Епідеміологія: вроджену часткову (право- чи лівобічну) або повну відсутність перикарда діагностують при патологоанатомічному вскритті з частотою 1/10 000 секцій; у 30% поєднується з іншими вадами (кісти — див. вище).
Клінічна картина: більшість людей з вродженими вадами перикарда не мають жодних симптомів. Часткова лівобічна відсутність перикарда може утворювати килу, що містить вушко лівого передсердя, ліве передсердя та лівий шлуночок. У цьому випадку може виникати біль у грудях, задишка, синкопе, рідко раптова серцева смерть внаслідок обструкції потоку крові чи порушення ритму.
Діагностика: килу перикарда діагностують за допомогою візуалізуючих обстежень: ехокардіографії, КТ або МРТ.
Лікування: при защемленні кили виконують пластику перикарда.