Аутоімунний панкреатит

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ

Аутоімунний панкреатит (АІП) це окрема форма панкреатиту, що клінічно характеризується частим виникненням механічної жовтяниці, з супутньою «пухлиною» підшлункової залози чи без неї, болем, а також задовільною відповіддю на кортикотерапію. За оцінками, складає 5–6 % усіх випадків ХП.

Розрізняють 2 типи АІП:

1) I тип є однією з маніфестацій системного аутоімунного процесу — так званого IgG4-асоційованого захворювання (IgG4-related disease). Зазвичай характеризується підвищеною концентрацією IgG4 в плазмі, а також ураженням (одночасним або навіть через кілька років) фіброзуючою запальною реакцією інших органів — жовчних шляхів, жовчного міхура, печінки, слинних і слізних залоз, заочеревинного простору, брижі кишечника, аорти, середостіння, нирок, сечового міхура, щитовидної залози, сосків, легень, центральної нервової системи, простати, лімфатичних вузлів;

2) II тип є захворюванням обмеженим підшлунковою залозою і не супроводжується підвищеною концентрацією IgG4.

КЛІНІЧНА КАРТИНА ТА ТИПОВИЙ ПЕРЕБІГ

Обидва типи АІП можуть супроводжуватись симптомами, котрі вказують на підозру раку підшлункової залози, тому обов'язковим є його заперечення. Найчастішим симптомом АІП є механічна жовтяниця (30–50 % хворих), спричинена звуженням спільної жовчної протоки внаслідок запального набряку головки підшлункової залози або «фіброзуючого» холангіту. Жовтяниця характеризується змінною інтенсивністю. Біль у животі зазвичай слабко виражений. У >50 % хворих на АІП I типу виникають симптоми ураження інших органів. Можливим є безсимптомний перебіг, а зміни виявляють лише при візуалізаційних або лабораторних дослідженнях. При АІП І типу рецидив захворювання виникає частіше, ніж при АІП ІІ типу.

З часом в підшлунковій залозі виникають такі зміни, як при занедбаному ХП: атрофія паренхіми, кальциноз, розширення панкреатичних протоків, екзокринна недостатність підшлункової залози і цукровий діабет.

ДІАГНОСТИКА

Допоміжні дослідження

1. Лабораторні дослідження: немає змін, специфічних для АІП; гіпербілірубінемія, підвищення активності холестатичних ферментів, періодично ліпази та амілази, підвищена концентрація IgG4, підвищена концентрація CA 19–9 (особливо у випадку ураження жовчовивідних шляхів); досить часто аутоантитіла до карбоангідрази (ACA), лактоферину II (ALF), гладких м’язів (SMA), антимітохондріальні (AMA), антиядерні (ANA) та ревматоїдний фактор (RF), однак їх значення залишається нез’ясованим. Єдиним параметром, що має найбільше діагностичне значення, є IgG4 — 2-кратне перевищення ВМН може свідчити про АІП I типу.

2. Візуалізаційні дослідження: зміни в підшлунковій залозі можуть мати дифузний або вогнищевий характер. Дифузна форма при УЗД, КТ чи МТР характеризується збільшенням розмірів та втратою нормальної архітектоніки органа, що називають «ковбасоподібною підшлунковою залозою». В 10–40 % хворих при КТ і МРТ на краях підшлункової залози визначається тканина з більш низькою інтенсивністю сигналу (капсулоподібний обідок), що вважається дуже специфічним для АІП. При динамічному КТ і МРТ спостерігається відстрочене контрастування паренхіми підшлункової залози. Псевдокісти відсутні, рідко спостерігається кальциноз. Вогнищеву форму АІП, при якій формуються об'ємні утворення, більш складно відрізнити від раку підшлункової залози; при диференційній діагностиці придатними є відстрочене контрастування паренхіми, характерний обідок та численні об'ємні утворення. При ЕУС візуалізується збільшена підшлункова залоза, знижена (вогнищево або дифузно) ехогенність, а також гіперехогенні ділянки, котрі можуть відповідати стисненню протоків. ЕУС дає можливість провести біопсію. МРХПГ (і ЕРХПГ): довгі (>1/3 довжини) та численні звуження вірсунгової протоки, а також відсутність або щонайбільше незначне (<5 мм) розширення протоки проксимально від звуження; ці ознаки менш характерні для раку підшлункової залози. Діагностичне значення  ЕРХПГ є обмеженим з огляду на інвазивність методу.

Диференційна діагностика

1) рак підшлункової залози (диференційна діагностика АП I типу полегшує виявлення змін в інших органах, напр. жовчних шляхах);

2) рак жовчних шляхів;

3) первинний склерозуючий холангіт;

4) алкогольний ХП;

5) лімфоми, множинна мієлома, метастази раку нирки в підшлункову залозу.

ЛІКУВАННЯ

Кортикотерапія призводить до швидкого покращення у >90 % хворих. Застосовуйте преднізолон — спочатку 30–40 мг/добу або 0,6 мг/кг м. т./добу зазвичай протягом 2–4 тиж., кожні 1–2 тиж. зменшуйте дозу на 5 мг/добу, аж до відміни протягом 3 міс. Відсутність швидкої відповіді (зазвичай після 1–2 тиж.) викликає підозру, що причина симптомів інша ніж АП. При рецидивах (у 31 % хворих на АІП І типу і у 9 % хворих на АІП ІІ типу) також застосовують кортикотерапію або імуномодулюючі ЛЗ. У випадках рецидиву жовтяниці часто виникає необхідність протезування жовчних шляхів. У випадку резистентності до кортикотерапії застосовується ритуксимаб.