Синдром Бругада

Рідкісна, генетично детермінована аритмогенна хвороба з аутосомно домінантним типом успадкування, що виникає в осіб без структурних змін у серці, у 8 разів частіше в чоловіків, ніж у жінок. Зазвичай проявляється у віці 20–40 років, іноді раніше, особливо при злоякісних формах. Зупинка серцевої діяльності виникає, головним чином, у 3-й або 4-й декаді життя. Фактори, що погіршують прогноз: спонтанні зміни 1-го типу на ЕКГ, синкопальні стани в анамнезі.

Клінічні симптоми: синкопальні стани, спричинені швидкою поліморфною ШТ (яка часто минає самостійно), зупинка серцевої діяльності або раптова смерть (внаслідок трансформації стійкої ШТ у ФШ); спостерігаються, головним чином, у нічний час. Між епізодами ШТ або, рідше, ФП симптомів у хворих немає. Тригером аритмії може бути гарячка або ситна їжа.

Діагностика: синдром Бругада діагностується в особи без інших захворювань серця з ідіопатичними змінами 1-го типу на ЕКГ — куполоподібна (опукла) елевація сегмента ST ≥0,2 мВ у ≥1 стандартному відведенні V1 або V2 (інколи — нетипово розташованих на 1 або 2 міжребер’я вище), з сегментом ST, який переходить у негативний зубець Т, а також після перенесеної зупинки кровообігу внаслідок ФШ або поліморфної ШТ зі змінами типу 1 на ЕКГ після гострої проби з аймаліном або флекаїнідом, або під час гарячки. Розгляньте цей діагноз також у пацієнтів без інших серцевих захворювань та з ЕКГ-змінами 1-го типу під час медикаментозної проби, і ≥1 з наступного: аритмічне синкопе, нічне агональне дихання, ускладнений сімейний анамнез щодо синдрому Бругада, ускладнений сімейний анамнез щодо РСС у особи віком <45 років з негативним результатом аутопсії. Також можете розглянути діагноз синдрому Бругада в особи без інших серцевих захворювань, яка має ЕКГ-зміни 1-го типу, виявлені під час медикаментозної проби.

Диференційна діагностика: інші рідкісні хвороби іонних каналів — катехоламінергічна поліморфна ШТ, синдром короткого інтервалу QT.

Лікування:

1) уникати прийому ЛЗ, які можуть індукувати елевацію сегмента ST в правошлуночкових грудних відведеннях (http://brugadadrugs.org), кокаїну і канабіноїдів;

2) уникати надмірного вживання алкоголю і переїдання;

3) швидка ліквідація гарячки антипіретиками.

Немає ефективних ЛЗ для профілактики ШТ і РСС. Найкращі ефекти спостерігаються після застосування хінідину в дозі 300–600 мг/добу — розгляньте його призначення таким хворим:

1) які мають показання до імплантації ІКД, але процедура неможлива з огляду на наявність протипоказань або відсутність згоди пацієнта на її проведення;

2) з імплантованим ІКД і рецидивуючими розрядами приладу, особливо у формі електричного шторму;

3) які вимагають лікування супутніх надшлуночкових аритмій.

При лікуванні електричного шторму також можна застосувати ізопреналін (початкова доза зазвичай 0,15–0,3 мкг/хв, яку поступово збільшують, з метою прискорення синусового ритму на 20 %).

У хворих після зупинки кровообігу та/або сШТ в анамнезі → імплантація ІКД, розгляньте її також у хворих зі спонтанною елевацією сегмента ST (тип 1) і аритмічним синкопе, або задокументованими пароксизмами ШТ; її проведення також можна розглянути у хворих із фібриляцією шлуночків, індукованою за допомогою програмованої стимуляції. У пацієнтів із нез’ясованим синкопе розгляньте доцільність імплантації реєстратора аритмії.

У пацієнтів із повторними обґрунтованими спрацьовуваннями ІКД, незважаючи на медикаментозну терапію, розгляньте призначення абляції, спрямованої на ліквідацію ШЕ, які ініціюють ШТ або ФШ, та/або епікардіального субстрату аритмії у вихідному тракті правого шлуночка.