Ідіопатичний легеневий фіброз (ідіопатичний фіброзуючий альвеоліт, ІЛФ)

Специфічна форма хронічного прогресуючого інтерстиціального запалення невідомої природи, обмеженого ураженням легень, яке спостерігається, головним чином, у осіб похилого віку; характеризується гістологічною і/або радіологічною картиною звичайної інтерстиціальної пневмонії (ЗІП). У ≈20 % випадків ІФА має родинний характер і генетичну основу, що пов’язано з білками сурфактанта і теломеразою; умовою для діагностики цієї форми ІФА є виявлення ≥2 випадків хвороби в родині.

Клінічна картина: латентний початок, задишка та сухий кашель, які впродовж багатьох місяців наростають; інколи — втрата маси тіла і слабкість, пришвидшене і поверхневе дихання; крепітація у нижніх відділах легень; на пізній стадії захворювання — пальці у вигляді «барабанних паличок» і симптоми легеневого серця. Перебіг: хронічно прогресуючий, інколи — різкі загострення або пришвидшене прогресування.

Діагноз вимагає:

1) виключення інших відомих причин інтерстиціального захворювання легень, передусім хронічного алергічного альвеоліту, професійних шкідливостей, захворювань сполучної тканини та побічної дії ЛЗ, а також

2) виявлення типової картини ЗІП на КТВР, або відповідності картини на КТВР гістопатологічній картині у пацієнтів, яким проводилася хірургічна біопсія легені (характерна картина при КТВР: ретикулярні затемнення, що переважають по периферії основи легень, з порушенням архітектоніки легень і кістозними повітряними скупченнями, які створюють характерну картину «стільникової легені»).

Загострення ІЛФ — це виникнення задишки або клінічно значуще її посилення впродовж місяця, з наявністю нової легеневої дисемінації, що охоплює альвеоли (при КТВР обширні, двосторонні зміни за типом «матового скла» і/або ущільнення легеневої паренхіми).

Лікування: у пацієнтів з невеликою чи помірною швидкістю прогресування процесу (ФЖЄЛ 50–80 % від належного) слід зважити застосування пірфенідону (801 мг [3 капс.] 3 × на день п/о), або нінтеданібу (150 мг 2 × на день п/о). Обидва препарати можуть спричинити нудоту, зокрема нінтеданіб — діарею, а пірфенідон — блювання, світлобоязнь і висип. Застосування пірфенідону і нінтеданібу протипоказане при тяжкому ушкодженні печінки, а пірфенідону — також і при тяжкій нирковій недостатності. Застосуйте антирефлюксну терапію у пацієнтів з гастро-езофагальним рефлюксом. Не призначайте антикоагулянтів пацієнтам з ІФА, у яких відсутні інші покази до антитромботичної профілактики. Слід призначити оптимальну симптоматичну терапію (у хворих з істотною гіпоксемією в спокої це переважно оксигенотерапія), при потребі реабілітацію. Зважте можливість долучити пацієнта до одного з клінічних досліджень. Заздалегідь зважте покази до трансплантації легені і, по можливості, зареєструйте пацієнта у черзі.

У пацієнтів із загостренням ІФА зважте можливість лікування ГК (преднізон 40–60 мг/добу п/о протягом 2–3 тиж., або 0,5–1 г/добу в/в впродовж 3–5 днів, в подальшому поступове зменшення дози аж до відміни препарату). Якщо не можна виключити бактеріальну інфекцію, застосуйте антибіотик.

Прогноз: середня тривалість життя з моменту виявлення захворювання — 3–5 років. У 10–15 % пацієнтів розвивається рак легень.