Інші рідкісні інтерстиціальні хвороби легень

1. Легенева форма гістіоцитозу з клітин Лангерганса: неконтрольована проліферація генотипово і фенотипово змінених дендритичних клітин, що походять з кісткового мозку, та утворення інфільтратів, які пошкоджують навколишні тканини. Гістіоцитоз з клітин Лангерганса проявляється моносистемною і мультисистемною формами. У легенях навколо дистальних бронхіол виникають вузли, які інфільтрують стінки цих бронхіол і руйнують паренхіму легень. Спостерігається практично виключно у курців. Симптоми: кашель і задишка при фізичному навантаженні, інколи — підвищення температури тіла, втрата маси тіла, пітливість, біль у грудній клітці. Першим симптомом захворювання може стати пневмоторакс. Функціональні дослідження: зазвичай зменшення TLCO; часто обструктивні зміни з ознаками емфіземи, іноді частково зворотні. РГ грудної клітки: без змін (особливо на початковій стадії хвороби), симетрично розташовані, дифузні нодулярні або ретикуло-нодулярні зміни, які переважають у верхніх і середніх легеневих полях. КТВР: вузли і поліморфні, зазвичай тонкостінні дрібні кісти, які. зливаючись між собою, можуть приймати форму листка конюшини (характерна картина). Діагноз: остаточний — клінічна картина і виявлення в досліджуваному матеріалі (трансбронхіальна або хірургічна біопсія легень) клітин Лангерганса; ймовірний — на підставі клінічної картини та КТВР. Диференціальний діагноз: лімфангіолейоміоматоз (у жінок молодого віку), емфізема, лімфоцитарна інтерстиціальна пневмонія, синдром Бірт-Хогг-Дỳбе, хвороба легких ланцюгів. Лікування: категорична рекомендація припинити тютюнопаління; спостереження і дослідження ФЗД (спочатку кожні 3 міс. пізніше кожні 6–12 міс.) Якщо симптоми не минають або погіршуються показники ФЗД → призначте преднізон (1 мг/кг/добу протягом 1 міс., а в подальшому поступово знижуйте дозу препарату впродовж 5 міс. аж до відміни) або кладрибін (6 мг/м2 шляхом в/в інфузії впродовж 5 днів кожні 4 тиж. — 6 курсів); якщо захворювання прогресує, препаратом невідкладної допомоги є цитарабін. Обширні зміни, які спостерігаються лише у легенях і супроводжуються дихальною недостатністю, є показом для трансплантації легені.

2. Лімфангіолейоміоматоз (LAM): порушення функції генів комплексу TSC1 i TSC2, що приводить до проліферації подібних до міоцитів клітин навколо бронхів, кровоносних та лімфатичних судин, що, в свою чергу, призводить до обструкції дихальних шляхів і кістозної деструкції легень. Хворіють переважно молоді жінки. Симптоми: пневмоторакс, хілоторакс або хільозний асцит, наростаюча задишка при фізичному навантаженні, кашель і, рідше, кровохаркання, ангіоміоліпоми нирок, кісти нирок чи печінки, лімфангіолейоміоми заочеревинного простору і/або середостіння. РГ грудної клітки: гіперінфляція легень, ретикулярні, ретикуло-нодулярні та дрібнокістозні зміни. 

КТВР:

1) характерна для LAM картина — численні, двобічні, тонкостінні, округлі, добре відмежовані дрібні кісти, рівномірно розміщені в обох легенях, нормальний або збільшений об'єм легень без ознак інших інтерстиціальних захворювань;

2) картина, що відповідає LAM — 2–9 тонкостінних, добре відмежованих дрібних кист діаметром <30 мм (додатково до того, що вказано вище).

Діагностика: КТВР, гістопатологічне дослідження, клінічні критерії та концентрація VEGF D [vascular endothelial growth factor D] у сироватці (>800 пг/мл).

Лікування: сиролімус. Покази: швидке прогресування захворювання (зниження ОФВ1 на 200 мл або TLCO на 10 % впродовж року), ангіоліпоми нирок діаметром >3 см (застосовують еверолімус), лімфангіолейоміоми великих розмірів, а також хілоторакс чи хільозний асцит. Окрім того: бронходилятатори у пацієнтів зі зворотньою обструкцією дихальних шляхів, утримання від вагітності та заборона використання пероральних контрацептивів, у пацієнтів з легеневою гіпертензією — застосування блокаторів фосфодіестерази або рецептора ендотеліну, трансплантація легень у пацієнтів з дихальною недостатністю (гіпоксемія в спокої i VO2max <50 % від належного). 

3. Легеневий альвеолярний протеїноз: накопичення в альвеолах сурфактанту, яке веде до порушення газообміну. У 90 % пацієнтів — аутоімунна форма, пов'язана з наявністю антитіл до GM CSF [гранулоцитарно-макрофагального колоніє-стимулюючого фактора, ГМКСФ]. Симптоми: задишка, яка повільно прогресує, і сухий кашель, іноді втомлюваність, втрата маси тіла, субфебрилітет. У нелікованих хворих підвищена схильність до інфекцій дихальних шляхів. У 10 % спонтанна регресія, у 30 % стабілізація, у решти — поступове прогресування. РГ грудної клітки: плямисті затемнення за типом «матового скла», альвеолярна консолідація (у 50 % картина крил метелика). КТВР: ділянки «матового скла» з географічним розподілом, чітко відмежовані від нормальної паренхіми, які створюють картину «нерівної бруківки» [crazy paving]. Характерним є титр аутоантитіл до GM-CSF у сироватці крові >1/400 або їх концентрація >5 мкг/мл. Діагностика: клінічна, радіологічна картина, оцінка БАЛ (типовий молочний колір, при цитологічному дослідженні — зерниста адидофільна білково-ліпідна речовина і заповнені нею пінисті макрофаги), а також підвищений рівень антитіл анти-GM-CSF у сироватці. Лікування: повний легеневий лаваж під загальною анестезією, призначення GM-CSF п/ш або інгаляційно, ритуксимаб у пацієнтів з аутоімунною формою протеїнозу.