Гіпертрофічна кардіоміопатія

Аритмії серця при гіпертрофічній кардіоміопатії виникають внаслідок аномальної просторової організації кардіоміоцитів та процесу фіброзу. Тригерами можуть бути ішемія, обструкція виносного тракту або ФП.

Поодинокі ШЕ є досить поширеним явищем, а нсШТ присутній у ≈20 % пацієнтів. Річна летальність становить 1–2 % і більша у молодших вікових групах. Найпоширенішою причиною раптової смерті є шлуночкові тахіаритмії. Фактори ризику РСС при гіпертрофічній кардіоміопатії — рис. I.G.2-12. Рекомендується уникати фізичних навантажень; забороняється займатися змагальними видами спорту. Імплантація IКД необхідна для вторинної профілактики РСС. Принципи імплантації IКД як частина первинної профілактики — рис. I.G.2-12. Після врахування того факту, що фактори ризику по-різному впливають на ризик РСС, була створена модель, що його описує (калькулятор, який дозволяє розрахувати 5-річний ризик РСС, доступний за адресою http://doc2do.com/hcm/webHCM.html). У фармакологічному лікуванні аміодарон є основним антиаритмічним ЛЗ. Рекомендується пацієнтам, яким з різних причин не можна імплантувати ІКД, а також пацієнтам після імплантації ІКД з обґрунтованими втручаннями пристрою. Окремим важливим показанням є ​​наявність ФП. У вибраних пацієнтів із рецидивуючою симптоматичною мономорфною ШТ або інтервенціями ІКД, коли антиаритмічні препарати неефективні, погано толеровані або протипоказані, можна розглянути абляцію в спеціалізованому центрі.

Клінічні настанови AHA, ACC (2020) демонструють дещо інший спосіб оцінки ризику та прийняття рішень щодо імплантації ІКД. Був зроблений висновок, що імплантація ІКД як частина первинної профілактики РСС повинна розглядатися у пацієнтів з ≥1-м фактором ризику:

1) товщина міжшлуночкової перегородки ≥30 мм

2) ≥1, синкопе, можливо аритмічнe

3) РСС у сімейному анамнезі

4) аневризма верхівки (незалежно від розміру)

5 ФВЛШ <50%.

Покази до ІКД можна розглянути, якщо в МРТ з контрастом візуалізую інтенсивний фіброз або спостерігаються нсШТ.