Синдром Бругада

Рідкісна, генетично детермінована аритмогенна хвороба з аутосомно домінантним типом успадкування, що виникає в осіб без структурних змін у серці, у 8 разів частіше серед чоловіків. Зазвичай проявляється у віці 20–40 років, іноді раніше, особливо при злоякісних формах. Зупинка серцевої діяльності виникає, головним чином, у 3-й або 4-й декаді життя. Фактори, що погіршують прогноз: спонтанні зміни на ЕКГ, синкопальні стани в анамнезі.

Головні клінічні симптоми: синкопальні стани, зумовлені швидкою поліморфною ШТ (яка часто минає самостійно), зупинка серцевої діяльності або раптова смерть (внаслідок трансформації персистуючої ШТ у ФШ); спостерігаються, головним чином, у нічний час. Між епізодами ШТ або рідше ФП, симптоми у хворих не спостерігаються відсутні.

Діагностика: ЕКГ — спонтанна або ж індукована антиаритмічним ЛЗ І класу елевація сегмента ST ≥0,2 мВ у ≥1 стандартному відведенні V1 або V2 (інколи — у нетипових відведеннях V1–V2, розташованих на 1 або 2 міжребер’я вище), з сегментом ST, який переходить у негативний зубець Т — 1-ий тип змін. Менш типовою є елевація точки J ≥0,2 мВ, сідловидна елевація сегмента ST ≥0,1 мВ з позитивним або двофазним зубцем Т (2-ий тип) або елевація точки J ≥0,2 мВ з елевацією ST <0,1 мВ (3-ій тип). Синдром Бругада діагностується, коли зміни 2-го або 3-го типу на ЕКГ трансформуються в 1-ий тип під впливом антиаритмічного ЛЗ І класу.

Диференційна діагностика: інші рідкісні хвороби іонних каналів — поліморфна катехоламін-індукована ШТ, синдром короткого інтервалу QT (QTc <340 мс).

Лікування:

1) уникати прийому ЛЗ, які можуть індукувати елевацію сегмента ST в правошлуночкових грудних відведеннях (http://brugadadrugs.org);

2) уникати надмірного вживання алкоголю і переїдання;

3) швидка ліквідація гарячки антипіретиками.

Немає ефективних ЛЗ для профілактики ШТ і РСС. Найкращі ефекти спостерігаються після застосування хінідину в дозі 300–600 мг/добу — зважте його призначення хворим:

1) які мають показання до імплантації ІКД, але процедура неможлива з огляду на наявність протипоказань або відсутність згоди пацієнта на її проведення;

2) з імплантованим ІКД і рецидивуючими розрядами приладу, особливо у формі електричної бурі;

3) які вимагають лікування надшлуночкових аритмій.

При лікуванні електричної бурі також можна застосувати ізопреналін.

У хворих після зупинки кровообігу в анамнезі → імплантація ІКД, яка також є обгрунтованою у хворих зі спонтанною елевацією сегмента ST і синкопальними станами, або задокументованими пароксизмами ШТ; її проведення також можна зважити у хворих із фібриляцією шлуночків, індукованою за допомогою програмованої стимуляції.

У хворих після перенесеної електричної бурі або з рецидивуючими розрядами ІКД, можна зважити виконання черезшкірної абляції над передньою стінкою вихідного тракту правого шлуночка.