Гігантоклітинний артеріїт

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору

Артеріїт, часто гранулематозний, що виникає майже виключно в осіб похилого віку. Характерним є ураження аорти та/або її головних гілок, особливо відгалужень сонних і хребетних артерій. Назва «скроневий артеріїт» більше не використовується, оскільки це запалення є лише однією (хоча і поширеною) з маніфестацій захворювання. У рідкісних випадках воно може також виникати при інших васкулітах.

КЛІНІЧНА КАРТИНА вгору

Симптоми: класична форма захворювання починається з сильного болю голови (у 2/3 хворих), характер якого є новим для пацієнта, з супутньою гіперестезією шкіри голови, найчастіше двостороннього в скроневій ділянці або генералізованого, що не повністю зникає під впливом анальгетиків, який може супроводжуватися набряком і болючістю по ходу скроневої артерії; у більшості пацієнтів субфебрильна температура, нічна пітливість, слабкість, відсутність апетиту, втрата маси тіла; у 30% пацієнтів очні симптоми — сліпота (втрата зору зазвичай починається на одному оці, але без лікування ризик сліпоти іншого ока становить 50 % протягом 2 тиж., на ризик сліпоти вказує подвійне бачення та транзиторна сліпота), обмеження периферичного поля зору; переміжна кульгавість щелепи, спорадична «переміжна кульгавість» язика і поява на ньому виразок; неврологічні симптоми (до 30 %) — транзиторні ішемічні атаки або інсульти мозочка або головного мозку, рідше множинні мононейропатії; при запаленні аорти та її великих гілок — симптоми схожі на хворобу Такаясу, часто неспецифічні. Через ризик сліпоти, якій можна запобігти за допомогою відповідного лікування, будь-яку підозру на захворювання слід розглядати як невідкладний стан.

ДІАГНОСТИКА вгору

Допоміжні дослідження

1. Дослідження крові: підвищення рівня білків гострої фази (СРБ, фібриноген), прискорена ШОЕ (зазвичай >100 мм/год, ШОЕ в межах норми [дуже рідко] не виключає захворювання), анемія хронічних захворювань, реактивний тромбоцитоз, незначне підвищення активності печінкових ферментів, особливо лужної фосфатази (у ≈30 %).

2. Візуалізаційні дослідження: корисні для підтвердження артеріїту, і до цього слід прагнути у всіх хворих; у першу чергу УЗД з доплерівським дослідженням (швидкий діагностичний шлях), та як альтернативні методи — КТ-ангіографія, МРТ або ПЕТ — залежно від локалізації симптомів. Ці методи (за винятком ПЕТ) дозволяють також виявити ускладнення — аневризми або розшарування артерії.

3. Гістологічне дослідження біоптату скроневої артерії: має діагностичне значення, подібне до візуалізаційних досліджень; недоліки дослідження — інвазивність і тривале очікування результату; його слід виконувати у хворих з непереконливими результатами інших тестів не пізніше ніж через 1–2 тиж. від початку лікування; негативний результат не дозволяє виключити хворобу.

Діагностичні критерії

Критерії класифікації ACR/EULAR (2022) можуть бути корисними (→табл. 2.25-1). Діагноз ставиться на підставі клінічної картини і результатів допоміжних досліджень; діагностувати захворювання нескладно у типових випадках з ураженням скроневої артерії.

В інших випадках (без ураження скроневої артерії) пам’ятайте про гігантоклітинний артеріїт при співіснуванні судинних симптомів у особи >50 років з прискореним ШОЕ та системними симптомами (у т. ч. з субфебрилітетом нез’ясованої етіології) або типовою картиною ревматичної поліміалгії. В цих випадках гігантоклітинного артеріїту вирішальне значення мають візуалізаційні дослідження. У разі негативних результатів візуалізаційних тестів та біопсії і високої клінічної ймовірності (виникнення типових симптомів) слід підтвердити діагноз під час подальшого спостереження за пацієнтом в ході лікування.

Диференційна діагностика

Інші системні васкуліти →розд. 16.8.

ЛІКУВАННЯ вгору

Хворих віком ≥ 50 років із гострими або підгострими суб’єктивними та об’єктивними симптомами, що вказують на можливість гігантоклітинного артеріїту, та підвищенням рівня параметрів запалення (СРБ, фібриноген) або прискоренням ШОЕ, слід розцінювати як невідкладний стан та терміново направити до спеціаліста чи спеціалізованого центру для подальшої діагностики та лікування. При індукційному лікуванні ремісії розгляньте комбіновану терапію ГК та тоцилізумабом або метотрексатом. ГК: лікування першої лінії — преднізолон (преднізон) п/о 40–60 мг/добу або інший ГК в еквівалентній дозі, до моменту зникнення симптомів і нормалізації ШОЕ (зазвичай, впродовж 4 тиж.). У випадку очних симптомів на початку хвороби необхідно застосувати метилпреднізолон в/в 250–1000 мг протягом 1–3 днів поспіль (за ACR 500–1000 мг протягом 3–5 днів). Існують дані, що вказують на зниження ризику рецидиву та кумулятивної дози ГК після застосування цієї терапії також у пацієнтів без очних симптомів, тому ACR дозволяє таке лікування з урахуванням ризику його ускладнень, включаючи ризик інфекції. Дозу преднізолону  (преднізону) знижуйте на 10 мг кожні 2 тиж. до дози 15–20 мг зазвичай протягом 2–3 міс.), потім на 2,5 мг кожні 2–4 тижні до дози 10 мг, а потім на 1 мг кожні 1–2 місяці (через рік лікування зазвичай доза становить ≤5 мг/добу), продовжувати лікування загалом 1–2 роки (часто необхідним є більш тривале лікування, навіть пожиттєве). У випадку рецидиву симптомів поверніться до останньої ефективної дози, за винятком ситуації, коли виникають очні симптоми – у цьому випадку рекомендується повернутися до преднізолону (преднізону) 60 мг/добу або в/в пульс-терапії метилпреднізолоном (перевага над ГК п/о не підтверджена). Застосовуйте профілактику ускладнень →розд. 16.16. З початку лікування, особливо у хворих з дуже високим ризиком появи ускладнень кортикотерапії (напр., хворих на цукровий діабет або остеопороз), також у пацієнтів з рецидивами, розгляньте доцільність додаткового призначення тоцилізумабу, можл. метотрексату (до 25 мг/тиж.) з метою зниження дози ГК. При нирковій недостатності або неефективності метотрексату його можна замінити лефлуномідом.

У пацієнтів із загостренням симптомів ішемії кінцівки або внутрішніх органів рекомендується передусім інтенсифікація імуносупресивної терапії, а не хірургічне лікування. Проте у хворих, які потребують хірургічного лікування, у періопераційному періоді рекомендується застосовувати ГК у високих дозах.