Дифузна альвеолярна кровотеча (diffuse alveolar haemorrhage, DAH)

Дифузна альвеолярна кровотеча (англ. diffuse alveolar haemorrhage — DAH) — це клінічно-патологічний синдром, при якому еритроцити потрапляють в альвеолярний простір з легеневого мікрокровообігу. Потрібно відрізняти цю ситуацію від кровотечі до дихальних шляхів внаслідок ушкодження судин системного або легеневого кровообігу. Найчастіше виникає в ході системних васкулітів, найчастіше ANCA-асоційованих (гранулематозу з васкулітом, мікроскопічного поліангіїту, ідіопатичного pauci-імунного легеневого капіляриту), захворювання, асоційованого з антитілами до базальної мембрани (заст. синдром/хвороба Гудпасчера) і інших, в ході захворювань сполучної тканини (у т. ч. СЧВ, РА, ЗЗСТ, первинний АФС). DAH без васкуліту спостерігається при серцево-судинних захворюваннях зі збільшенням тиску у легеневих капілярах (лівошлуночкова серцева недостатність, стеноз мітрального клапана, артеріовенозні мальформації, легенева гіпертензія), коагулопатіях, захворюваннях з тромбоцитопенією, інфекціях, при гострому ушкодженні легеневих альвеол (напр. ГРДС, медикаментозномуим, після променевої терапії грудної клітки, після трансплантації гемопоетичних стовбурових клітин, після прийому кокаїну в інгаляційній формі (крек), при легеневому капілярному гемангіоматозі, лімфангіолейоміоматозі, есенціальному гемосидерозі, гіперчутливості до коров’ячого молока (синдром Гейнера).

Клінічна картина: задишка, кашель, кровохаркання (раптове або яке має підгострий чи рецидивний перебіг, може не виникати [не спостерігається у  30 % хворих] навіть при тяжкому перебігу DAH). Недіагностована або нелікована DAH може дуже швидко призвести до смерті. Підступний процес, що перебігає без «бурхливих» симптомів або має рецидивний перебіг, може викликати зміни по типу організуючої пневмонії, а у подальшому навіть фіброзу.

Діагноз:

1) РГ грудної клітки — зазвичай, вогнищеві або дисеміновані затемнення, які можуть зникати і змінювати локалізацію;

2) КТВР — зміни по типу матового скла і/або альвеолярної консолідації, які відповідають альвеолярному випоту; при рецидивній або хронічній DAH — ретикулярні затемнення;

3) лабораторні дослідження — зміни у загальному аналізі крові, типові для анемії (при хронічному перебігу DAH — для залізодефіцитної); інші порушення — у залежності від основного захворювання (напр. порушені показники гемокоагуляції, підвищення концентрації маркерів запального стану та наявність аутоантитіл);

4) функціональні дослідження — тимчасове підвищення TLCO; при рецидивуючому перебігу; DAH — рестриктивні порушення і зниження TLCO;

5) бронхоскопія — кров в устях більшості сегментарних бронхів; щораз більш кров’янистий характер аспірованого секрету. При відсутності крові → проведіть БАЛ (діагноз підтверджує наявність >20 % макрофагів, заповнених гемосидерином, з’являються через ≈48 год та зберігаються протягом кількох тижнів).

Діагноз DAH встановлюють на основі клінічної картини, результатів КТВРЗ та бронхоскопії.  

Лікування:

1) симптоматичне лікування — корекція гемодинамічних порушень, трансфузія крові, забезпечення адекватною вентиляцією (в залежності від клінічної ситуації — від пасивної оксигенотерапії до штучної вентиляції з високим позитивним тиском наприкінці видиху [РЕЕР], яка може обмежувати альвеолярну кровотечу);

2) лікування основного захворювання → відповідні розділи;

3) локальний гемостаз: корекція порушень, напр. трансфузія тромбоцитів до значення >50 000/мкл, збереження МНВ <1,5, залежно від ситуації застосовують кріопреципітат, свіжозаморожену плазму та вітамін К; транексанова кислота у дозах в залежності від концентрації креатиніну у сироватці (120–250 мкмоль/л — 10 мг/кг маси тіла 2 × на день, 250–500 мкмоль/л — 10 мг/кг маси тіла 1 × на день, >500 мкмоль/л — 10 мг/кг маси тіла кожні 48 год); ε-амінокапронова кислота; тромбін; рекомбінантний фактор VIIa (показання офф-лейбл) інтрабронхіально 50–90 мг/кг у 50 мл 0,9 % NaCl, якщо кровотеча не зупинилася або 35–200 мг/кг в/в; повторити через 24 год у випадку неефективності 1-ї дози.