українська
Polski
English
Español
портал для лікарів
портал для лікарів
Найчастіше аденокарцинома (95 %), яка походить з епітелію слизової оболонки жовчних шляхів. Фактори ризику: первинний склерозуючий холангіт (ПСХ), кісти жовчних шляхів (типу I, IV і V, у т. ч. при хворобі Каролі), холедохолітіаз (особливо вторинний до хронічного холангіту), інвазія трематодами Clonorchis sinensis, Opisthorchis viverrini, Opisthorchis felineus. Класифікація, в залежності від локалізації:
1) рак внутрішньопечінкових жовчних шляхів;
2) рак позапечінкових жовчних шляхів — верхніх (пухлина Клацкіна; вище або на рівні місця поділу загальної печінкової протоки на праву і ліву печінкові протоки) і нижніх (у дистальній частині спільної жовчної протоки).
КЛІНІЧНА КАРТИНА та типовий перебіг
Симптоми: холестатична жовтяниця (якщо рак розташований за межами печінки; у випадку внутрішньопечінкового розташування не завжди спостерігається), свербіж шкіри, дискомфорт і біль у животі (як правило, у випадку внутрішньопечінкової локалізації; тривалий, тупий, у ділянці правого підребер’я), зменшення маси тіла, гепатомегалія, лихоманка, відчутна крізь шкіру пухлина у правому підребер’ї, збільшений, твердий, безболісний жовчний міхур (симптом Курвуазьє — при пухлинах, розташованих периферично від місця з’єднання міхурової протоки із загальною печінковою протокою).
Перебіг, як правило, підступний. Поява жовтяниці та свербежу, зазвичай, свідчить про значне задавнення раку; у більшості хворих на цьому етапі він вже неоперабельний, а виживаність не перевищує зазвичай 12 міс. від моменту встановлення діагнозу.
ДІАГНОСТИКА
1. Лабораторні дослідження: у сироватці крові підвищена концентрація білірубіну (з перевагою кон'югованого), підвищена активність ЛФ, ГГТ, АЛТ i АСТ, підвищення концентрації антигенів CA 19-9 (якщо зберігається після декомпресії механічної жовтяниці) i CA-125.
2. Візуалізаційні методи дослідження: УЗД — дослідження першого вибору у діагностиці механічної жовтяниці; може виявити розширення жовчних шляхів (що при відсутності конкрементів у жовчовивідних шляхах може свідчити про пухлину, що звужує їх просвіт); під контролем УЗД можна провести голкову біопсію внутрішньопечінкового ураження. КТ — уможливлює виявлення вогнищевого ураження і визначення задавнення новоутворення (виявлення метастазування у регіонарні лімфатичні вузли, інфільтрації великих судин та сусідніх органів). МРТ — вирішальне дослідження, яке дозволяє візуалізувати пухлину. МРХПГ — візуалізація звужень/розширень жовчних шляхів є детальнішою, ніж при ЕРХПГ, оцінка поширеності пухлини. ЕУС — скрупульозна оцінка позапечінкових жовчних шляхів, жовчного міхура, структур у воротах печінки, реґіонарних лімфатичних вузлів і судин; біопсія пухлини або лімфатичних вузлів під контролем ЕУС є дуже чутливим діагностичним методом. ЕРХПГ робить також можливим забір біоптату або проведення браш-біопсії і/або встановлення протезу у жовчні шляхи через наявне звуження із метою покращення відтоку жовчі. Холангіоскопія — дозволяє візуалізувати жовчні протоки, зробити браш-біопсію або забір біоптату з ураження. ПЕТ — діагностика віддалених метастазів, моніторинг лікування та рецидиву.
3. Мікроскопічне дослідження: матеріал, забір якого проведено під час ЕРХПГ, холангіоскопії або голкової біопсії під контролем УЗД, КТ або ЕУС.
У хворих із операбельною пухлиною потреби у передопераційному патогістологічному підтвердженні немає — попередній діагноз ставиться на основі візуалізаційних методів дослідження. У кожного пацієнта з пухлиною у воротах печінки або звуженням позапечінкових жовчних протоків при візуалізаційному дослідженні необхідно провести діагностику щодо наявності раку жовчних шляхів.
Рак голівки підшлункової залози, сосочка Фатера, дванадцятипалої кишки або жовчного міхура; звуження жовчних шляхів (як правило, післяопераційне); первинний склерозуючий холангіт; холедохолітіаз; синдром Міріззі →розд. 6.3; метастази в печінку; IgG4-асоційований склерозуючий холангіт.
ЛІКУВАННЯ
1. Лікування з наміром одужання: внутрішньопечінковий рак → гемігепатектомія; рак позапечінкових жовчних шляхів → ступінь резекції залежить від локалізації пухлини відносно воріт печінки та голівки підшлункової залози (сегментарна резекція жовчних шляхів, у разі потреби розширена до відповідних сегментів печінки, гемігепатектомія, а у разі дистальної локалізації зміни — панкреатодуоденектомія). Після радикальної резекції рака жовчних проток з внутрішньопечінковою локалізацією → ад’ювантне лікування (капецитабін) протягом 6-ти міс. При внутрішньопечінковій та ворітній локалізації раку → розгляньте можливість трансплантації печінки (переважно при співіснуванні цирозу та діаметрі пухлини ≤2 см).
2. Паліативне лікування: якщо резекція неможлива → паліативне системне лікування (у тому числі за умови відповідної функціональної спроможності хворого, з урахуванням молекулярного профілю пухлини). Найчастіше в першій лінії гемцитабін з цисплатином, а в другій – схема FOLFOX (оксаліплатин, лейковорин, фторурацил). Залежно від клінічного стану застосовують радіоемболізацію, стереотаксичне опромінення або опромінення зовнішнім полем, абляцію пухлини (напр., мікрохвильову) та молекулярно-прицільну терапію. З метою зменшення симптомів холестазу дренаж жовчних шляхів ендоскопічним методом з імплантацією стенту, рідше — черезшкірне або хірургічне дренування.
ПРОГНОЗ
У більшості пацієнтів на момент встановлення діагнозу рак жовчних шляхів не кваліфікується до резекції; відсоток 5-річної виживаності становить 5–10 % (20–30 % при позапечінковій локалізації раку).
