Гігантоклітинний артеріїт

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Артеріїт, часто гранулематозний, що виникає майже виключно в осіб похилого віку. Характерним є ураження аорти та/або її головних гілок, особливо відгалужень сонних і хребетних артерій. Назва «скроневий артеріїт» більше не використовується, оскільки це запалення є лише однією (хоча і поширеною) з маніфестацій захворювання. У рідкісних випадках воно може також виникати при інших васкулітах.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Симптоми: класична форма захворювання починається з сильного болю голови (у 2/3 хворих), характер якого є новим для пацієнта, з супутньою гіперестезією шкіри голови, найчастіше двостороннього в скроневій ділянці або генералізованого, що не повністю зникає під впливом анальгетиків, який може супроводжуватися набряком і болючістю по ходу скроневої артерії; у більшості пацієнтів субфебрильна температура, нічна пітливість, слабкість, відсутність апетиту, втрата маси тіла; у 30% пацієнтів очні симптоми — сліпота (втрата зору зазвичай починається на одному оці, але без лікування ризик сліпоти іншого ока становить 50 % протягом 2 тиж., на ризик сліпоти вказує подвійне бачення та транзиторна сліпота), обмеження периферичного поля зору; переміжна кульгавість щелепи, спорадична «переміжна кульгавість» язика і поява на ньому виразок; неврологічні симптоми (до 30 %) — транзиторні ішемічні атаки або інсульти мозочка або головного мозку, рідше множинні мононейропатії; при запаленні аорти та її великих гілок — симптоми схожі на хворобу Такаясу, часто неспецифічні. Через ризик сліпоти, якій можна запобігти за допомогою відповідного лікування, будь-яку підозру на захворювання слід розглядати як невідкладний стан.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Дослідження крові: підвищення рівня білків гострої фази (СРБ, фібриноген), прискорена ШОЕ (зазвичай >100 мм/год, ШОЕ в межах норми [дуже рідко] не виключає захворювання), анемія хронічних захворювань, реактивний тромбоцитоз, незначне підвищення активності печінкових ферментів, особливо лужної фосфатази (у ≈30 %).

2. Візуалізаційні дослідження: корисні для підтвердження артеріїту, і до цього слід прагнути у всіх хворих; у першу чергу УЗД з допплерівським дослідженням (швидкий діагностичний шлях), та як альтернативні методи – КТ-ангіографія, МРТ або ПЕТ — залежно від локалізації симптомів. Ці методи (за винятком ПЕТ) дозволяють також виявити ускладнення — аневризми або розшарування артерії.

3. Гістологічне дослідження біоптату скроневої артерії: має діагностичне значення, подібне до візуалізаційних досліджень; недоліки дослідження — інвазивність і тривале очікування результату; його слід виконувати у хворих з непереконливими результатами інших тестів не пізніше ніж через 1–2 тиж. від початку лікування; негативний результат не дозволяє виключити хворобу.

Діагностичні критерії

Діагноз ставиться на підставі клінічної картини і результатів допоміжних досліджень →вище; діагностувати захворювання нескладно у типових випадках з ураженням скроневої артерії — тоді можна використовувати критерії ACR (їх недолік: тривалий час очікування результату біопсії, якого можна уникнути, використовуючи візуалізаційні дослідження).

Наявність ≥3-х з 5-ти критеріїв за ACR з 1990 р. (диференціює гігантоклітинний артеріїт з іншими васкулітами): вік ≥50-ти років; поява локалізованого болю голови; болючість при натисканні на скроневу артерію або ослаблена її пульсація; ШОЕ ≥50 мм/год; позитивний результат біопсії артерії.

В інших випадках (без ураження скроневої артерії) пам’ятайте про гігантоклітинний артеріїт при співіснуванні судинних симптомів у особи старше 50 років з прискореним ШОЕ та системними симптомами (у т.ч. з субфебрилітетом нез’ясованої етіології) або типовою картиною ревматичної поліміалгії. В цих випадках гігантоклітинного артеріїту вирішальне значення мають візуалізаційні дослідження. У разі негативних результатів візуалізаційних тестів та біопсії і високої клінічної ймовірності (виникнення типових симптомів) слід підтвердити діагноз під час подальшого спостереження за пацієнтом в ході лікування.

Класифікаційні критерії EULAR та ACR (2022; до використання при різних формах захворювання, але виключно для людей віком ≥50 років і після виключення іншої причини симптомів, напр. інфекції) окреслюють васкуліт як гігантоклітинний у разі ≥6 балів під час оцінки 10 критеріїв: ранкова скутість плечей/шиї (2 бали), раптова втрата зору (3 бали), кульгавість щелепи або язика (2 бали), біль у скроні нового характеру (2 бали), пальпаторна болючість шкіри голови (2 бали), пальпаторна болючість, потовщення або ослаблення пульсу при пальпації скроневої артерії (2 бали), ШОЕ ≥50 мм/год або СРБ ≥10 мг/л до початку лікування (3 бали), ознаки запалення в біоптатії скроневої артерії або симптом ореолу на УЗД скроневої артерії (5 балів), двосторонні ознаки пахвового артеріїту при візуалізаційних дослідженнях (2 бали), підвищене поглинання (більше, ніж у печінці) фтордезоксиглюкози в стінці черевної та грудної аорти на ПЕТ/КТ (2 бали).

Диференційна діагностика

Інші системні васкуліти →розд. 16.8.

ЛІКУВАННЯ

Хворих віком ≥ 50 років із гострими або підгострими суб’єктивними та об’єктивними симптомами, що вказують на можливість гігантоклітинного артеріїту, та підвищенням рівня параметрів запалення (СРБ, фібриноген) або прискоренням ШОЕ, слід розцінювати як невідкладний стан та терміново направити до спеціаліста чи спеціалізованого центру для подальшої діагностики та лікування. ГК: лікування першої лінії — преднізолон (преднізон) п/о 40–60 мг/добу або інший ГК в еквівалентній дозі, до моменту зникнення симптомів і нормалізації ШОЕ (зазвичай, впродовж 4 тиж.). У випадку очних симптомів на початку хвороби необхідно застосувати метилпреднізолон в/в 250–1000 мг протягом 1–3 днів поспіль (за ACR 500–1000 мг протягом 3–5 днів). Існують дані, що вказують на зниження ризику рецидиву та кумулятивної дози ГК після застосування цієї терапії також у пацієнтів без очних симптомів, тому ACR дозволяє таке лікування з урахуванням ризику його ускладнень, включаючи ризик інфекції. Дозу преднізолону  (преднізону) знижуйте на 10 мг кожні 2 тиж. до дози 15–20 мг зазвичай протягом 2–3 міс.), потім на 2,5 мг кожні 2–4 тижні до дози 10 мг, а потім на 1 мг кожні 1–2 місяці (через рік лікування зазвичай доза становить ≤5 мг/добу), продовжувати лікування загалом 1–2 роки (іноді необхідним є більш тривале лікування, навіть пожиттєве). У випадку рецидиву симптомів поверніться до останньої ефективної дози, за винятком ситуації, коли виникають очні симптоми – у цьому випадку рекомендується повернутися до преднізолону (преднізону) 60 мг/добу або в/в пульс-терапії метилпреднізолоном (перевага над ГК п/о не підтверджена). Застосовуйте профілактику ускладнень →розд. 16.16. У хворих з дуже високим ризиком появи ускладнень кортикотерапії (напр., хворих на цукровий діабет або остеопороз) розгляньте доцільність додаткового призначення тоцилізумабу або метотрексату (до 25 мг/тиж.) з метою зниження дози ГК. Відповідно до ACR спочатку розгляньте додавання тоцилізумабу або метотрексату до ГК. При нирковій недостатності або неефективності метотрексату його можна замінити лефлуномідом.

У пацієнтів із загостренням симптомів ішемії кінцівки або внутрішніх органів рекомендується передусім інтенсифікація імуносупресивної терапії, а не хірургічне лікування. Проте у хворих, які потребують хірургічного лікування, у періопераційному періоді рекомендується застосовувати ГК у високих дозах.