолічна функція шлуночків, діастолічна дисфункція лівого шлуночка. Для полегшення диференційної діагностики РКМП та констриктивного перикардиту проводять тканинну допплер-ехокардіографію.

3. Катетеризація серця: у разі сумнівів при диференційній діагностиці з констриктивним перикардитом.

4. Ендоміокардіальна біопсія: у разі підозри на специфічну інфільтрацію міокарда при амілоїдозі, саркоїдозі, ідіопатичній еозинофілії або гемохроматозі.

Діагностичні критерії

На основі результатів візуалізаційних досліджень та, якщо необхідно, гістологічного дослідження ендоміокардіального біоптату.

Диференційна діагностика

В основному, з констриктивним перикардитом.

ЛІКУВАННЯ

1. Симптоматичне лікування: як при хронічній серцевій недостатності →розд. 2.19.1.

2. Тривала антикоагулянтна терапія: при фібриляції передсердь.

3. Трансплантація серця: у термінальній стадії резистентної до лікування серцевої недостатності. 

4. Лікування основного захворювання: при РКМП, що розвинулася внаслідок інших захворювань (напр., саркоїдозу).