Ексудативна ентеропатія

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору

Ексудативна ентеропатія — це клінічний симптомокомплекс, що зумовлений надмірною втратою білків сироватки до просвіту кишечника через лімфатичні судини або через запально змінену слизову оболонку.

Причини:

1) втрата білкa з лімфою:

а) вроджена кишкова лімфангіектазія;

б) вторинна лімфангіектазія (утруднення відтоку лімфи) — захворювання серця (правошлуночкова серцева недостатність, констриктивний перикардит, стан після операції Фонтена), пошкодження лімфатичних судин (напр., новоутворення, туберкульоз, саркоїдоз, променева і хіміотерапія), цироз печінки, венооклюзивна хвороба печінки або тромбоз печінкових вен, хронічний панкреатит з утворенням псевдокіст, хвороба Крона, хвороба Уіпла, лімфатико-кишкові нориці, вроджені вади лімфатичних судин, отруєння миш’яком;

2) втрата білка з ексудатом:

а) ерозії і виразки слизової оболонки — неспецифічні запальні хвороби кишківника, новоутворення (рак шлунка, лімфоми, саркома Капоші, хвороба тяжких ланцюгів), псевдомембранозний коліт, множинні пептичні виразки або ерозії шлунка, ентеропатія, індукована НПЗП або хіміотерапією;

б) підвищенна проникливість слизової оболонки у випадку діареї — целіакія і тропічна спру, хвороба Менетріє, лімфоцитарний гастрит, амілоїдоз, інфекції (надмірний бактеріальний ріст, стан після гострого вірусного гастроентериту, паразитарні інфекції, хвороба Уіпла), системні захворювання сполучної тканини (системний червоний вовчак, ревматоїдний артрит, змішане захворювання сполучної тканини), секреторна гіпертрофічна гастропатія, алергічні гастроентеропатії, еозинофільний гастроентероколіт, колагеновий коліт.

Втрата білків не залежить від їх молекулярної маси чи заряду, а їх дефіцит зазвичай спричиняється перевищенням можливості компенсації (печінковий синтез) і стосується білків, оборот яких, за нормальних умов, низький (напр., альбумін; період напіввиведення 3 тиж.). Концентрація білків з коротким періодом напіврозпаду (напр., IgE) залишається в нормі. Найбільше значення має гіпоальбумінемія, яка є причиною основного симптому захворювання, тобто набряку і витоку в порожнини тіла (через зниження онкотичного тиску плазми), і зниження концентрації імуноглобулінів, що може спричинити імунодефіцит. Зниження рівня інших білків не має суттєвого клінічного значення.

Білок, що потрапляє до ШКТ, перетравлюється (за винятком α1-антитрипсину, що використовуються в діагностиці →нижче). Більше того, особливо при втраті лімфи, виникає порушення всмоктування довголанцюгових жирів (що транспортуються в печінку хіломікронами) і жиророзчинних вітамінів та лімфопенія, що підвищує ризик тяжкого перебігу інфекцій.

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Клінічна картина дуже змінна і, значною мірою, залежить від основного захворювання. Найчастіші симптоми (незалежно від причини): набряки (зазвичай нижніх кінцівок, рідше верхніх кінцівок або обличчя [напр., після нічного відпочинку] асцит, рідше — двобічний гідроторакс і гідроперикард, хронічна діарея (часто стеаторея), гіпотрофія, а в запущених випадках — кахексія, симптоми дефіциту вітамінів А і D.

Частіше можуть виникати інфекції і мати більш тяжкий перебіг.

ДІАГНОСТИКАвгору

Ексудативну ентеропатію слід запідозрити у пацієнтів з гіпоальбумінемією та набряками після виключення інших причин, таких як гіпотрофія, значна протеїнурія або порушення синтезу білка в процесі захворювань печінки.

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні аналізи: гіпопротеїнемія, зниження концентрації альбуміну, гіпогамаглобулінемія (IgG, IgA, IgM), зниження рівня фібриногену, трансферину, церулоплазміну; підвищений кліренс α1-антитрипсину >27 мл/добу, (у разі діареї >56 мл/добу) підтверджує втрату білка через шлунково-кишковий тракт; концентрація α1-антитрипсину в калі: (→розд. 27.1.3) не є найкращим показником, оскільки результат дослідження може бути хибнонегативним (напр., при захворюваннях, які супроводжуються надмірною секрецією соляної кислоти [α1-антитрипсин протеолізується при pH <3,5]; у такій ситуації перед дослідженням необхідно призначити блокатор Н2-рецепторів або інгібітор протонної помпи).

2. Інші дослідження:

1) ендоскопія верхнього та нижнього відділів шлунково-кишкового тракту — може виявити зміни слизової оболонки (напр., збільшення складок слизової оболонки шлунка при хворобі Менетріє, виразки при неспецифічних запальних захворюваннях кишечника [НЗЗК]) або дифузні білі плямки у разі дилатації лімфатичних судин; гістологічне дослідження біоптатів підтверджує діагноз;

2) сцинтиграфія із застосуванням міченого альбуміну (напр., 99mTc) — підтверджує кишкову втрату білка, не дозволяє визначити причину або точну локалізацію уражень; може застосовуватись, коли результати попередніх досліджень не є однозначними;

3) МРТ — дозволяє виявити потовщення стінки кишечника (напр., НЗЗК), потовщення складок слизової оболонки (при вродженій лімфангіомі) або збільшення лімфатичних вузлів;

4) дослідження з метою визначення причини ексудативної ентеропатії, в т. ч. серологічні дослідження на целіакію, аналіз калу на наявність паразитів.

Діагностичні критерії

Діагноз ставиться на підставі підтвердження кишкової втрати білка у пацієнтів із гіпоальбумінемією (після виключення інших її причин).

Диференційна діагностика

інші захворювання, що супроводжуються набряками або гіпопротеїнемією: нефротичний синдром, гіперкатаболізм в ході різних хронічних захворювань, хвороби печінки, гіпотрофія; інші причини хронічної діареї →розд. 1.17

ЛІКУВАННЯвгору

1. Лікування основного захворювання: якщо воно є можливим, то припиняє втрату білка.

2. Дієтотерапія: дієта повинна бути:

1) з низьким вмістом жиру — рекомендують максимальне обмеження споживання довголанцюгових жирних кислот (зменшує потік і тиск в лімфатичних судинах, а отже втрату лімфи), потреба в жирах повинна покриватися за рахунок середньоланцюгових тригліцеридів (МСТ; вони всмоктуються безпосередньо у венозну систему ворсинок);

2) багатобілкова дієта 1,5–3,0 г/кг/належної маси тіла/добу, можна застосовувати білкові добавки;

3. Добавки вітамінів: при їх дефіциті.

4. Альбумін в/в: не застосовують рутинно; він може бути показаний у разі великого асциту, наростання кількості рідини в плевральних порожнинах або перикардіальній сумці, олігурії та тяжкої інфекції.

5. Імуноглобуліни в/в: застосовують у разі суттєвого зниження рівня імуноглобулінів у плазмі крові та симптомів порушення імунітету.

6. Реабілітаційні процедури: використання манжет і помп для лімфатичного масажу може зменшити набряк кінцівок (але іноді спричиняє посилення асциту).