Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт)

Допоможіть нам допомагати!

Ми прагнемо й надалі безкоштовно надавати цей тип контенту. На жаль, коштів на це більше немає.

Без Вашої допомоги нам доведеться закрити проект до кінця 2024 року.

Зробіть пожертву

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) — це специфічна форма хронічного прогресуючого інтерстиціального запалення невідомої природи, обмеженого ураженням легень, яке спостерігається, головним чином, у осіб похилого віку; характеризується гістологічною і/або радіологічною картиною звичайної інтерстиціальної пневмонії (ЗІП). У ≈20 % випадків ІФА має родинний характер і генетичну основу, що пов’язане з білками сурфактанта і теломеразою; умовою для діагностики цієї форми ІФА є виявлення ≥2 випадків хвороби в родині.

Клінічна картина: задишка та сухий кашель, які впродовж багатьох місяців поступово наростають; інколи — втрата маси тіла і слабкість, пришвидшене і поверхневе дихання; крепітація у нижніх відділах легень; на пізній стадії захворювання — пальці у вигляді «барабанних паличок» і симптоми легеневого серця. Маніфестне захворювання може відносно стабільно або призводити до повільної чи швидкої втрати функції легень. Ризик загострень впродовж року становить 5–10 % і підвищується з кожним наступним роком наявності захворювання; загострення може призвести до смерті. Підвищений ризик раку легені (особливо у хворих з супутньою емфіземою). Особливою формою є фіброз легень з супутньою емфіземою, яка характеризується емфіземою верхніх часток та фіброзом нижніх.  

Діагноз: РГ-картина може бути нормальною на ранніх стадіях захворювання. У більш пізньому періоді спостерігають зменшення площі легеневих полів з високим стоянням обох куполів діафрагми, ретикулярні ураження біля основи обох легенів та периферично, зазвичай з порушенням легеневої архітектоніки. КТВРЗ відіграє основну роль: характерною картиною є ретикулярне затемнення, що домінує біля основи легенів і на периферії, з тракційними бронхоектазами/бронхіолоектазами та скупченнями кістозних повітряних просторів, що утворюють картину «стільникової легені».

Виставлення діагнозу вимагає мультидисциплінарного консиліуму та:

1) виключення інших відомих причин інтерстиціального захворювання легень, передусім гіперсенситивного пневмоніту (заст. назва — алергічний альвеоліт), професійних шкідливостей, захворювань сполучної тканини та побічної дії ЛЗ, а також

2) виявлення типової картини ЗІП на КТВР, або відповідності картини на КТВР гістопатологічній картині у пацієнтів, яким проводилася біопсія легені (→табл. 3.14-2е).

Таблиця 3.14-2. Критерії звичайної інтерстиціальної пневмонії (ЗІП) при КТВРЗ та патогістологічне дослідження відповідно до клінічних настанов ATS/ERS/JRS/ALAT (2018)

КТВРЗ

ЗІП

ЗІП ймовірна

Не дає остаточної відповіді щодо ЗІП

Альтернативний діагноз

– ураження переважають у субплевральних та базальних ділянках, але їх розподіл часто неоднорідний

– картина «стільникової легені» з периферичними тракційними бронхоектазами/бронхіолоектазами або без них

– ураження переважають у субплевральних та базальних ділянках, але їх розподіл часто неоднорідний

– ретикулярна картина з периферичними тракційними бронхоектазами або бронхіолоектазами

– можливі слабко виражені зміни за типом матового скла

– домінує субплевральна та базальна локалізація уражень

– слабко виражена ретикулярна картина; можуть бути помірні зміни за типом матового скла або архітектонічні порушення («рання ЗІП»)

– КТ-зображення та/або розподіл фіброзу не вказує на будь-яку специфічну етіологію («зображення фактично неспецифіковане»)

– кісти

– мозаїчність

– на зображенні домінують ділянки матового скла

– вузлики

– центролобулярні вузлики

– численні мікровузлики

– ущільнення

– домінуючий розподіл: навколо бронхів і судин, перилімфатичний та/або переважання уражень у верхніх і середніх полях

– плевральні бляшки (слід враховувати азбестоз)

– розширений стравохід (слід враховувати захворювання сполучної тканини)

– ерозії дистальних відділів ключиць (слід враховувати ревматоїдний артрит)

– виражена лімфаденопатія (слід враховувати іншу етіологію)

– плевральний випіт, потовщення плеври (слід враховувати захворювання сполучної тканини/лікарсько-індуковані ураження)

гістопатологічне дослідження

– виражений фіброз із порушенням архітектоніки легеневої паренхіми (деструктивні рубці та/або картина «стільникової легені»)

– переважає субплевральна та/або перисептальна локалізація фіброзу

– вогнищевий фіброз

– фібробластичні вогнища

– відсутність ознак, що свідчать про інший діагноз

– деякі ознаки ЗІП присутні, але не в такому ступені, щоб ЗІП можна було точно діагностувати

+

– відсутність ознак, що свідчать про інший діагноз

або

– лише ураження типу «стільникової легені»

– фіброз із або без порушень паренхіматозної архітектури, з ознаками, що вказують на діагноз, відмінний від ЗІП, або ЗІП, вторинний щодо інших причин

– деякі гістологічні ознаки, типові для ЗІП (колонка 1), але з наявністю ознак, що вказують на інше захворювання

– ознаки, характерні для інших типів фіброзу (відсутність фібробластичних вогнищ або ознак вільного фіброзу)

– ознаки, що вказують на інше захворювання, напр., гіперсенситивний пневмоніт, саркоїдоз та ін.

Якщо необхідна біопсія, то перевагу надають трансбронхіальній кріобіопсії. Потрібно уникати виконання хірургічної біопсії з приводу високого ризику виникнення загострення. Диференційна діагностика: гіперсенситивний пневмоніт (особливо фіброзуюча форма захворювання), системні захворювання (особливо у молодих хворих, та у жінок). 

Загострення ІЛФ — це виникнення задишки або клінічно значуще її посилення впродовж місяця, з наявністю нової легеневої дисемінації, що охоплює альвеоли (при КТВР обширні, двобічні зміни за типом «матового скла» і/або ущільнення легеневої паренхіми), без іншої причини виявлених змін.

Лікування: у пацієнтів з невеликою чи помірною швидкістю прогресування процесу (ФЖЄЛ 50–80 % від належного) слід зважити доцільність застосування пірфенідону (не зареєстрований в Україні; 801 мг 3 × на день п/о), або нінтеданібу (150 мг 2 × на день п/о). Обидва препарати можуть спричинити нудоту, блювання і діарею, а пірфенідон — світлобоязнь і висип. Застосування пірфенідону і нінтеданібу протипоказане при тяжкому ушкодженні печінки, а пірфенідону — також і при тяжкій нирковій недостатності. Ефективність лікування оцінюйте кожних 3–6 міс. На основі вираженості задишки (за допомогою відповідних опитувальників), результатів функціональних досліджень легень (ФЖЄЛ, TLCO), КТВРЗ, пульсоксиметрії у спокої або газометрії артеріальної крові. Не призначайте антикоагулянтів пацієнтам з ІЛФ, у яких відсутні інші показання до антитромботичної профілактики. Слід призначити оптимальну симптоматичну терапію (у хворих з істотною гіпоксемією в спокої це переважно оксигенотерапія), при потребі реабілітацію; морфін п/о у низьких дозах кожні 4–6 год може знижувати інтенсивність кашлю та відчуття задишки. Зважте можливість долучити пацієнта до одного з клінічних досліджень. Заздалегідь розгляньте показання до трансплантації легені і, по можливості, зареєструйте пацієнта у черзі.

У пацієнтів із загостренням ІЛФ зважте можливість ГК (метилпреднізолон 0,5–1 г/добу в/в пульс-терапія впродовж 3–5-ти днів, у подальшому п/о поступово знижуючи дозу ЛЗ аж до його відміни). Якщо не можна виключити бактеріальну інфекцію, застосуйте антибіотик.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie