Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт)

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) — це специфічна форма хронічного прогресуючого інтерстиціального запалення невідомої природи, обмеженого ураженням легень, яке спостерігається, головним чином, у осіб похилого віку; характеризується гістологічною і/або радіологічною картиною звичайної інтерстиціальної пневмонії (ЗІП). У ≈20 % випадків ІФА має родинний характер і генетичну основу, що пов’язане з білками сурфактанта і теломеразою; умовою для діагностики цієї форми ІФА є виявлення ≥2 випадків хвороби в родині.

Клінічна картина: задишка та сухий кашель, які впродовж багатьох місяців поступово наростають; інколи — втрата маси тіла і слабкість, пришвидшене і поверхневе дихання; крепітація у нижніх відділах легень; на пізній стадії захворювання — пальці у вигляді «барабанних паличок» і симптоми легеневого серця. Маніфестне захворювання може відносно стабільно або призводити до повільної чи швидкої втрати функції легень. Ризик загострень впродовж року становить 5–10 % і підвищується з кожним наступним роком наявності захворювання; загострення може призвести до смерті. Підвищений ризик раку легені (особливо у хворих з супутньою емфіземою). Особливою формою є фіброз легень з супутньою емфіземою, яка характеризується емфіземою верхніх часток та фіброзом нижніх.

Діагноз: РГ-картина може бути нормальною на ранніх стадіях захворювання. У більш пізньому періоді спостерігають зменшення площі легеневих полів з високим стоянням обох куполів діафрагми, ретикулярні ураження біля основи обох легенів та периферично, зазвичай з порушенням легеневої архітектоніки. КТВРЗ відіграє основну роль: характерною картиною є ретикулярне затемнення, що домінує біля основи легенів і на периферії, з тракційними бронхоектазами/бронхіолоектазами та скупченнями кістозних повітряних просторів, що утворюють картину «стільникової легені».

Виставлення діагнозу вимагає мультидисциплінарного консиліуму та:

1) виключення інших відомих причин інтерстиціального захворювання легень, передусім гіперсенситивного пневмоніту (заст. назва — алергічний альвеоліт), професійних шкідливостей, захворювань сполучної тканини та побічної дії ЛЗ, а також

2) виявлення типової картини ЗІП на КТВР, або відповідності картини на КТВР гістопатологічній картині у пацієнтів, яким проводилася біопсія легені (→табл. 3.14-2е).

Таблиця 3.14-2. Критерії звичайної інтерстиціальної пневмонії (ЗІП) при КТВРЗ та патогістологічне дослідження відповідно до клінічних настанов ATS/ERS/JRS/ALAT (2018)
КТВРЗ
ЗІП	ЗІП ймовірна	Не дає остаточної відповіді щодо ЗІП	Альтернативний діагноз
– ураження переважають у субплевральних та базальних ділянках, але їх розподіл часто неоднорідний – картина «стільникової легені» з периферичними тракційними бронхоектазами/бронхіолоектазами або без них	– ураження переважають у субплевральних та базальних ділянках, але їх розподіл часто неоднорідний – ретикулярна картина з периферичними тракційними бронхоектазами або бронхіолоектазами – можливі слабко виражені зміни за типом матового скла	– домінує субплевральна та базальна локалізація уражень – слабко виражена ретикулярна картина; можуть бути помірні зміни за типом матового скла або архітектонічні порушення («рання ЗІП») – КТ-зображення та/або розподіл фіброзу не вказує на будь-яку специфічну етіологію («зображення фактично неспецифіковане»)	– кісти – мозаїчність – на зображенні домінують ділянки матового скла – вузлики – центролобулярні вузлики – численні мікровузлики – ущільнення – домінуючий розподіл: навколо бронхів і судин, перилімфатичний та/або переважання уражень у верхніх і середніх полях – плевральні бляшки (слід враховувати азбестоз) – розширений стравохід (слід враховувати захворювання сполучної тканини) – ерозії дистальних відділів ключиць (слід враховувати ревматоїдний артрит) – виражена лімфаденопатія (слід враховувати іншу етіологію) – плевральний випіт, потовщення плеври (слід враховувати захворювання сполучної тканини/лікарсько-індуковані ураження)
гістопатологічне дослідження
– виражений фіброз із порушенням архітектоніки легеневої паренхіми (деструктивні рубці та/або картина «стільникової легені») – переважає субплевральна та/або перисептальна локалізація фіброзу – вогнищевий фіброз – фібробластичні вогнища – відсутність ознак, що свідчать про інший діагноз	– деякі ознаки ЗІП присутні, але не в такому ступені, щоб ЗІП можна було точно діагностувати + – відсутність ознак, що свідчать про інший діагноз або – лише ураження типу «стільникової легені»	– фіброз із або без порушень паренхіматозної архітектури, з ознаками, що вказують на діагноз, відмінний від ЗІП, або ЗІП, вторинний щодо інших причин – деякі гістологічні ознаки, типові для ЗІП (колонка 1), але з наявністю ознак, що вказують на інше захворювання	– ознаки, характерні для інших типів фіброзу (відсутність фібробластичних вогнищ або ознак вільного фіброзу) – ознаки, що вказують на інше захворювання, напр., гіперсенситивний пневмоніт, саркоїдоз та ін.

Якщо необхідна біопсія, то перевагу надають трансбронхіальній кріобіопсії. Потрібно уникати виконання хірургічної біопсії з приводу високого ризику виникнення загострення. Диференційна діагностика: гіперсенситивний пневмоніт (особливо фіброзуюча форма захворювання), системні захворювання (особливо у молодих хворих, та у жінок).

Загострення ІЛФ — це виникнення задишки або клінічно значуще її посилення впродовж місяця, з наявністю нової легеневої дисемінації, що охоплює альвеоли (при КТВР обширні, двобічні зміни за типом «матового скла» і/або ущільнення легеневої паренхіми), без іншої причини виявлених змін.

Лікування: у пацієнтів з невеликою чи помірною швидкістю прогресування процесу (ФЖЄЛ 50–80 % від належного) слід зважити доцільність застосування пірфенідону (не зареєстрований в Україні; 801 мг 3 × на день п/о), або нінтеданібу (150 мг 2 × на день п/о). Обидва препарати можуть спричинити нудоту, блювання і діарею, а пірфенідон — світлобоязнь і висип. Застосування пірфенідону і нінтеданібу протипоказане при тяжкому ушкодженні печінки, а пірфенідону — також і при тяжкій нирковій недостатності. Ефективність лікування оцінюйте кожних 3–6 міс. На основі вираженості задишки (за допомогою відповідних опитувальників), результатів функціональних досліджень легень (ФЖЄЛ, TLCO), КТВРЗ, пульсоксиметрії у спокої або газометрії артеріальної крові. Не призначайте антикоагулянтів пацієнтам з ІЛФ, у яких відсутні інші показання до антитромботичної профілактики. Слід призначити оптимальну симптоматичну терапію (у хворих з істотною гіпоксемією в спокої це переважно оксигенотерапія), при потребі реабілітацію; морфін п/о у низьких дозах кожні 4–6 год може знижувати інтенсивність кашлю та відчуття задишки. Зважте можливість долучити пацієнта до одного з клінічних досліджень. Заздалегідь розгляньте показання до трансплантації легені і, по можливості, зареєструйте пацієнта у черзі.

У пацієнтів із загостренням ІЛФ зважте можливість ГК (метилпреднізолон 0,5–1 г/добу в/в пульс-терапія впродовж 3–5-ти днів, у подальшому п/о поступово знижуючи дозу ЛЗ аж до його відміни). Якщо не можна виключити бактеріальну інфекцію, застосуйте антибіотик.

Дивіться також