Синдром верхньої порожнистої вени

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Симптомокомплекс, спричинений затрудненим відтоком крові з верхньої порожнистої вени (ВПВ) до правого передсердя.

Причини:

1) новоутворення (головна причина; звуження/інфільтрація вени) — рак легені (60–85 % випадків, спричинених новоутвореннями), лімфоми, метастази (в основному, при раку грудної залози), новоутворення середостіння (у т. ч. тимома, рак щитовидної залози, ембріональні пухлини;

2) непухлинної етіології (15–40 % випадків) — компресія верхньої порожнистої вени аневризмою грудної аорти або внаслідок хронічного медіастиніту, тромбоз ВПВ, асоційований з катетеризацією центральних вен або імплантацією стимулятора серця, інші рідко.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Типові симптоми: набряк і еритема або синюшність обличчя і шиї, гіперемія кон’юнктив, набряк верхніх кінцівок, постійне набухання яремних вен, біль голови та запаморочення, порушення зору (симптоми виникають внаслідок застою крові вище звуження). При об’єктивному обстеженні — розширення поверхневих вен грудної клітки, що є симптомом колатерального кровообігу (у разі повільного розвитку синдрому). При значному порушенні відтоку крові виникають порушення ковтання, задишка, захриплість голосу, стрідор (часто внаслідок компресії стравоходу, трахеї, поворотного гортанного нерву). У ≈1/4 хворих спостерігається рідина в плевральній порожнині).

ДІАГНОСТИКА

Візуалізаційні дослідження (РГ, КТ грудної клітки) виявляють розширення середостіння внаслідок пухлини, розташованої паратрахеально, у воротах легені або у передній частині середостіння. КТ зазвичай дозволяє встановити причину синдрому ВПВ (розрізнення новоутворення та тромбозу). Якщо синдром ВПВ викликаний новоутворенням, намагайтеся якомога швидше встановити патогістологічний діагноз.

ЛІКУВАННЯ

Необхідно почати лікування, метою якого є покращення відтоку венозної крові з ділянок, розташованих вище звуження.

1. Cимптомне лікування:

1) при виражених / швидко наростаючих / загрозливих для життя симптомах → імплантація стента до ВПВ (клінічний ефект у >75 % хворих протягом 48–72 год; після процедури необхідне антитромботичне лікування);

2) симптомне лікування задишки →розд. 1.19, оксигенотерапія при зниженні SaO2;

3) іноді петльовий діуретик в/в.

2. Етіотропна терапія: негайно визначте причину (в т. ч. гістологічний діагноз новоутворення), щоб якнайшвидше розпочати специфічне лікування, відповідне для конкретного новоутворення, якщо це можливо:

1) радіотерапія середостіння в ургентному порядку — метод вибору у випадку більшості новоутворень; у ≥70 % хворих впродовж 2 тиж. може зменшити симптоми;

2) у випадку хіміочутливих новоутворень (напр., лімфом, дрібноклітинного раку легені і ембріональних пухлин) лікуванням вибору є хіміотерапія, інколи додатково застосовують радіотерапію;

3) дексаметазон при пухлинах, чутливих до кортикотерапії, таких як лімфоми та тимоми, а також в доповнення до променевої терапії для запобігання набряку слизової оболонки та бронхообструкції;

4) у разі компресії ВПВ на фоні тимоми → розглянути хірургічне втручання;

5) при резистентності до лікування → імплантація стента в ВПВ;

6) у випадку тромбозу → розгляньте доцільність тромболітичної (а в подальшому антикоагулянтної) терапії.