Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт)

Ідіопатичний легеневий фіброз (ІЛФ) — це специфічна форма хронічного прогресуючого інтерстиціального запалення невідомої природи, обмеженого ураженням легень, яке спостерігається у осіб похилого віку; характеризується гістологічною і/або радіологічною картиною звичайної інтерстиціальної пневмонії (ЗІП). У ≈20 % випадків ІФА має родинний характер і генетичну основу, що пов’язане з білками сурфактанта і теломеразою; умовою для діагностики цієї форми ІФА є виявлення ≥2 випадків хвороби в родині.

Клінічна картина: задишка та сухий кашель, які впродовж багатьох місяців поступово наростають; інколи — втрата маси тіла і слабкість, пришвидшене і поверхневе дихання; крепітація у нижніх відділах легень; на пізній стадії захворювання — пальці у вигляді «барабанних паличок» і симптоми легеневого серця. Маніфестне захворювання може відносно стабільно або призводити до повільної чи швидкої втрати функції легень. Перебіг захворювання характеризується загостреннями (ризик 5–10 %/рік; зростає зі збільшенням тривалості захворювання), які можуть призвести до смерті. Підвищений ризик раку легені (особливо у хворих з супутньою емфіземою). Особливою формою є фіброз легень з супутньою емфіземою, яка характеризується емфіземою верхніх часток та фіброзом нижніх.  

Діагноз: РГ-картина може бути нормальною на ранніх стадіях захворювання. У більш пізньому періоді спостерігають зменшення площі легеневих полів з високим стоянням обох куполів діафрагми, ретикулярні ураження біля основи обох легенів та периферично, зазвичай з порушенням легеневої архітектоніки. КТВРЗ відіграє основну роль: характерною картиною є ретикулярне затемнення, що домінує біля основи легенів і на периферії, з тракційними бронхоектазами/бронхіолоектазами та скупченнями кістозних повітряних просторів, що утворюють картину «стільникової легені».

Виставлення діагнозу вимагає мультидисциплінарного консиліуму та:

1) виключення інших відомих причин інтерстиціального захворювання легень, передусім гіперсенситивного пневмоніту (ГП; заст. назва — алергічний альвеоліт), професійних шкідливостей (азбестоз), захворювань сполучної тканини та побічної дії ЛЗ, а також

2) виявлення типової картини ЗІП на КТВР, або відповідності картини на КТВР гістопатологічній картині у пацієнтів, яким проводилася біопсія легені (→табл. 3.14-2е).

3) виявлення вірогідного ЗІП на КТВР, з однозначною клінічною картиною;

Якщо необхідна біопсія, то перевагу надають трансбронхіальній кріобіопсії. Потрібно уникати виконання хірургічної біопсії з приводу високого ризику виникнення загострення.

Диференційна діагностика: гіперсенситивний пневмоніт (особливо фіброзуюча форма захворювання), системні захворювання (особливо у молодих хворих, особливо жінок; тип ЗІП є найпоширенішим легеневим проявом ревматоїдного артриту [РА]; рідше зустрічається при системній склеродермії, синдромі Шегрена та інших аутоімунних захворюваннях), азбестоз та пневмотоксична дія ЛЗ (напр., аміодарону, нітрофурантоїну, блеоміцину).

Лікування: у пацієнтів з невеликою чи помірною швидкістю прогресування процесу (ФЖЄЛ 50–80 % від належного) слід зважити доцільність застосування пірфенідону (не зареєстрований в Україні; 801 мг 3 × на день п/о), або нінтеданібу (150 мг 2 × на день п/о). Обидва препарати можуть спричинити нудоту, блювання і діарею, а пірфенідон — світлобоязнь і висип. Застосування пірфенідону і нінтеданібу протипоказане при тяжкому ушкодженні печінки, а пірфенідону — також і при тяжкій нирковій недостатності. Ефективність лікування оцінюйте кожних 3–6 міс. На основі вираженості задишки (за допомогою відповідних опитувальників), результатів функціональних досліджень легень (ФЖЄЛ, TLCO), 6-хвилинного тесту ходьби, пульсоксиметрії у спокої або газометрії артеріальної крові. КТВР можна проводити рідше (напр., кожні 12 міс.). 

Не призначайте антикоагулянтів пацієнтам з ІЛФ, у яких відсутні інші показання до антитромботичної профілактики. Слід призначити оптимальну симптоматичну терапію (у хворих з істотною гіпоксемією в спокої це переважно оксигенотерапія), при потребі реабілітацію; морфін п/о у низьких дозах кожні 4–6 год може знижувати інтенсивність кашлю та відчуття задишки. Зважте можливість долучити пацієнта до одного з клінічних досліджень. Заздалегідь розгляньте показання до трансплантації легені і, по можливості, зареєструйте пацієнта у черзі.

Загострення ІЛФ — це виникнення задишки або її клінічно значуще посилення протягом місяця з новими дифузними змінами, що охоплюють альвеоли (при КТВРЗ обширні ущільнення за типом матового скла і/або ущільнення легеневої паренхіми), що накладаються на раніше видимі фіброзні зміни. Загострення діагностується після виключення іншої причини погіршення дихальної функції (напр., пневмонії, тромбоемболії легеневої артерії, пневмотораксу або серцевої недостатності). Лікування: метилпреднізолон 0,5–1 г/добу у вигляді в/в пульс-терапії протягом 3–5-ти днів, у подальшому продовжуйте лікування ГК п/о поступово знижуючи дозу. Якщо не можна виключити інфекцію, застосуйте емпіричну антимікробну терапію. У частини хворих слід розглянути можливість штучної вентиляції легень або ЕКМО під час очікування на трансплантацію легень.