Еозинофільний езофагіт (ЕЕ)

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Хронічне захворювання стравоходу імунного генезу, клінічна картина якого проявляється симптомами дисфункції стравоходу, а гістологічна — запальною інфільтрацією стінки стравоходу, в якій домінують еозинофіли. Генетичні та середовищні фактори, а також індивідуальні імунологічні особливості відіграють роль у розвитку ЕЕ. У більшості хворих співіснують атопічні захворювання (астма, алергічний риніт, атопічний дерматит). Досі вважалось, що у відповідь на харчові чи інгаляційні антигени, при пошкодженні епітеліального бар'єру стравоходу, в осіб із наявною схильністю розвивається хронічна запальна реакція, яка в результаті призводить до фіброзу та порушення моторики стравоходу. На даний момент, все більше даних вказують на  роль пошкодження стравоходу внаслідок дії соляної кислоти.

КЛІНІЧНА КАРТИНА

Скарги неспецифічні і можуть змінюватися з віком. У малих дітей домінують труднощі при годуванні, відмова від прийому їжі та сповільнення приросту маси тіла та зросту; у старших дітей та дорослих — дисфагія та епізоди застрягання шматків їжі; характерним є уникнення споживання продуктів, що спричинюють проблеми при проковтуванні, тривале пережовування, запивання їжі великою кількістю рідини. Можуть спостерігатися загрудинний біль і симптоми шлунково-стравохідного рефлюксу.

ДІАГНОстика

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: незначна еозинофілія периферичної крові в 5–50 % хворих, підвищена концентрація в крові загального IgE, а також IgE, специфічних для інгаляційних (частіше в дорослих — >90 %) та харчових (молоко, яйця, соя, пшениця, яловичина, горіхи; частіше в дітей — 75 %) алергенів.

2. Шкірні прик-тести: значення обмежене — не визначають усіх харчових продуктів, які є  відповідальними за виникнення запальної реакції, впроваджена на їх основі елімінаційна дієта не завжди призводить до покращення.

3. Ендоскопія: кругові складки, кільця слизової оболонки (трахеалізація стравоходу), поздовжні борозни, грудки, наліт білого кольору, відсутність судинного малюнку, гіперемія та набряк слизової оболонки, при запущеній хворобі — стенози. Нормальний вигляд слизової оболонки стравоходу (у ≈10 % хворих) не виключає наявності ЕЕ.

4. Гістологічне дослідження: біоптати (≥6) для гістологічного дослідження з різних частин стравоходу, передусім з макроскопічно змінених ділянок. Виявляє: наявність еозинофілів в епітелії та решті шарів стінки стравоходу, скупчення еозинофілів (мікроабсцеси), розширення міжклітинних просторів, гіпертрофію і видовження сосочків базальної мембрани та фіброз базальної мембрани слизової оболонки.

Діагностичні критерії

Відповідно до настанов ESPGHAN і EUREOS (2017) основу діагностики становить гістологічне дослідження: необхідно підтвердити в біоптатах стравоходу наявність ≥15 еозинофілів в полі зору при великому збільшенні (на поверхні площею ≈0,3 мм2). Інші гістопатологічні ознаки мають допоміжне значення.

Диференціальна діагностика

1) ГЕРХ →табл. 4.3-1; обидва захворювання можуть співіснувати;

2) інші причини дисфагії →розд. 1.13;

3) інші, окрім ЕЕ і ГЕРХ, причини еозинофілії стравоходу:

а) еозинофільний гастроентероколіт;

б) хвороба Крона;

в) гіпереозинофільний синдром;

г) целіакія;

д) ахалазія;

е) захворювання сполучної тканини, васкуліти;

є) медикаментозна гіперчутливість;

ж) грибкові та бактеріальні інфекції;

з) хвороба «трансплантат–проти–господаря»;    

и) пемфігус.

ЛІКУВАННЯ

Призначте ІПП, елімінаційну дієту або  ГК місцевої дії. Через 6–12 тиж. лікування оцініть його ефективність шляхом повторної ендоскопії із гістологічним дослідженням біоптатів.

Дієтотерапія

Елімінаційні дієти:

1) емпірична гіпоалергенна дієта — базується на елімінації 6-ти найбільш поширених джерел харчових алергенів: молока, яєць, риби/молюсків, горіхів/арахісу, сої та пшениці (також повідомляється про ефективність менш cуворих дієт — з виключенням 4-х, або навіть лише 2-х компонентів [молока та пшениці]);

2) таргетна елімінаційна дієта — індивідуальний підбір на підставі анамнезу і результатів прик-тестів та  елімінаційних і провокаційних проб (є найменш ефективною);

3) елементна дієта — специфічне харчування промислового виробництва; добре збалансована, позбавлена алергенів, проте пацієнтам може не відповідати її смак; після 4–6 тиж. від застосування та досягнення ремісії поступово по одному вводять окремі продукти; рекомендується лише у разі неефективності інших дієт та фармакотерапії.

У дорослих, як правило, додатково необхідне фармакологічне лікування.

Фармакологічне лікування

1. ІПП: омепразол 20–40 мг 2 × на день або інший ІПП у відповідній дозі протягом 8 тиж. призводить до клінічної ремісії у 60 % та гістологічної ремісії (<15 еозинофілів в полі зору) у 50 % хворих. Підтримуюча терапія впродовж ≥1 року зберігає ремісію у 75 % хворих, котрі відповіли на лікування. При рецидиві інколи може бути корисним підвищення дози ІПП.

2. ГК місцевої дії: не існує препаратів, призначених спеціально для лікування ЕЕ; використовуються п/о інгаляційні ГК: будесонід (2–4  мг/добу, як правило розділених на декілька прийомів; розчин, приготований із суспензії для небулізації [0,5 мг/мл], змішаної з 5 мг сукралози для підвищення клейкості п/о препарату) або флютиказон (880–1760 мкг 2 × на день, за допомогою інгалятора під тиском; слід поінформувати пацієнта про те, що препарат необхідно подавати в ротову порожнину  при затриманому диханні, а далі його проковтувати — завдяки цьому мінімізується кількість лікарського засобу, що потрапляє до легень). Після прийому ЛЗ слід не їсти і не пити протягом ≥30–60 хв. Побічним ефектом може бути кандидоз стравоходу.

Не призначайте системні ГК.   

Ендоскопічне лікування

Якщо перебіг ЕЕ супроводжується звуженням стравоходу, яке порушує ковтання, а симптоми не реагують на стандартне лікування, показан ендоскопічна дилатація стравоходу.

ПРОГНОЗ

ЕЕ — це хронічне захворювання; скарги можуть повністю зникнути, проте у багатьох хворих зберігаються менш виражені симптоми. Припинення лікування може спричинити рецидив, тому необхідною є тривала підтримуюча терапія (немає встановлених рекомендацій відносно алгоритму дій).