Недилатаційна кардіоміопатія лівого шлуночка (НДКЛШ)

Визначення та етіопатогенезвгору

Пошкодження міокарда лівого шлуночка без його дилатації, з іншим, ніж ішемічне, рубцюванням або жировим ремоделюванням, незалежно від наявності вогнищевої або генералізованої скоротливої дисфункції чи наявності ізольованого генералізованого гіпокінезу лівого шлуночка (ФВЛШ <50 %) без рубцювання, яку не можна пояснити лише порушенням серцевого наповнення (при артеріальній гіпертензії, клапанних вадах) або ішемічною хворобою серця.

Причини: найчастіше патогенні варіанти генів DSP, FLNCtv, DES, LMNA, BAG3 або PLN; НДКЛШ може спостерігатися при м’язовій дистрофії Дюшена та інших нервово-м’язових захворюваннях, а також при міокардиті. 

Клінічна картина та природний перебігвгору

Найпоширенішими симптомами є шлуночкові або надшлуночкові аритмії. Першою маніфестацією може бути раптова зупинка кровообігу або втрата свідомості, викликана аритмією або порушеннями провідності.

Хворі з НДКЛШ мають високий ризик РСС, який залежить від генетичного варіанту.

Діагностикавгору

Допоміжні дослідження

1. ЕКГ: в залежності від генетичної причини може спостерігатися подовження інтервалу PQ або АВ-блокади, фібриляція передсердь та шлуночкові порушення ритму, низька амплітуда комплексів QRS у прекардіальних відведеннях; основним дослідженням є амбулаторний моніторинг ЕКГ, який може виявити надшлуночкові та шлуночкові аритмії або порушення АВ-провідності.

2. РГ органів грудної клітки: тінь серця зазвичай не збільшена, можуть бути ознаки застою у легеневому кровообігу.

3. Ехокардіографія: ФВЛШ <50 %, генералізоване або сегментарне порушення скоротливості лівого шлуночка; може спостерігатися збільшення лівого передсердя або відсутність змін.

4. МРТ серця: найважливіше дослідження, вирішальне для встановлення діагнозу; дослідження з пізнім підсиленням після введення гадолінію виявляє ступінь та розподіл фіброзної тканини у міокарді (субепікардіально або трансмурально, а не субендокардіально, як при ішемії).

5. Генетичні дослідження: рекомендують дослідження усіх генів, що пов’язані з ДКМП (→rozdz. 2.16.2).

6. КТ-ангіографія коронарних артерій та катетеризація серця: як при ДКМП (→rozdz. 2.16.2).

7. Ендоміокардіальна біопсія: виконують рідко; в основному з метою виключення міокардиту та проведення диференційної діагностики з саркоїдозом; може підтвердити діагноз аутоімунного захворювання.

Діагностичні критерії

на основі даних з анамнезу, оцінки ЕКГ та добового моніторування ЕКГ, МРТ, а також результатів генетичного дослідження

Диференційна діагностика

аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка, каналопатії

Лікуваннявгору

 1. Етіотропне лікування: базується здебільшого на профілактиці РСС та лікуванні порушень серцевого ритму →rozdz. 2.6.10.

2. Симптоматичне лікування: як при серцевій недостатності →rozdz. 2.19.1.

3. Імплантація ІКД →rozdz. 2.6.10.