Полікістозна хвороба печінки (PCLD)

Характеризується множинними  (>20) кістами печінки, які мають будову, подібну до простих кіст, але зазвичай більші. Може бути як самостійне захворювання (найкращий прогноз; зазвичай безсимптомна) або разом з полікістозом нирок (→розд. 14.9.2) — як аутосомно домінінтна (найчастіша форма PCLD), так і  аутосомно рецесивна (найрідша) форма.

Лікування: застосовують у випадку появи симптомів (черезшкірна аспірація, хірургічне). З'явились повідомлення про ефект від застосування аналогів соматостатину та інгібіторів mTOR (напр., сиролімусу). У пацієнтів з важкими симптомами і великою кількістю кіст можна розглянути можливість трансплантації печінки, іноді разом з трансплантацією нирки.

Користуючись цією сторінкою МП Ви погоджуєтесь використовувати файли cookie відповідно до Ваших поточних налаштувань браузера, а також згідно з нашою політикою щодо файлів cookie