Кардіоміопатії відомої етіології та некласифіковані

1. Тахіаритмічна кардіоміопатія: найчастіше — дилатаційна, спостерігається в <1 % хворих із хронічними надшлуночковими тахіаритміями (напр., фібриляцією або тріпотінням передсердь з частотою скорочень шлуночків 130–200/хв) або шлуночковими, в основному, безперервними тахікардіями. Контроль аритмії зазвичай призводить до регресування дисфункції міокарда впродовж ≤3 міс.

2. Кардіоміопатія, індукована медикаментозно: спричинена токсичною дією на міокард ЛЗ (найчастіше протипухлинних, в основномуантрациклінів). Перед початком хіміотерапії необхідно виконати ЕКГ, ЕхоКГ і визначити рівень біомаркерів (тропоніну, BNP) i повторювати ці обстеження в ході онкологічного лікування. При зниженні ФВЛШ на >10 %:

1) до рівня нижче нижньої межінорми для ФВЛШ (прийнято 50 %) → застосуйте (при відсутності протипоказань) ІАПФ (або БРА) в комбінації з β-блокатором;

2) до рівня вище нижньої межі норми для ФВЛШ → повторіть оцінку ФВЛШ через короткий час, ще на фоні протипухлинної терапії.

3. Кардіоміопатія при системних хворобах сполучної тканини: при РА, вузликовому поліартеріїті, системній склеродермії, дерматоміозиті та СЧВ.

4. Кардіоміопатія при саркоїдозі серця: зазвичай призводить до пошкодження провідної системи серця, шлуночкових аритмій, іноді — серцевої недостатності.

5. Кардіоміопатія при гемохроматозі серця: може призвести до серцевої недостатності, але часто спостерігається малосимптомний перебіг.

6. Амілоїдна кардіоміопатія: розвивається у 50 % хворих на АL-амілоїдоз, у 10 % хворих на АА-амілоїдоз і рідко при родинних формах хвороби. Депонування амілоїду призводить до значної кардіомегалії та потовщення стінок шлуночків із симптомами рестрикції та діастолічної дисфункції, а також до правошлуночкової серцевої недостатності, пізніше — до систолічної дисфункції зі схильністю до ортостатичної гіпотензії. Амілоїдоз серця спричиняє також порушення ритму серця та провідності. Якщо рестриктивна кардіоміопатія розвивається в особи з протеїнурією, гепатомегалією, анемією або хронічними запальними хворобами, особливо РА — підозрюйте амілоїдоз.

7. Кардіоміопатія при нервово-м'язових захворюваннях: особливо при м'язових дистрофіях (напр. при хворобі Дюшена), атаксії Фрідрейха та міотонії, що можуть викликати у міокарді різні за клінічними ознаками та вираженістю пошкодження.

8. Метаболічна кардіоміопатія: розвивається при: ендокринних порушеннях (гіпер- або гіпотиреоз, цукровий діабет, акромегалія, феохромоцитома, гіпокортицизм; хвороби нагромадження (глікогенози [особливо хвороба Помпе], хвороба Німана-Піка, хвороба Фабрі, синдром Гурлера); дефіцитах електролітів (калію, магнію) або вітамінів (напр. В1 при хворобі бері-бері).

9. Алкогольна кардіоміопатія: перебіг може бути підступним; часто першим проявом хвороби є пароксизм фібриляції передсердь; спостерігаються також інші порушення ритму. Об’єктивні симптоми — як при ДКМП; також симптоми міопатії скелетних м'язів. Обов'язкова негайна і повна відмова від алкоголю, що на ранній стадії хвороби дає повне одужання, натомість на запущеній стадії може лише загальмувати прогресування захворювання.

10. Післяпологова (перипартальна) кардіоміопатія: фактори ризику: вік матері >30 р. або дуже молодий вік, післяпологова кардіоміопатія у сімейному анамнезі, значна кількість пологів в анамнезі, багатоплідна вагітність, еклампсія або прееклампсія в анамнезі, тютюнопаління, цукровий діабет, артеріальна гіпертензія, неправильне харчування, довготривале вживання β-блокаторів. Діагностується, якщо систолічна серцева недостатність розвинулася під кінець вагітності або в перші 5 міс. після пологів, і в анамнезі не було виявлено хвороби серця, а також виключено інші причини дилатаційної кардіоміопатії. Швидко з’являються симптоми серцевої недостатності, що можуть супроводжуватися болем у грудній клітці та порушеннями ритму. Вирішальним при постановці діагнозу є  виявлення порушень скоротливості міокарда при ехокардіографії (ФВЛШ майже завжди <45 %). Збільшений ризик тромбоемболічних ускладнень, що частково обумовлено гіперкоагуляцією у навколопологовому періоді. У ≈50 % хворих минає спонтанно, але може також трансформуватись у ДКМП. Лікування серцевої недостатності →розд. 2.19.1, проте, протипоказані ІАПФ, блокатори рецепторів ангіотензину (БРА) та інгібітори реніну, які можна замінити дигідралазином або нітратами. Призначте β-блокатор, якщо він добре переноситься; найкраще — кардіоселективний (не призначайте атенололу). Діуретики застосовуйте тільки у разі застою в малому колі кровообігу, уникайте призначення антагоністів альдостерону. У випадку фібриляції передсердь або тромбів у порожнинах серця, призначте антикоагулянтне лікування. Після завершення післяпологового періоду призначте повне лікування, рекомендоване при серцевій недостатності. Під час грудного вигодовування серед ІАПФ надають перевагу наступним ЛЗ: каптоприлу, еналаприлу та беназеприлу. Відраджуйте від наступної вагітності, особливо, якщо ФВЛШ не нормалізувалась.

11. Кардіоміопатія при СНІДі: ураження міокарда, що викликані різними факторами: самим ВІЛ-інфікуванням, опортуністичними інфекціями (напр. ЦМВВЕБ) та токсичною дією ЛЗ.

12. Стрес-індукована кардіоміопатія (такоцубо): викликана сильним психогенним стресом раптова дисфункція лівого шлуночка, яка швидко минає; це один з різновидів оглушення міокарда, що охоплює в основному верхівкову частину стінки шлуночка і супроводжується посиленою скоротливістю базальної частини. Зазвичай спостерігається у жінок старшого віку. На ЕКГ — елевація сегментів ST, у подальшому негативні зубці T, що, з огляду на біль в грудній клітці та підвищення (зазвичай незначне) концентрації серцевих тропонінів у крові, яке іноді спостерігається, вимагає диференційної діагностики з гострим інфарктом міокарда. Електрокардіографічні зміни минають через 6–12 міс., значно пізніше від нормалізації систолічної функції лівого шлуночка. Прогноз добрий.

13. Ізольована некомпактність міокарда лівого шлуночка: вроджена кардіоміопатія, що характеризується наявністю «губчатих» змін у міокарді лівого шлуночка. Діагноз ставиться на основі характерної картини при ехокардіографії, МРТ або лівосторонній вентрикулографії. Клінічна картина: систолічна дисфункція з недостатністю кровообігу, тромбоемболічні події, порушення серцевого ритму, раптова серцева смерть.