Легеневий альвеолярний протеїноз

Легеневий альвеолярний протеїноз — це накопичення в альвеолах сурфактанту, яке веде до порушення газообміну. У 90 % пацієнтів — аутоімунна форма, пов’язана з наявністю антитіл до GM CSF [гранулоцитарно-макрофагального колоніє-стимулюючого фактора, ГМ-КСФ].

Клінічна картина: задишка, яка повільно прогресує, і сухий кашель, іноді втомлюваність, втрата маси тіла, субфебрилітет. У нелікованих хворих підвищена схильність до інфекцій дихальних шляхів. У 10 % спонтанна регресія, у 30 % стабілізація, у решти — поступове прогресування.

Діагноз: клінічна та радіологічна картина (РГ грудної клітки — плямисті затемнення за типом «матового скла», альвеолярна консолідація [у 50 % картина «крил метелика»]. КТВР — ділянки «матового скла» з географічним розподілом, чітко відмежовані від нормальної паренхіми, та потовщені міждолькові перегородки, які створюють картину «нерівної бруківки» [crazy paving], оцінка БАЗ (типовий молочний колір, при цитологічному дослідженні — зерниста ацидофільна білково-ліпідна речовина і заповнені нею пінисті макрофаги), а також підвищений рівень антитіл анти-GM-CSF у сироватці крові (>5 мкг/мл). У легеневих функціональних пробах: ознаки рестрикції, зниження TLCO, скорочення дистанції 6-хвилинної ходьби (6MWT).

Лікування: повний легеневий лаваж під загальною анестезією, призначення GM-CSF інгаляційно (300 мкг/добу протягом 24 тиж.), або п/ш, ритуксимаб у пацієнтів з аутоімунною формою протеїнозу; якщо протеїноз співіснує з мієлопроліферативним захворюванням або ВІЛ-інфекцією, ефективне лікування основного захворювання спричиняє регрес ураження легень.