Інші форми ідіопатичної інтерстиціальної пневмонії

1. Неспецифічна інтерстиціальна пневмонія (НСІП, NSIP): найчастіші симптоми — задишка, кашель, рідше — підвищення температури тіла та деформація пальців у вигляді «барабанних паличок». Крепітація може прослуховуватися над усією поверхнею легень. КТВР — типові затемнення за типом «матового скла» і ретикулярні зміни, що переважають у нижніх периферичних частинах легень зі збереженою паренхімою, яка прилягає безпосередньо до плеври. В кожному випадку НСІП необхідно шукати симптоми захворювання сполучної тканини. Лікування: ГК та, при потребі, імуносупресори; у випадку прогресування фіброзу, якщо імуномоделююча терапія є неефективною → нінтеданіб. 

2. Криптогенна організуюча пневмонія (КОП, COP; більш давня назва BOOP — bronchiolitis obliterans organizing pneumonia). У ≈40 % випадків починається з грипоподібного синдрому і нагадує гостру респіраторну інфекцію (кашель, задишка, підвищення температури тіла, загальна слабкість, зниження апетиту та втрата маси тіла) симптоми можуть бути підгострими і тривати кілька тижнів або місяців. При фізикальному огляді виявляють крепітацію над легенями з обох боків. На РГ — двобічні плямисті ущільнення паренхіми; на КТВР найчастіше плямисті субплевральні і/або перибронхіальні ущільнення, у 60 % поєднані зі змінами за типом «матового скла»; часто симптом «гало» або «атолу». У ділянках змін по типу «матового скла» або консолідацій часто спостерігається повітряна бронхограма. Радіологічні зміни можуть зникати і змінювати локалізацію. Симптоми захворювання і радіологічні зміни швидко зникають на фоні застосування ГК (преднізон 0,75 мг/кг, зменшуйте дозу впродовж кількох тижнів). У випадку рецидиву → збільшіть тривалість лікування.

3. Гостра інтерстиціальна пневмонія (ГІП, AIP): зазвичай починається гостро з грипоподібних симптомів — міалгії, головного болю, болю у горлі, поганого самопочуття, кашлю і задишки. Об’єктивні симптоми: тахіпное, тахікардія, ціаноз та крепітація над всією поверхнею легень. В більшості випадків швидко розвивається дихальна недостатність і потреба в допоміжній вентиляції легень. Радіологічні зміни на початку захворювання можуть бути незначними, в подальшому найчастіше формуються дифузні або плямисті затемнення за типом «матового скла», які часто межують з неураженими сегментами (географічна карта), іноді в поєднанні з альвеолярними ущільненнями. Диференційна діагностика проводиться із загостренням ІФА, блискавичним прогресуванням захворювання сполучної тканини, а також із тяжкою інфекцією та із ускладненнями після застосування ЛЗ і кисню, після трансплантації органа, а також після аспірації. Лікування: передусім симптоматичне, часто необхідна ШВЛ; виконуються спроби лікування високими дозами ГКС, циклофосфамідом, азатіоприном і вінкристином.

4. Інтерстиціальна хвороба легенів, асоційована з бронхіолітом (RB‑ILD) та десквамаційна інтерстиціальна пневмонія (DIP): виключно (RBILD) або майже виключно (DIP) у курців тютюну, як правило, на 4-5-му десятиріччі життя. Симптоми: кашель і задишка (у пацієнтів з RB‑ILD іноді без симптомів), крепітація у базальних відділах обох легень, іноді пальці у формі «барабанних паличок». Гіпоксемія часто при DIP. У функціональних дослідженнях при RB‑ILD — змішане порушення вентиляції, при DIP — рестрикція. Радіологічні зміни при RB‑ILD — це найчастіше інтралобулярні вузлики, затемнення за типом «матового скла», потовщення стінки бронхів з супроводжуючою емфіземою центральної частини часточки, переважно у верхніх частках. При DIP спостерігають двобічні затемнення за типом «матового скла» у нижніх периферичних частинах легень, можуть бути ретикулярні зміни, місцево — ознаки «повітряної пастки», тракційні бронхоектази; зміни за типом «стільникової легені» відсутні. Діагноз RB‑ILD не вимагає біопсії – достатньо анамнезу та відповідного зображення КТВР. RB‑ILD має легкий перебіг і зазвичай зникає після припинення куріння сигарет; хворим із DIP може бути показано лікування ГК.

5. Лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія (LIP): зазвичай супроводжується захворюванням сполучної тканини або імунодефіцитом. Типовими рентгенологічними змінами є дифузне затемнення за типом «матового скла», інтралобулярні вузлики, потовщення міжчасточкових перетинок і бронхо-судинних пучків, тонкостінні кісти, збільшення лімфатичних вузлів. Вона вимагає диференційної діагностики з лімфомами з лімфоїдної тканини легенів. Інші непухлинні лімфоїдні гіперплазії в легенях — це: вузлова лімфоїдна гіперплазія, гранульома з плазматичних клітин, хвороба Каслмана, IgG4-асоційоване захворювання, посттрансплантаційні лімфопроліферативні синдроми та фолікулярний бронхіоліт.

6. Ідіопатичний плевро-паренхіматозний фіброеластоз: спостерігається фіброз плеври та субплевральної частини паренхіми легень, особливо у верхніх частках. При КТВР — потовщення легеневої плеври, субплевральні сітчасті затемнення з тракційними бронхоектазами, нечіткість архітектури легенів та зменшення об’єму верхніх часток.

7. Неуточнена ідіопатична інтерстиціальна пневмонія: пропонують, щоб хворих старше 65 років із КТВР-картиною, що вказує на можливу UIP, без клінічних ознак, що свідчать про інше захворювання, вести як хворих з ІФА. В інших випадках пропонують усунути потенційні причинні фактори, такі як ЛЗ, які приймає пацієнт, гастроезофагеальну рефлюксну хворобу та тютюнопаління, і ретельний моніторинг, а в разі прогресування змін — застосування імуносупресивних препаратів (преднізон [преднізолон], мікофенолат мофетилу, ритуксимаб).

8. Інтерстиціальна пневмонія з аутоімунними ознаками (IPAF): запропоновані класифікаційні критерії: інтерстиціальна пневмонія, виключення інтерстиціальних захворювань з відомою причиною, невідповідність критеріїв будь-якого конкретного захворювання сполучної тканини, виявлення ≥1 ознаки в 2 з 3-х груп: клінічні симптоми системних захворювань, результати серологічних досліджень (підвищений титр аутоантитіл), морфологічні ознаки (КТВР- та/або гістопатологічна картина). Принципи діагностики та лікування не встановлені.

9. Прогресуючий легеневий фіброз (PPF): різноманітні інтерстиціальні захворювання, що протікають з прогресуючим фіброзом (гіперсенситивний пневмоніт, інтерстиціальна хвороба легень на фоні аутоімунних захворювань, ідіопатична НСІП, некласифікована інтерстиціальна хвороба легень, саркоїдоз з фіброзом). Лікування: розгляньте антифіброзне лікування у випадку відсутності ефективності терапії, яка застосовується при конкретній нозологічній одиниці.