Синдром верхньої порожнистої вени

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Симптомокомплекс, спричинений затрудненим відтоком крові з верхньої порожнистої вени до правого передсердя.

Причини:

1) новоутворення (головна причина; звуження/інфільтрація вени) — рак легені (60–85 % випадків, спричинених новоутвореннями), лімфоми, метастази (в основному, при раку грудної залози), новоутворення середостіння (у т. ч. тимома, рак щитовидної залози, ембріональні пухлини;

2) непухлинної етіології (15–40 % випадків) — компресія верхньої порожнистої вени аневризмою грудної аорти або внаслідок хронічного медіастиніту, тромбоз верхньої порожнистої вени, асоційований з катетеризацією центральних вен або імплантацією стимулятора серця, інші рідко.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Типові симптоми: набряк і еритема або синюшність обличчя і шиї, гіперемія кон’юнктив, набряк верхніх кінцівок, постійне набухання яремних вен, біль голови та запаморочення, порушення зору (симптоми виникають внаслідок застою крові вище звуження). При об’єктивному обстеженні — розширення поверхневих вен грудної клітки, що є симптомом колатерального кровообігу (у разі повільного розвитку синдрому). При значному порушенні відтоку крові виникають порушення ковтання, задишка, захриплість голосу, стрідор (часто внаслідок компресії стравоходу, трахеї, поворотного гортанного нерву). У ≈1/4 хворих спостерігається рідина в плевральній порожнині).

ДІАГНОСТИКА

Візуалізаційні дослідження (РГ, КТ грудної клітки) виявляють розширення середостіння внаслідок пухлини, розташованої паратрахеально, у воротах легені або у передній частині середостіння. КТ зазвичай дозволяє встановити причину СВПВ (розрізнення новоутворення та тромбозу).

ЛІКУВАННЯ

Необхідно почати лікування, метою якого є покращення відтоку венозної крові з ділянок, розташованих вище звуження.

1. Cимптоматичне лікування:

1) симптоматичне лікування задишки →розд. 1.17, оксигенотерапія при зниженні SaO2;

2) дексаметазон 16–32 мг/добу в/в впродовж 7 днів, потім — поступове зменшення дози;

3) іноді петльовий діуретик в/в.

2. Етіотропна терапія: негайно визначте причину (в т. ч. гістологічний діагноз новоутворення), щоб якнайшвидше розпочати специфічне лікування, якщо це можливо. У випадку пухлини:

1) радіотерапія середостіння в ургентному порядку — метод вибору у випадку більшості новоутворень; у ≥70 % хворих впродовж 2 тиж. може зменшити симптоми;

2) у випадку хіміочутливих новоутворень (напр., лімфом, дрібноклітинного раку легені і ембріональних пухлин)лікуванням вибору є хіміотерапія, інколи додатково застосовують радіотерапію;

3) інші методи — напр., стентування верхньої порожнистої вени, як метод вибору у хворих із вираженими симптомами (у >75 % симптоми минають до 72 год), після процедури обов'язковим є призначення антикоагулянтної терапії, наступним етапом, як правило, є етіотропне лікування (радіотерапія); у випадку тромбозу → розгляньте доцільність тромболітичної  (а в подальшому антикоагулянтної) терапії.