Аневризма грудної аорти

Клінічна картинавгору

1. Суб’єктивні симптоми

1) біль у грудній клітці та біль у спині (у 25 % пацієнтів без розшарування) — в результаті здавлення органів усередині грудної клітки або грудної стінки або в результаті ерозій у кістках; зазвичай стійкий, пронизливий, часто сильний. Розрив аневризми викликає сильний постійний біль у грудній клітці зі швидким розвитком гіповолемічного шоку.

2) дисфагія — рідко, спричинена компресією стравоходу

3) захриплість — спричинена здавленням поворотного гортанного нерва

4) кашель, задишка (іноді залежно від положення тіла), кровохаркання та рецидивуюча пневмонія — в результаті здавлення трахеї або головних бронхів аневризмою дуги аорти або низхідної аорти

5) симптом Горнера

2. Об`єктивні симптоми

При аневризмі висхідної аорти або дуги аорти можуть спостерігатися:

1) симптоми недостатності аортального клапана (розд. I.H.2), часто із симптомами серцевої недостатності

2) симптоми синдрому верхньої порожнистої вени, спричинені здавленням цієї вени (розд. X.F.1)

3) іноді першим симптомом аневризми є емболічна подія у формі інсульту, ішемії нижніх кінцівок або кишечника або інфаркту нирки. Іноді зустрічається т. зв синдром синього пальця ноги (blue toe syndrome) — гостра ішемія пальців ніг, спричинена дрібними емболами, що виникають у порожнині аневризми (рис. I.O.1-2); іноді це викликає некроз пальців при наявності пульсу на задній великогомілковій артерії та тильній артерії стопи.

ПРИРОДНИЙ перебігвгору

Аневризми висхідної аорти збільшуються в середньому на 1 мм/рік, а аневризми низхідної аорти — на 3 мм/рік. Сімейні аневризми грудної аорти збільшуються до 2,1 мм/рік (у середньому для висхідної та низхідної аорти), при синдромі Марфана на 0,5–1 мм/рік, а при синдромі Лойса-Дітца навіть швидше, ніж 10 мм/рік, що призводить до ранньої смерті (середній вік 26 років). Ймовірність дисекції або розриву аорти різко зростає при діаметрі висхідної аорти >60 мм і низхідної аорти >70 мм (для аневризм грудної аорти діаметром >60 мм вона становить 7%/рік, а при діаметрі <50 мм — 2%/рік).

ДІАГНОСТИКАвгору

Допоміжні дослідження

1. РГ грудної клітки

Візуалізує розширення аорти (рис. I.O.1-3A та рис. I.O.1-3B); дослідження з низькою чутливістю та специфічністю. Нормальний силует аорти не виключає наявності аневризми висхідної аорти.

2. Ехокардіографія

Трансторакальне дослідження використовується для діагностики та моніторингу деяких сегментів аорти, особливо проксимальних: кореня (цибулини) аорти (оцінка з парастернального доступу в довгій осі і в модифікованій п'ятикамернійпозиції), дуги та великих судин, що відходять від неї (у надгрудинній позиції). Це також дозволяє візуалізувати низхідну аорту в поперечному (за лівим передсердям у парастернальній позиції у довгій осі та в чотирикамерній позиції) та поздовжньому — після обертання зонда — вимірах. Це корисний скринінговий метод для дослідження висхідної аорти. Дозволяє проводити серійні (у часі) вимірювання максимального діаметра кореня аорти та оцінити недостатність аортального клапана. Інформація, отримана під час чергових досліджень, допомагає визначити відповідний термін проведення планової операції аневризми.

Черезстравохідна (трансезофагеальна) ехокардіографія (рис. I.O.1-3C) дозволяє точно оцінити аортальний клапан і аорту від кореня до вісцерального стовбура. З огляду на анатомічний хід правого бронха та трахеї, за допомогою цієї техніки не видно короткого сегмента дистального відділу висхідної аорти. Цей тест корисний для моніторингу та оптимізації перебігу ендоваскулярного втручання при аневризмах грудної аорти.

3. КТ-ангіографія

Дозволяє точно оцінити розмір та морфологію аневризми, а також анатомічні взаємозв'язки між аневризмою і сусідніми органами та артеріями, що відходять від аорти (рис. I.O.1-4). Зазвичай цього достатньо для передопераційної оцінки пацієнта. Переваги перед іншими методами візуалізації: широка доступність дослідження, короткий час аквізиції та обробки зображень, можливість 3D візуалізації всієї аорти, можливість виявлення співіснуючої дисекції, інтрамуральної гематоми (КТ без контрастної речовини) або проникаючої виразки аорти (КТ з контрастуванням).

4.МР-ангіографія

Призначається для оцінки розміру та ступеня поширення аневризми у пацієнтів, яким не можна виконати КТ-ангіографію (розд. I.B.4.2.2.3). -МР-ангіографія особливо виправдана у рамах серійних контрольних досліджень, що проведяться у молодших пацієнтів, оскільки вона не передбачає впливу іонізуючого випромінювання та не вимагає використання йодовмісної контрастної речовини. Це дослідження є менш корисним при гострих станах через обмежену доступність, труднощі з моніторингом пацієнтів під час дослідження та тривалішою реєстрацією зображень. Дослідження не дозволяє оцінити кальцифікацію аортального клапана або т. зв. зони кріплення стент-графта.

5. ПЕТ

Корисний при діагностиці запальних захворювань аорти (хвороба Такаясу, гігантоклітинний артеріїт), в ході яких можуть виникати аневризми грудної аорти, а також при діагностиці інфікування стент-графта. Дослідження може бути компонентом гібридної візуалізації (ПЕТ/КТ).

6. Аортографія

У деяких пацієнтів, відібраних для ендоваскулярного втручання (імплантація стент-графта), показана ангіографія із застосуванням каліброваного катетера. Дослідження не дозволяє оцінити стінку судини або невеликі аневризми, заповнені тромбом.

7. Внутрішньосудинне УЗД

Дозволяє оптимізувати зображення стінки аорти під час ендоваскулярного лікування.

Діагностичні критерії

Діагноз зазвичай базується на результатах візуалізаційних досліджень (РГ грудної клітки, УЗД черевної порожнини, ехокардіографії), проведених за іншими показаннями. У даний час ~50 % аневризм грудної аорти діагностується випадково в безсимптомному періоді.

Якщо у пацієнта діагностовано аневризму аорти на якомусь визначеному рівні, слід дослідити всю аорту, щоб виключити співіснування аневризм в інших сегментах. Одночасно рекомендується оцінка аортального клапана, як правило, ехокардіографічна. Крім того, слід розглянути доцільність проведення УЗД (доплерівського) периферичних артерій як частину скринінгу аневризм цих судин.

ЛІКУВАННЯвгору

Консервативне лікування

Основною є ліквідація факторів ризику серцево-судинних захворювань, з особливим акцентом на відмову від куріння та нормалізацію артеріального тиску, який, якщо відсутні ознаки розшарування аорти, повинен бути <140/90 мм рт. ст.

Документально підтверджена ефективність β-адреноблокаторів у сповільненні темпів збільшення аневризми аорти та зменшенні ускладнень при синдромах Марфана і Лойса-Дітца. Загальноприйнятою практикою є використання β-адреноблокаторів у пацієнтів із двостулковим клапаном аорти та розширенням кореня аорти >40 мм, хоча переконливих доказів ефективності такої тактики немає. Тривале п/о застосування β-адреноблокаторів зменшує частоту коронарних подій у пацієнтів, оперованих з приводу аневризми.

Ці ЛЗ також рекомендуються пацієнтам із синдромом Марфана (розд. I.T.1).

Недавні дослідження підтвердили інгібуючу дію лозартану на розширення кореня аорти у пацієнтів із синдромом Марфана (розд. I.T.1).

Інвазивне лікування

Відповідно до клінічних настанов ESC (2014), відбір до інвазивного лікування проходять:

1) безсимптомні аневризми висхідної аорти діаметром:

а) ≥55 мм у всіх пацієнтів без синдрому Марфана

б) ≥50 мм у пацієнтів із двостулковим аортальним клапаном та факторами ризику (розд. I.H.2)

в) ≥50 мм у пацієнтів із синдромом Марфана (≥45 мм за наявності факторів ризику — розд. I.H.2)

2) безсимптомні аневризми низхідної аорти діаметром ≥55 мм (при відборі для ендоваскулярного втручання) або ≥60 мм (при відборі для операції, коли ендоваскулярне лікування технічно неможливе)

3) всі симптомні або розірвані аневризми.

Нижні порогові значення для інвазивного лікування можуть бути прийняті у пацієнтів із невеликими розмірами тіла (напр., при синдромі Шерешевського-Тернера інвазивне лікування розглядається, коли при розмірах аорти ≥27,5 мм/м2), а також у разі швидкого прогресування аневризми, недостатності аортального клапана, планування вагітності та побажань пацієнта.

Аневризми висхідної аорти та дуги аорти є показанням до хірургічного лікування. Суть хірургічного лікування полягає у запобіганні розшаруванню або розриву аорти шляхом відновлення правильних розмірів висхідної аорти. Якщо аневризма охоплює ≥1 з аортальних синусів (синусів Вальсальви), тактика залежить від ступеня ураження аортального кільця та аортального клапана. У разі нормального тристулкового аортального клапана без регургітації (або якщо регургітація є лише центральною, вторинною до розширення клапанного кільця), перевагу надають щадній операції зі збереженням нативного клапана. Такі операції рекомендуються особливо молодим пацієнтам; в деяких центрах їх також проводять при двостулковому аортальному клапані та недостатності аортального клапана, спричиненій іншими факторами, за винятком ізольованого розширення клапанного кільця. В інших випадках (напр., атеросклероз аорти, стеноз аортального клапана) імплантується композитний протез (висхідної аорти та клапана), виготовлений із пластмаси або ксенографт, залежно від віку пацієнта та протипоказань до тривалого антикоагулянтного лікування.

При ізольованій аневризмі дуги аорти слід розглянути можливість хірургічного втручання, якщо діаметр аорти становить ≥55 мм або є ознаки локальної компресії, пов’язаної з аневризмою. Якщо аневризма охоплює устя брахіоцефального стовбура, імплантація графта дуги аорти проводиться в умовах екстракорпорального кровообігу. Багато процедур заміщення дуги аорти є повторними операціями з приводу аневризми, що утворилася після дисекції аорти типу А, внаслідок обмеженого заміщення висхідної аорти або репарації проксимального сегмента дуги аорти, проведених в ургентному порядку. Рішення про операцію на дузі аорти має прийматися із врахуванням вищого ризику периопераційної смерті або інсульту, ніж при операціях на решті сегментів аорті.

Аневризми низхідної аорти можна лікувати як хірургічно, так і внутрішньосудинно (імплантація стент-графта — судинного протеза зі стентом; т. зв. TEVAR [thoracic endovascular aortic repair]). Якщо це анатомічно можливо, слід розглядати радше ендоваскулярне лікування, а не хірургічне втручання, за винятком пацієнтів із синдромом Марфана. У разі проведення планових операцій частота перипроцедурних смертей та неврологічних ускладнень (інсульт, параплегія) серед пацієнтів, які отримували ендоваскулярне лікування, нижча, ніж серед оперованих пацієнтів, тоді як середня виживаність подібна в обох групах.

Ускладнення ендоваскулярних процедур: витоки, неврологічні ускладнення та, рідше, ретроградне розшарування висхідної аорти (у 1,3 % пацієнтів), ятрогенне пошкодження стінки судини та інфікування графта.

При лікуванні хронічних аневризм, а в даний час також гострого розшарування аорти, включаючи висхідну аорту, дугу та низхідну аорту, іноді застосовується гібридний підхід (як частина одноетапної процедури), що включає заміщення висхідної аорти і дуги та імплантацію стент-графта в низхідну аорту. Ця процедура технічно складна, займає більше часу та пов’язана з вищим ризиком розвитку неврологічних ускладнень, але з меншою ймовірністю повторного втручання при тривалому спостереженні.

МОНІТОРИНГвгору

У безсимптомних пацієнтів слід контролювати природний розвиток аневризми, бажано за допомогою КТ- або МР-ангіографії. Перший контрольний огляд слід проводити через 6 міс. після виявлення аневризми, а потім — кожні 12 міс. (якщо аневризма не збільшується, а її діаметр становить <45 мм) або кожні 6 міс. (якщо при подальших дослідженнях спостерігається значуще його збільшення або діаметр становить ≥45 мм і <55 мм; дослідження слід повторювати, поки не підтвердиться стабільність уражень). Подальші дослідження слід проводити за тим же методом і в одному центрі. Після ендоваскулярної репарації аневризми грудної аорти візуалізацію аорти (бажано КТ-ангіографія) слід проводити через 1, 6 та 12 міс., а потім щорічно. За наявності стабільних результатів візуалізаційних досліджень та відсутності витоку протягом 24 міс. після операції, подальші візуалізаційні дослідження можуть проводитись кожні 2 роки, аклінічна оцінка — щороку.

МР-ангіографія дозволяє проводити оцінку нітинолових стент-графтів, однак, неможливість візуалізації металевих елементів стентів вимагає додаткового проведення РГ грудної клітки для виявлення можливої структуральної дезінтеграції металевого каркасу стента. Трансезофагеальна ехокардіографія у поєднанні з РГ грудної клітки дозволяє проводити моніторинг пацієнтів із тяжкою нирковою недостатністю та протипоказаннями до КТ- або МР-ангіографії.

УСКЛАДНЕННЯвгору

Поступово або періодично діаметр аневризми збільшується, а пристінковий тромб утворюється і збільшується внаслідок турбулентного кровотоку на периферії аневризми. Ці зміни є причиною найпоширеніших ускладнень аневризм:

1) розриву аневризми

2) ішемічних тромбоемболічних подій

3) компресії або ерозії прилягаючих структур

4) розшарування (розд. I.O.1.2.1).

Розрив аневризм грудної аорти відбувається у:

1) плевральні порожнини (зазвичай ліву)

2) середостіння

3) перикардіальний мішок — викликає швидко наростаючу тампонаду серця

4) стравохід (рідко) — викликає криваве блювання, що загрожує життю.

У разі розриву аневризми грудної аорти 80 % пацієнтів гинуть протягом 24 годин.

ВПЛИВ НА ЖИТТЄВУ Активністьвгору

Пацієнтам із синдромом Марфана, іншими еластопатіями або з двостулковим аортальним клапаном та розширенням кореня аорти >40 мм, ізометричні вправи з високими статичними навантаженнями (наприклад, підняття тягарів) протипоказані.