Тромбоз портальної вени

ВИЗНАЧЕННЯ ТА ЕТІОПАТОГЕНЕЗ вгору

Тромбоз стовбуру портальної вени або її внутрішньопечінкових гілок призводить до погіршення відпливу крові з портальної системи та розвитку портальної гіпертензії. Причини: у ≈50 % випадків не вдається встановити (ідіопатичний тромбоз); цироз печінки (найчастіша відома причина; тромбоз портальної вени спостерігається у 1,3–9,8 % хворих із декомпенсованим цирозом печінки), злоякісні пухлини органів черевної порожнини, стани гіперкоагуляції, запалення (зокрема дивертикулів товстої кишки, червоподібного відростка, підшлункової залози, жовчного міхура та жовчних проток, туберкульозний лімфаденіт, неспецифічні запальні захворювання кишківника), пошкодження венозної портальної системи (травми, у т. ч. ятрогенні).

КЛІНІЧНА КАРТИНАвгору

Перебіг часто безсимптомний (це стосується більшості випадків тромбозу під час цирозу печінки — у пацієнтів із цирозом печінки слід підозрювати тромбоз ворітної вени, якщо виникають симптоми, що вказують на посилення портальної гіпертензії [напр., посилення асциту, кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу]), і постановка діагнозу випадкова, тому AASLD пропонує замінити термін «гострий тромбоз» на термін «свіжий тромбоз».

1. Свіжий тромбоз: може виникнути сильний біль в епігастрії, втрата апетиту, нудота, блювання та жовтяниця. 

2. Хронічний тромбоз (оклюзія портальної вени зберігається понад 6 міс. після передбачуваного початку тромбозу): розвивається значний колатеральний кровообіг, що спричиняє кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу (якщо тромбоз виникає у хворого без цирозу печінки — немає симптомів печінкової недостатності); можуть спостерігатися видимі колатеральні судини в межах шкірних покривів і спленомегалія.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. УЗД з функцією Доплера: дослідження першого ряду; дозволяє візуалізувати внутрішньопечінкові та позапечінкові гілки портальної системи, оцінити швидкість потоку крові (в нормі 15–20 см/с) та візуалізувати тромб. При свіжому тромбозі стовбур портальної вени може бути розширеним, зазвичай не розвинувся колатеральний кровообіг; при хронічному тромбозі візуалізується т. зв. кавернозна трансформація ворітної вени (у воротах печінки видно сітку звивистих судин колатерального [порто-портального] кровообігу за відсутності візуалізації просвіту ворітної вени; однак, кавернозне ремоделювання не доводить хронічність тромбозу, оскільки воно описано вже через 1–3 тиж. після початку тромбозу) та спостерігається спленомегалія.

2. КТ або МРТ з контрастуванням: дають можливість оцінити ураження брижових вен та виключити пухлинний тромб (інфільтрацію) у хворих із цирозом печінки та свіжим тромбозом ворітної та/або брижової вени.

3. Ангіографія: виконується рідко — у разі діагностичних сумнівів у результатах візуалізаційних досліджень або перед хірургічним лікуванням.

Діагностичні критерії

Характерні зміни при візуалізаційних дослідженнях.

Діагностична тактика

Стартовим дослідженням є УЗД з функцією Доплера. Його слід проводити пацієнтам із симптомами, що вказують на тромбоз, а пацієнтам із цирозом печінки також тоді, коли виникають симптоми, що вказують на посилення портальної гіпертензії (напр., посилення асциту, кровотеча з варикозно розширених вен стравоходу). У подальшому рекомендується виконання КТ або МРТ з контрастуванням, щоб підтвердити діагноз, оцінити ступінь закриття просвіту судини, обсяг тромбу та його хронічний перебіг, а також виявлення можливих неопластичних змін (у хворих із цирозом та нещодавнім тромбозом ворітної вени, необхідне обстеження для виключення гепатоцелюлярної карциноми).

Хворим із цирозом печінки та тромбозом ворітної вени i/або брижової вени необхідно провести діагностику щодо гіперкоагуляції, якщо у пацієнта в минулому був тромбоз в іншій локалізації або тромбоемболія в сімейному анамнезі.

У хворих без цирозу печінки, в яких не діагностовано явної причини тромбозу, також слід провести діагностику щодо гіперкоагуляції.

ЛІКУВАННЯвгору

Усі хворі зі свіжим тромбозом ворітної вени та підозрою на ішемію кишківника повинні негайно отримати антикоагулянтні препарати (ця процедура значно знижує потребу в резекції кишечника та смертність) та отримати консультацію хірурга та гематолога. Якщо покращення не досягнуто, слід розглянути можливість тромболізу або тромбектомії. Некроз кишечника є показанням до резекції кишечника.

1. Дії при кровотечі з розширених вен стравоходу →розд. 4.29.

2. Свіжий тромбоз без ускладнень: у хворих без цирозу печінки — початково нефракціонований гепарин або низькомолекулярний гепарин у типовій терапевтичній дозі; при тривалому лікуванні використовуйте НМГ або варфарин, або прямий пероральний антикоагулянт (DOAC) відповідно до загальних правил →розд. 2.34 впродовж ≥6 міс., а у випадку факторів ризику тромбозу, яких не можна усунути — безтерміново. Через 6–12 міс. необхідно провести КТ для оцінки реканалізації. У хворих із цирозом печінки та свіжим тромбозом:

1) невеликих внутрішньопечінкових гілок ворітної вени або з незначною оклюзією (<50 % просвіту) стовбура ворітної вени → моніторинг (візуалізаційні дослідження кожні 3 міс.) без антикоагуляції (розгляньте її, якщо виявлено прогресування тромбу);

2) повна або часткова (>50 % просвіту) стовбура ворітної або брижової вени → слід розглянути антикоагулянтне лікування (як зазначено вище; DOAC не рекомендується для пацієнтів з класом C за Чайлдом-П'ю) протягом 6 міс. а довше у хворих, які очікують на трансплантацію печінки.

Пацієнтам з тромбозом ворітної вени та цирозом печінки, які не приймають β-блокатори, потрібна гастроскопія та введення профілактики кровотечі з варикозно розширених вен стравоходу (→розд. 7.12), якщо виникають, при цьому EASL рекомендує розпочинати антикоагулянтну терапію лише після її введення.

3. Свіжий тромбоз з кишковим некрозом: хірургічне лікування.

4. Хронічний тромбоз: профілактика кровотеч з варикозно розширених вен стравоходу →рис. 7.12-1. Хворим із цирозом печінки пропонується антикоагулянтне лікування. при діагностуванні стану гіперкоагуляції, ураженні тромбом брижової вени або ознаках ішемії кишківника в даний час або в анамнезі; їх також слід враховувати у хворих, що пройшли відбір для трансплантації печінки.