Аритмогенна кардіоміопатія правого шлуночка (АКПШ)

АКПШ характеризується ремоделюванням правого шлуночка у вигляді дисемінованого або сегментарного заміщення міокарда жировою або фіброзною тканиною, що є субстратом для розвитку аритмій в механізмі ріентрі. Більше того, співіснуючий запальний процес та дисфункція міжклітинних контактів (особливо на ранній стадії захворювання) мають проаритмічну дію.

Найважливішим клінічним симптомом є порушення серцевого ритму: одиничні ШЕ, нсШТ, ШТ та ФШ. Найбільш характерною аритмією є мономорфна ШТ з морфологією блокади лівої ніжки.

Точний ризик РСС невідомий — він оцінюється в 0,1–9%/рік. Часто раптова смерть може бути першою ознакою хвороби, особливо під час фізичного навантаження. Оцінити ризик РСС важко. Доступний на сайті https://arvcrisk.com калькулятор ризика включає: вік на момент діагностики, стать, ймовірно аритмічне синкопе, кількість відведень ЕКГ з негативним зубцем Т, максимальну кількість ШЕ при 24-годинному моніторингу ЕКГ, нсШТ в анамнезі, фракцію викиду правого шлуночка.

Пацієнтам із АКПШ рекомендується уникати змагальних видів спорту. Для зменшення симптомів, спричинених ШЕ та нсШТ, β-блокатори рекомендуються як лікування першої лінії. Слід розглянути застосування аміодарону, якщо β-блокатори протипоказані або погано переносяться. Призначення β-блокатора може розглядатися у пацієнтів із АКПШ без задокументованої шлуночкової аритмії.

 Імплантація ІКД рекомендується пацієнтам із зупинкою серця в анамнезі або з гемодинамічно нестабільною документально підтвердженою ШТ. Така терапія також повинна розглядатися у пацієнтів з гемодинамічно стабільною ШТ, із врахуванням співвідношення користь/ризик. Профілактична імплантація ІКД може бути доцільною у пацієнтів із високим ризиком РСС. Окрім застосування β-блокаторів, абляція у спеціалізованому центрі може розглядатися у пацієнтів з рецидивуючою симптоматичною мономорфною ШТ або інтервенціями ІКД з приводу мономорфної ШТ.