Синдроми преекзитації

лат. syndromata praeexcitationis

англ. preexcitation syndromes

ВИЗНАЧЕННЯвгору

Синдром преекзитації (передзбудження) — це вроджена аномалія, яка полягає в існуванні м’язового пучка, що дає можливість частині шлуночку збуджуватися іншим шляхом, ніж фізіологічна система проведення, тобто це дефект ізоляції передсердь від шлуночків. Додаткові провідні шляхи можуть бути односпрямованими лише у нисхідному (АВ; ≤10%) або висхідному (ВА; ≤50%) напрямках або двонаправленими (АВ та ВА).

У 98% випадків це додатковий пучок, який з'єднує передсердя зі шлуночком через атріовентрикулярну борозну (пучок Кента), відповідальний за клінічний синдром Вольфа-Паркінсона-Уайта (синдром WPW; англ. Wolff-Pakinson-White syndrome). Синдром WPW слід діагностувати лише в людей, які мають преекзитацію з тахіаритмією. Пучок Кента найчастіше має лівобічну локалізацію, рідше це правобічний, задньо-перегородковий, проміжний або передньо-перегородковий тракт. У 2 % випадків присутні волокна Махайма, які найчастіше формують правобічний атріофасцикулярний, нодофасцикулярний або нодовентрикулярний тракт.

ЕПІДЕМІОЛОГІЯвгору

Частота виявлення електрокардіографічних ознак передзбудження в загальній популяції оцінюється в 0,15–0,25 % (у 1,5–2 рази частіше у чоловіків). Частота зустрічальності додаткових атріовентрикулярних шляхів, ймовірно, вища, оскільки у деяких людей ретроградна провідність по додатковому шляху, може бути інтермітуючою (інтермітуючий додатковий шлях), а в інших — проведення можливе лише в ретроградному напрямку (прихований додатковий шлях). В 1-ї людини може бути 2 або 3 додаткових шляхи.

ЕТІОЛОГІЯ І ПАТОГЕНЕЗвгору

Додатковий шлях АВ-проведення виникає як вроджена аномалія під час розвитку фіброзних кілець і складається з нормального робочого міокарда. Пучок додатковий, на відміну від АВ-вузла, зазвичай проводить швидко (швидкий шлях) без затримки (час провідності постійний, незважаючи на зростаючу частоту стимуляції вузла), як і нормальні волокна Гіса і Пуркіньє та клітини міокарда передсердь та шлуночків. Близько 8 % додаткових шляхів демонструють провідність з дефектом, тобто тип провідності такий же, як в АВ-вузлі (подовження часу провідності при більшій частоті стимуляції вузла). Повільний атріовентрикулярний провідний тракт найчастіше знаходиться в задньо-перегородковій області і активний лише в ретроградному напрямку. Волокна Махайма також мають повільну провідність і тому вважаються структурою, що нагадує АВ-вузол.

При синдромі преекзитації синусовий імпульс проводиться до шлуночків як фізіологічно, так і додатковим шляхом (рис. I.G.1-10A), що дає типову ЕКГ-картину (рис. I.G.1-11A).

При синдромі WPW виявляються наступні тахіаритмії:

1) ортодромна АВРТ (> 90 % випадків) — тахікардія з вузькими комплексами QRS, антероградне проведення через АВ-вузол, ретроградне — додатковим шляхом (рис. I.G.1-10B та рис. I.G.1-11C)

2) АВ-антидромна тахікардія (3–8 %) — тахікардія з широкими комплексами QRS, антероградне проведення додатковим шляхом, ретроградне через АВ-вузол або іншим додатковим шляхом

3) фібриляція передсердь (50 %) — якщо додатковий шлях має короткий антероградний рефрактерний період переважають широкі комплекси QRS, спостерігається значна тахіаритмія і може виникати фібриляція шлуночків (ryc. I.G.1-11B)

4) рідше передсердна тахікардія або тріпотіння передсердь з антероградним проведенням через додатковий шлях (широкі QRS).

Клінічна картинавгору

Основним симптомом є напади посиленого серцебиття. Іноді трапляються синкопе, що вимагають госпіталізації, особливо в осіб, які перенесли зупинку серця.

Огляд під час нападу аритмії виявляє швидкий ритм серця (150–220/хв). У пацієнтів із повільним додатковим шляхом тахікардія повільніша (120–140/хв) і часто є хронічною (безперервна тахікардія).

Аномалія Ебштейна, синдром пролапсу мітрального клапана, кардіоміопатія, аортальний стеноз або транспозиція магістральних судин діагностуються у 5-10 % пацієнтів.

ПРИРОДНИЙ перебігвгору

Симптоми спостерігаються у ≈50 % осіб з ознаками преекзитації на ЕКГ. Вперше з`являються, як правило, у дитинстві чи молодому віці, рідше >50-го року життя. Зазвичай аритмія у пацієнта рецидивує, погіршуючи якість життя. Існує підвищений ризик раптової смерті. Фібриляція шлуночків може бути першим проявом синдрому WPW.

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

Основою для діагностування синдрому преекзитації та типу аритмії у пацієнта є ЕКГ (рис. I.G.1-11). ЕФД дозволяє підтвердити наявність додаткового шляху, кількість шляхів, їх розташування, провідність, антероградну та ретроградну рефракцію, індукувати тахіаритмію і найчастіше є першим етапом до абляції додаткового шляху (розд. I.B.6).

Діагностичні критерії

На ЕКГ виявляються ознаки передчасного збудження шлуночка, тобто вкорочення інтервалу PR (≤120 мс) та розширення комплексу QRS (>120 мс) ізнаявністю на висхідному коліні комплексу QRS повільно наростаючої дельта-хвилі. Найчастіше це супроводжується неспецифічними порушеннями періоду реполяризації шлуночків (рис. I.G.1-11A). Симптоми передчасного збудження можуть бути слабко виражені, особливо, якщо додатковий тракт віддалений від синусового вузла, напр., лівосторонній шлях на вільній стінці шлуночка. Якщо інтерпретація ЕКГ є складною, можна повторити запис після в/в струминного введення 6 мг аденозину, який, блокуючи АВ-вузол, викриває проведення додатковим шляхом.

У випадку пучків Махайма, можна виявити картину неоднозначної преекзитації, або ж нормальний інтервал PQ і неповну блокаду лівої ніжки з дельта-хвилею.

При АВРТ з вузькими комплексами QRS за участю швидкого додаткового шляху, зубець P знаходиться поза комплексом QRS, але інтервал PR довший, ніж інтервал RP (рис. I.G.1-11C). Виникнення періодичної блокади ніжки пучка Гіса може подовжувати цикл тахікардії. Іноді реєструється електрична альтернація. Масаж каротидного синуса може перервати пароксизм АВРТ.

В антидромному АВРТ комплекси QRS дуже широкі і мають максимальну преекзитацію, внаслідок чого P-зубці можуть не візуалізуватись.

У пацієнта з волокнами Махайма, які розташовані з правого боку, тахікардія характеризується широкими комплексами QRS з морфологією, подібною до блокади лівої ніжки з відхиленням електричної осі вліво.

Під час ФП у пацієнта з синдромом WPW комплекси QRS часто є широкими, коли провідність із передсердь до шлуночків відбувається додатковим шляхом. Якщо антероградний рефрактерний період короткий, інтервал RR між комплексами QRS становить <250 мс.

Напрямок дельта-хвилі та морфологія комплексів QRS стали основою для визначення місця розташування додаткового шляху. Шлях найімовірніше:

1) лівобічний, коли дельта-хвиля та комплекси QRS позитивні у відведеннях V1–V4

2) септальний, якщо дельта-хвиля негативна у V1 і позитивна у V2; коли дельта-хвиля негативна у II, III, aVF, це, ймовірно, задньосептальний шлях, тоді як позитивна дельта-хвиля в цих відведеннях вказує на передньосептальний шлях

3) правобічний, коли прогресування дельта-хвилі в прекардіальних відведеннях нагадує прогресування зубця R у відведеннях V2–V4.

Диференційна діагностика

Неправильна форма комплексу QRS, яка зумовлена передчасним збудженням, може імітувати інфаркт міокарда, блокаду ніжки пучка Гіса або гіпертрофію шлуночка.

Тахіаритмії при синдромі передзбудження вимагають диференціювання, залежно від їх морфології, з іншими тахікардіями з вузькими або широкими QRS (рис. I.G.1-3, рис. I.G.1-4 та рис. I.G.1-5). У сумнівних випадках, коли це може змінити прогноз або рішення про лікування, проведення ЕФД є виправданим.

Лікуваннявгору

Лікування в гострій фазі

Алгоритм екстрених дій під час АВРТ — рис. I.G.1-6.

У пацієнта з антидромним АВРТ слід розглянути можливість використання антиаритмічного ЛЗ, що впливає на провідність по додатковому шляху (флекаїнід, пропафенон, прокаїнамід, ібутилід; дозування — табл. I.G.4-3) або рекомендувати електричну кардіоверсію. У резистентних випадках можна розглянути можливість застосування аміодарону. У цій групі пацієнтів аденозин може бути небезпечним (він може індукувати фібриляцію шлуночків!).

У пацієнтів із ФП та ознаками преекзитації надається перевага проведенню електричної кардіоверсії, особливо коли спостерігається гемодинамічна нестабільність. Слід розглянути антиаритмічні ЛЗ, такі як ібутилід, прокаїнамід, а також можна зважити пропафенон або флекаїнід. Не рекомендується в/в введення аміодарону.

Тривале лікування

Рекомендації щодо принципів тривалого лікування пацієнтів з наявністю додаткового шляху — рис. I.G.1-7.

1. Фармакологічне лікування

Жоден антиаритмічний ЛЗ повністю не ліквідує цю аритмію. Якщо на ЕКГ у стані спокою не виявленопреекзитації, а абляція небажана або неможливо її виконати, слід розглянути застосування β-блокатора, верапамілу або дилтіазему. Пропафенон або флекаїнід можуть розглядатися у пацієнтів із АВРТ без ішемічної або іншої хвороби серця. Дозування ЛЗ — табл. I.G.4-3.

Пацієнтам із ФП та преекзитацією не рекомендується використовувати дигоксин, β-блокатори, дилтіазем, верапаміл та аміодарон з огляду на їх потенційну шкідливість.

2. Інвазивне лікування

Черезшкірна абляція додаткового шляху забезпечує повне одужання. Ефективність абляції в середньому становить 92 %, а ризик рецидиву — 8% (табл. I.G.4-4).

Абляція додаткового шляху рекомендується пацієнтам із симптомною рецидивуючою АВРТ. Абляція особливо показана, якщо:

1) хворий переніс фібриляцію шлуночків, пов’язану з преекзитацією

2) спостерігались пароксизми фібриляції чи тріпотіння передсердь, проведеного до шлуночків по додатковому шляху з швидким ритмом шлуночків

3) спостерігаються тахіаритмії, що спричиняють гемодинамічну нестабільність

4) спостерігаються напади аритмії, що добре переносяться, але є відносно частими.

ОСОБЛИВІ СИТУАЦІЇвгору

Безсимптомна преекзитація

У безсимптомних осіб може бути розглянута неінвазивна оцінка властивостей додаткового шляху, тобто періодичний контрольний огляд (включаючи ЕКГ у стані спокою та з навантаженням або після введення прокаїнаміду, пропафенону або дизопіраміду). У разі постійної преекзитації доцільно провести ЕФД.

Інвазивну оцінку ризику, тобто ЕФД з ізопреналіном:

1) рекомендується для безсимптомних людей, які займаються професійною діяльністю/хобі високого ризику (пілоти, професійні водії, спортсмени спорту високих досягнень) і у яких не виявлено ознак низького ризику в неінвазивних тестах (таких як раптова та повна нормалізація інтервалу PR із втратою дельта-хвилі під час стрес-тесту або після введення прокаїнаміду, пропафенону або дизопіраміду)

2) слід зважити в інших осіб.

Абляцію додаткового шляху у безсимптомних осіб:

1) рекомендують, коли ЕФД демонструє ознаки високого ризику раптової серцевої смерті (РСС; це: найкоротший інтервал RR під час ФП з преекзитацією [SPERRI] ≤250 мс, ефективний рефрактерний період додаткового шляху ≤250 мс, множинні додаткові шляхи або АВРТ, яку можна індукувати)

2) слід зважити у випадку дисфункції лівого шлуночка, вторинної до спричиненої преекзитацією диссинхронії

3) можна розглянути навіть у випадку низького ризику, якщо електрофізіологічна лабораторія має відповідний досвід.

ПРОГНОЗвгору

Синдром WPW асоціюється з ризиком розвитку РСС (може сягати 4 % протягом усього життя), яка може бути першим симптомом у людини з ознаками преекзитації. Цей ризик збільшується у пацієнтів із:

1) найкоротшим інтервалом RR для комплексів з ознаками передчасного збудження <250 мс під час спонтанної або індукованої фібриляції передсердь

2) АВРТ, яке є тригером ФП

3) наявністю >1 додаткового шляху

4) аномалією Ебштейна.

Для того, щоб оцінити ризик раптової смерті у людини з синдромом WPW, проводять ЕФД.

Безперервна АВРТ із залученням повільного додаткового шляху може призвести до тахіаритмічної кардіоміопатії та серцевої недостатності. Ефективна абляція зазвичай полегшує симптоми.